神经影像:无可奈何花落去,似曾相识「燕尾征」
2017-08-18 来源:医脉通

作者:陈小慧

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潮流爱新鲜,旁人爱标签。听说再惊爆的新闻过了15天就很少有人关注了。


2013年研究者在Neurology上发文,在7T MRI T2*序列观察到PD黑质小体消失,2014年该结果得到验证,结果发表在Movement Disorders和Radiology上;7T毕竟高逼格,而后尝试用3T MRI观察,2014年PLOS one上发文,研究者在3T MRI SWI序列观察到PD患者黑质小体消失,形成特征性的“燕尾征”。


“燕尾征”像是演艺圈新人,因为形象可爱的名字和形态让人新鲜一时。时隔3年,当时的新鲜感现在还在吗?现在的燕尾征如何了?


一、从黑质的解剖说起


黑质之所以称为黑,因为富含黑色素,跟人黑的道理一样。


黑质的土地上有2个党派,一个叫“黑质致密部”;一个叫“黑质网状部”。不是所以黑质都生产多巴胺,生产多巴胺的叫“黑质致密部”,但是致密部是打游击的,往往潜伏在网状部之间,解剖上难以一条线把它们区分开来。


典型来说,免疫染色时,钙结合蛋白染色阳性是网状部,酪氨酸羟化酶染色阳性是致密部。但是打游击的哪能这么容易区分开来,60%的致密部细胞二者同为阳性。


打游击的致密部另有40%的军力在5个游击队上,分别为黑质小体-1、2、3、4、5。这些黑质小体有啥特点——免疫组化上钙结合蛋白阴性,酪氨酸羟化酶染色阳性。对,血统比较正。


其中,黑质小体-1是这些黑质小体中最大的,位于黑质背外侧。


图1


二、帕金森病的燕尾征消失


燕尾征是正常的存在,燕尾征消失才是异常的,提示铁沉积可能。


图2


燕尾征:正常人3T MRI 的SWI序列上黑质后外侧呈线性或逗号样高信号,是黑质小体-1所在部位,图2右下角标号6所示的解剖结构就是黑质小体-1。PD患者由于铁沉积、黑质萎缩等异常,表现为黑质小体-1高信号消失,即“燕尾征”消失。


先前医脉通推送过《一图读懂:燕尾征对帕金森病的诊断意义》,里面的图更加形象,可以翻回去看看。


去年还是前年的时候,本院PD患者的影像报告上写了“燕尾征消失,PD可能性大”。默默感叹本院真是与时俱进。


三、燕尾征消失的诊断价值


先前医脉通推送过的燕尾征,在2014年的文献中诊断特异性95%、敏感性100%,当然,这个研究的样本量是比较少的,仅有9例PD,而且比较的设计是正常对照与PD对比。


而后的研究陆续有不一致的结果报道。下表总结了一些比较可靠的研究。



所以,影像医师报告时仍需谨慎,“燕尾征”消失对于鉴别退行性变和非退行性病变可能具有一定意义,但是对于鉴别帕金森综合征还是缺乏准确性的。


四、总结


本文啰啰嗦嗦说了一堆,其实就说了说啥是“燕尾征”,“燕尾征”消失的病理生理基础。“燕尾征”消失对于疾病的诊断价值,目前只能说鉴别退行性变和非退行性病变可能具有一定意义,对于鉴别帕金森综合征还是缺乏准确性的。


所以前文说的“燕尾征消失,帕金森病可能性大”,这个可能是不成立的。


“燕尾征”消失这一影像征象比较新,目前虽然有研究,但是还有一定的研究空间哦哦哦~而且,有SWI序列的单位都可以试试,不需要基础实验等很繁重的过程。


以上研究已经提示,燕尾征消失可能是退行性帕金森综合征的表现,那还有很多方面可以接着研究,比如:


1. 燕尾征消失鉴别PD和原发性震颤

2. 燕尾征消失鉴别PD和肌张力障碍

3. 燕尾征消失鉴别PD和药物、血管性帕金森综合征?

4. 燕尾征消失在PDD和DLB中是否有差异?

5. 燕尾征消失鉴别DLB和AD?

6. 病程早期是否存在燕尾征消失?有没有可能成为前驱期PD的筛查指标?

等等等等……


潮流爱新鲜,旁人爱标签。一个征象是不是有价值需要时间的检验。从高场强MRI到临床3T MRI的探索,是对付诸临床应用的努力。再时隔3年,“燕尾征”消失的诊断价值是否还会有变化?布吉岛~


参考文献:

1. Reiter E, et al., Dorsolateral nigral hyperintensity on 3.0T susceptibility-weighted imaging in neurodegenerative Parkinsonism. Mov Disord. 2015 Jul;30(8):1068-76. 

2. Bae YJ, et al., Loss of Nigral Hyperintensity on 3 Tesla MRI of Parkinsonism: Comparison With (123) I-FP-CITSPECT. Mov Disord. 2016 May;31(5):684-92. 

3. Meijer FJ et al., Pol J Radiol. Nigrosome-1 on Susceptibility Weighted Imaging to Differentiate Parkinson's Disease FromAtypical Parkinsonism: An In Vivo and Ex Vivo Pilot Study. 2016 Aug 3;81:363-9.

4. Kim JM et al., Loss of substantia nigra hyperintensity on 7 Tesla MRI of Parkinson's disease, multiple system atrophy, and progressive supranuclear palsy. Parkinsonism Relat Disord. 2016 May;26:47-54. 

5. Blazejewska AI, et al. Visualization of nigrosome 1 and its loss in PD: pathoanatomical correlation and in vivo 7 T MRI. Neurology 2013;81:534-540.

6. Cosottini M, Frosini D, Pesaresi I, et al. MR imaging of the substantia nigra at 7 T enables diagnosis of Parkinson disease. Radiology 2014;271:831-838.

7. Schwarz ST, Afzal M, Morgan PS, Bajaj N, Gowland PA, Auer DP. The “swallow tail” appearance of the healthy nigrosome—a new accurate test of Parkinson’s disease: a case-control and retrospective cross-sectional MRI study at 3T. PLoS One 2014;9:e93814.


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