作者：王宁（北京大学国际医院心血管内科医师）

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二尖瓣脱垂是指二尖瓣叶（前叶、后叶或两叶）在心室收缩期异常地脱入左心房，是一种十分常见的心脏瓣膜畸形，发病率约2-3%。少数二尖瓣脱垂患者可出现严重二尖瓣反流、心房颤动、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、脑卒中等并发症，而大多数单纯二尖瓣脱垂（无症状、无并发症）被认为是良性的，无需治疗。然而，近十余年来，单纯二尖瓣脱垂患者出现恶性室性心律失常、心脏性猝死的病例时有报道，人们开始思考：单纯二尖瓣脱垂真的是良性病变吗？为什么会出现室性心律失常？该如何对待数量众多的单纯二尖瓣脱垂患者？近期Circulation上刊出的一篇文章给了我们一些答案。

来自意大利的学者Basso C.等进行了两部分研究。

第一部分，他们将当地30年间发生心脏性猝死的青年人（≤40岁）共计650例作为研究对象，筛选出其中尸解发现唯有二尖瓣脱垂可能为其病因的患者43例，其中26例为女性，以非心源性猝死患者为对照。单纯二尖瓣脱垂者占猝死人数的7%，而在女性猝死人数中占13%，为青年女性猝死的首位病因。将猝死者的心脏进行组织病理学分析，二尖瓣脱垂者患者在瓣膜毗邻结构包括乳头肌、下壁基底段游离壁均可见明显纤维化（图1）。这些患者生前的心电图上，大都有前壁导联的T波倒置/双向和右束支阻滞样的室性心律失常（图2）。

图1 组织病理学：二尖瓣后叶下、左室下壁基底段游离壁见瘢痕组织

图2 12导联心电图：左室来源室早、前壁导联T波双向

第二部分，研究者纳入近3年来就诊的单纯二尖瓣脱垂患者44例，其中合并复杂室性心律失常即持续/非持续性室速、室颤者30例，其余为对照组，均行心脏核磁增强扫描。结果显示，合并复杂室性心律失常患者中：70%为两叶脱垂；其室速图形均为右束支阻滞样，即为左室来源；93%存在延迟钆显像，位于乳头肌、下壁基底段游离壁（图3），提示该区域存在纤维瘢痕，与病理组织学特点相符。

图3 心脏核磁扫描-延迟钆显像：乳头肌显影

由此可知，二尖瓣脱垂作为青年人心源性猝死的重要病因，一直以来是被低估的。对于无症状、无并发症的单纯二尖瓣脱垂患者，应警惕恶性室性心律失常的潜在风险。心律失常发生机制，可能为脱垂瓣叶的机械牵拉、毗邻组织纤维化所致，与瓣膜关闭不全、左室重构、交感神经兴奋等无关。

那么，如何从众多二尖瓣脱垂患者中发现高危患者呢？可考虑以下临床线索：1）心电图示前壁导联T波异常；2）心电图或Holter提示短阵室速，且为右束支阻滞样图形；3）有黑矇、晕厥病史者。高危患者可行心脏核磁增强扫描，条件允许者应行ICD植入。而对于低危患者，应注意随访，及时发现病情进展的线索。

参考文献：Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S, et al. Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death [J]. Circulation, 2015 

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