52岁男性，有慢性鼻窦炎病史，出现低热和持续咳嗽。血液检查显示C反应蛋白（CRP）升高和白细胞增多。六周内接受了五个疗程的抗生素治疗，症状无明显缓解，因此被转诊进行胸部/腹部计算机断层扫描（CT）和全身氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（FDGPET/CT）以进一步评估。胸腹部增强CT显示气管和主支气管弥漫性环周壁增厚，伴气管周围软组织轻度反应性改变及多发淋巴结肿大（图1）。图1. 胸部、冠状(a)和轴向(b)平面的增强CT显示气管和支气管壁弥漫性增厚，后膜壁结构保留。
全身FDG PET/CT扫描显示喉软骨、增厚的气管壁、主支气管和双侧段支气管呈显著对称性FDG高摄取（图2）。在鼻中隔以及少量纵隔和肺门淋巴结中观察到额外的轻度摄取。上呼吸道软骨结构的对称性FDG高摄取，并伴有管壁增厚，符合系统性软骨炎性病变的代谢特征，支持复发性多软骨炎（RP）诊断。图2. （a）（b）FDG PET/CT 显示喉软骨、增厚气管和两个主支气管中有明显、对称的FDG摄取；（c）冠状FDG PET MIP图像显示气管和两个主支气管的FDG摄取增高。
RP是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，其特征是软骨组织（包括耳廓、鼻中隔、呼吸道和关节的软骨）反复发作性炎症。其发病机制尚不清楚，目前认为主要与针对II型胶原蛋白和马特林-1等软骨特异性抗原的体液和细胞免疫应答异常相关。这导致炎症、水肿和进行性软骨变性，若累及呼吸道可能危及生命。本病好发于中年人群，临床表现常呈非特异性及波动性，易导致诊断延误。
RP的临床症状多样且缺乏特异性，常表现为低热、乏力、咳嗽或受累软骨区域疼痛等。约50%的病例可累及呼吸道，表现为呼吸困难、喘鸣或反复下呼吸道感染。疾病早期症状往往隐匿且呈间歇性，是造成诊断延迟的主要原因之一。因此，系统评估软骨受累范围及程度对于及时诊断至关重要，尤其需关注气道壁增厚或塌陷等早期征象。
增强CT是评估RP气道受累的首选影像学方法。其特征性表现为气管及支气管壁光滑、弥漫性环周增厚，且后膜部通常不受累，这一表现有助于与恶性肿瘤、肉芽肿性多血管炎（GPA）等其他气道疾病相鉴别。慢性病程中受累软骨可出现钙化。
FDG PET/CT可补充提供代谢活性信息，能在形态学改变尚不明显时即识别软骨结构的炎性活动，对早期诊断具有重要价值。喉、气管及支气管软骨的对称性FDG摄取增高是提示RP的重要影像学特征，同时PET/CT亦可用于评估病变范围及监测治疗反应。
尽管单一影像学表现不具备确诊意义，但在相应临床背景下，结合CT所示软骨性气道增厚（后壁豁免）与PET/CT提示的代谢活跃性炎症，可有力支持RP的诊断。组织活检并非必需，但在影像与临床特征不典型或需排除肿瘤等其他疾病时，可考虑实施。
本例患者因临床疑诊RP转诊至风湿免疫科。虽曾考虑行组织活检以明确诊断，但因顾虑气道操作风险而未施行。治疗方案始于大剂量泼尼松龙诱导缓解，后续序贯生物制剂治疗。通过随访核磁共振成像（MRI）评估治疗反应，可见气管支气管壁增厚程度较前部分好转（图3、图4），提示治疗应答。尽管如此，患者仍反复出现呼吸道症状急性加重，说明本病具有易复发、难控制的临床特点。
图3.治疗前颈部的轴向T1加权MRI（T1 FLEX+钆）显示气管壁增厚，对比增强，与炎症相符。
图4. 治疗六个月后的轴向T1加权MRI(T1 FSE)与图3处于同一水平，显示炎症变化部分消退。
气管受累是GPA的表现之一，占局限性病变的1%–5%，并可能是20%病例的初始事件。GPA患者诊断年龄通常低于RP患者，中位年龄在35至40岁之间。临床常伴明显的耳鼻喉（ENT）症状（如鼻炎、鼻痂，发生率约80%），以及肺部受累（40-60%）、关节炎、皮肤表现和肾脏受累（25%）。实验室检查中，50-60%的病例抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)阳性，且90%具有抗蛋白酶3（PR3）特异性，这是与RP鉴别的关键。少数情况下（10%–25%）可出现抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性。胸部CT显示声门下环状狭窄，伴软骨侵蚀及罕见钙化。此外，常可见肺部实质异常，如结节、磨玻璃影（对应肺泡出血或非特异性间质性肺炎）或寻常型间质性肺炎模式，而RP通常无此类实质病变。支气管镜检查可见较短的声门下狭窄（距声带中位距离约1cm，长度约1.5cm），有时伴炎性溃疡。
气管支气管淀粉样变性是一种罕见疾病，占所有淀粉样变性受累病例的1.1%，但在多器官淀粉样变性中患病率可达10%。聚焦于局部性胸部淀粉样变性（包括肺实质），气管支气管淀粉样变性占其中的50%，有时合并肺实质结节性疾病或弥漫性间质性病变。病理类型以轻链型（AL型）为主，但与多发性骨髓瘤的关联较为罕见。诊断年龄通常在50-60岁左右，男女比例均衡。除咯血外，呼吸系统症状非特异性。胸部CT扫描显示气管壁不规则环周增厚，伴有钙化，有时可见肺实质病变，包括孤立性结节、囊肿，或微结节、间隔增厚和网格影的联合表现。肺实质受累或纵隔-肺门淋巴结发现需考虑系统性淀粉样变性的可能。柔性支气管镜检查是关键检查手段，可见弥漫性灰色或白色“鹅卵石样”黏膜下沉积物，自发接触性出血导致气管管腔狭窄。应进行活检以提高诊断率，但由于病变易出血，且存在特定血管受累或凝血因子IX和X缺乏（主要见于系统性淀粉样变性）的潜在风险，操作需谨慎。
结节病可导致支气管狭窄，发生率约为1%，主要发生于近端，常累及上叶和中叶的多个支气管。胸部CT扫描显示支气管壁不规则增厚伴管腔狭窄。柔性支气管镜检查可证实狭窄，显示黏膜水肿、靠近狭窄处的细小白色肉芽或“鹅卵石样”结节。组织学检查可见富含上皮样细胞的非坏死性肉芽肿。此类狭窄常伴随阻塞性通气功能障碍，且对支气管扩张剂激发试验无逆转反应。这些发现通常需采用皮质类固醇治疗。此外，气管支气管梗阻也可能由淋巴结压迫或纤维化性纵隔炎引起。
参考文献
1.Eurorad.org [EB/OL]. Eurorad - Brought to you by the ESR,[2025-12-04] .
https://www.eurorad.org/case/19327.
2. Grandière L, Vicaire H, Pop G, et al. Relapsing polychondritis: tracheobronchial involvement and differential diagnoses. J Thorac Dis. 2025;17(1):461-475. doi:10.21037/jtd-24-1603.
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