儿童热性感染相关性癫痫综合征,4个问题了解诊治
发布时间:2026-02-14   


热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)属于感染诱发性脑病综合征(ITES)相关范畴 ,以儿童发病多见。《儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识(2026)》针对FIRES的诊疗提了出17条推荐意见,旨在进一步规范该疾病的临床诊治。




问题1:FIRES起病和急性期有哪些主要临床特征?


推荐意见1:FIRES起病年龄通常为2~17岁,1岁以下起病可能性小,起病前患儿通常发育正常(证据等级2a,推荐强度B)。


推荐意见2:FIRES患儿癫痫发作前24 h至2周有前驱发热性感染病史,尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见3:FIRES患儿癫痫发作通常为局灶性发作,可继发双侧强直-阵挛发作,发作频率在数天内快速增多,进展为SE,通常为SRSE(证据等级2b,推荐强度B)。


问题2:FIRES急性期有哪些关键辅助检查特征?


推荐意见4:FIRES急性期脑电图特征为弥漫性慢波,癫痫电发作频繁,达到电发作持续状态(证据等级2b,推荐强度B)。典型发作期脑电模式为游走性局灶性发作,通常以低波幅快节律起始(证据等级4,推荐强度C)。


推荐意见5:FIRES头颅影像学病程早期可无异常表现,病程中可出现屏状核征,此为急性期相对特征性影像学改变,还可有基底节、丘脑、海马及局部大脑皮质异常信号等其他改变(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见6:FIRES急性期脑脊液常规生化多数正常,有核细胞、蛋白可轻度升高,多数患儿脑脊液炎症因子水平升高并高于同期血清水平(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见7:FIRES患儿需尽早进行相应检查,排除包括中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、遗传性或遗传代谢性脑病以及其他感染相关性脑病等病因(证据等级2b,推荐强度B)。


问题3:FIRES急性期有哪些治疗手段?


推荐意见8:建议FIRES患儿急性期收入重症监护病房(ICU)治疗,多学科协作诊治(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见9:FIRES急性期患儿尽快进行连续脑电监测,识别SE尤其非惊厥SE(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见10:排除其他疾病后,尽快启动针对FIRES病因的治疗,包括SE开始3 d内启动糖皮质激素、大剂量IVIG治疗,效果欠佳者,SE开始1周内启动IL-6受体拮抗剂(托珠单抗)或IL-1受体拮抗剂(阿那白滞素)治疗(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见11:FIRES急性期治疗应遵循SE的基本原则,合理使用麻醉药物如咪达唑仑、氯胺酮、丙泊酚、利多卡因等并避免过度应用(证据等级2b,推荐强度B)。当患儿仅为不影响呼吸循环的非持续状态局灶性癫痫发作时,应避免持续使用麻醉药物,需及时加用口服抗癫痫发作药物,宜选择作用机制互补、药物相互作用少的联合方案(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见12:在SE未控制的1周内可启动生酮饮食治疗(证据等级3b,推荐强度B)。


推荐意见13:在充分对因治疗以及抗癫痫发作药物治疗基础上,疗效不佳的FIRES患儿,可以考虑迷走神经刺激(VNS)疗法(证据等级2b,推荐强度B)。


推荐意见14:建议FIRES急性期糖皮质激素应用总疗程1~3个月,托珠单抗或阿那白滞素疗程至少3个月(证据等级2b,推荐强度B)。


问题4:FIRES慢性期治疗方案及预后如何?


推荐意见15:FIRES慢性期以抗癫痫发作药物治疗为主,根据发作类型进行药物调整,也可以考虑生酮饮食或VNS治疗(证据等级2a,推荐强度B)。


推荐意见16:对于FIRES慢性期患儿,尤其是急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素治疗、遇感染后发作频率明显增加或再次出现SE的患儿(往往提示炎症再活动),可以再次尝试托珠单抗或阿那白滞素治疗,必要时可联合应用糖皮质激素及IVIG,但不建议糖皮质激素单独长期应用(证据等级4,推荐强度C)。


推荐意见17:FIRES患儿在慢性期遗留癫痫、认知障碍、行为异常、运动障碍的比例较高,需尽早康复及支持治疗(证据等级2a,推荐强度B)。






来源:中华医学会儿科学分会神经学组,中华医学会儿科学分会急救学组,中华儿科杂志编辑委员会. 儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识(2026)[J]. 中华儿科杂志,2026, 网络预发表.






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