今天我们有请陈楠教授、张巍教授一起，第一时间剖析 PAC 研究的影响力！

仲夏湘江，学海泛舟。在星城长沙盛大召开的中华医学会第三十次全国皮肤性病学术年会（CSD 2025）上，群星璀璨，新知涌动。武汉市第一医院的苏飞教授就“组织细胞增生症”这一既罕见又极具挑战性的专题，发表了精彩的演讲。组织细胞增生症，这群“伟大的模仿者”，常常以稀疏平常的皮疹为面具，潜行于临床，考验着每一位皮肤科医生的洞察力与知识深度。 为此，「医脉通皮肤科」特邀苏飞教授，在会场间隙进行了一场深度专访。从“预警机”的临床定位，到“肿瘤性疾病”的本质革新；从MAPK通路的“共同主线”，到病理诊断的“金标准”；从系统性的风险分层，到靶向治疗的“精准打击”，苏教授以其深厚的皮肤病理学与免疫学功底，为我

来自中山大学附属第三医院感染科的李新华教授团队在Genes & Diseases （IF：9.4）发表题为“Sirolimus may improve bile excretion in ABCB11 mutants:A case report of a patient with bile salt export pump deficiency”的文章。描述一例ABCB11基因复合杂合突变患者对西罗莫司治疗的良好应答反应。

在第五届全国皮肤罕见病学术会议的璀璨舞台上，武汉市第一医院皮肤科的苏飞教授为与会者带来了一场题为《成人Still病、MAS与HLH关系初探》的精彩报告。此次讲座不仅系统梳理了成人Still病（AOSD）、巨噬细胞活化综合征（MAS）与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）这三种临床上既独立又紧密关联的疾病实体，更从免疫机制、临床表现、诊断策略及前沿治疗等多个维度，为广大临床医生，特别是皮肤科同道，描绘了一幅清晰而深刻的疾病图谱。

本期内容特邀北京大学第一医院肾内科谭颖教授对共识内容进行详细解读，给临床实践带来重要参考。

30年法布雷病，诊疗全记录

缓解法布雷病痛的办法，来了！

本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识，经国内相关领域专家充分讨论，在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新，适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。