原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一类起源于脑实质、软脑膜、脊髓和眼部的高度恶性非霍奇金淋巴瘤。与常见的系统性淋巴瘤不同,PCNSL几乎不累及外周器官,病灶完全局限于中枢神经系统这一人体最复杂、最关键的区域。
其疾病特征呈现出高度挑战性:
起病隐匿,误诊率高:常以头痛、记忆力减退、肢体无力、精神异常等非特异性症状起病,易被误诊为脑梗、脑瘤、抑郁症等神经或精神类疾病。
进展迅速,预后不良:若未接受规范治疗,患者平均生存期不足1年1。
治疗复杂,管理难度大:需联合大剂量化疗、鞘内注射、放疗、干细胞移植及免疫治疗等多种手段进行综合干预。
复发率高,毒副反应显著:治疗过程中易出现神经系统及全身毒性反应,亟需动态监测与多学科协作(MDT)支持。
尽管PCNSL在所有非霍奇金淋巴瘤中发病率不足1%,但因其特殊的病变部位及高度恶性特征,对患者的认知功能、生活质量及生存预期带来深远影响,已成为血液肿瘤界最具挑战的诊疗难题之一2。
面对PCNSL“起病隐匿、误诊率高、治疗复杂、复发率高、长期管理难”这一系列诊疗挑战,福建附一医院在全国率先设立中枢淋巴瘤专病门诊,旨在通过标准化、系统化的专病管理,切实解决患者长期面临的五大痛点:
一是明确诊断路径,减少误诊漏诊。该病临床表现非特异,极易与脑卒中、脑胶质瘤、脑转移瘤、精神障碍等混淆,专病门诊通过建立快速识别机制及早期评估模型,帮助患者第一时间进入规范化诊疗流程。
二是制定个体化治疗方案,提高缓解率。PCNSL治疗需结合患者年龄、体能状态、分子分型等多重因素,门诊依托血液科牵头的多学科协作团队,量身定制综合治疗策略,包括化疗、免疫治疗、干细胞移植等,提升整体治疗效果。
三是强化毒副反应管理,提升治疗依从性。由于多种治疗手段并行,患者常面临神经系统、造血系统等多重毒性挑战,动态监测病情变化,及时干预不良反应,保障治疗过程安全可控。
四是打通专病随访通道,实现长期动态管理。PCNSL复发率高,部分患者存在中枢残留灶及神经功能恢复迟缓等问题,门诊建立长期随访数据库,规范出院后影像、脑脊液、血液学监测节奏,实现“医患不断线”。
五是推动科研转化,服务更广泛人群。依托福建附一医院临床研究平台和T细胞免疫治疗中心,专病门诊同步开展前沿药物临床研究、生物标志物探索与治疗路径优化,将科研成果转化为临床获益,惠及更多患者。
由曾志勇副教授团队主导开展的信迪利单抗(PD-1抗体)联合高剂量甲氨蝶呤、替莫唑胺、利妥昔单抗(简称SMTR方案)作为PCNSL一线治疗的临床研究,于2024年9月发表于国际权威期刊《Signal Transduction and Targeted Therapy》(SCI影响因子52.7分)3。研究结果令人振奋:
总缓解率达96.3%,其中92.6%完全缓解(CR)
毒副反应显著降低,耐受性良好
提出脑脊液中IFN-α与IL10/IL6比值作为疗效预测生物标志物
全外显子组测序揭示耐药机制与精准用药潜力
这项研究不仅代表中国在PCNSL治疗领域的一次突破,也为本专病门诊提供了强有力的“科研原动力”。
2025年8月,福建省首家T细胞免疫治疗中心在福建附一医院正式揭牌,专注于CAR-T疗法、双特异性抗体疗法等国际前沿技术的转化应用,已广泛用于复发难治中枢淋巴瘤患者。真实案例中,已有多位高龄或复发患者,通过T细胞免疫治疗获得CR,重获新生。
中枢淋巴瘤的治疗不是一个科能完成的。福建附一医院血液科长期与神经外科、病理科、影像科、核医学科、眼科和放疗科等多学科协作,已形成国内领先的PCNSL多学科协作模型,实现“从首诊到随访”全链路协同,年接诊量居全国前列。
预约方式:关注“福建医科大学附属第一医院”微信公众号 → 智慧医院→ 预约挂号→ 专病门诊→ (血液)中枢淋巴瘤→ 挂号预约
中枢神经系统淋巴瘤虽属罕见病,却可能牵动患者人生最关键的神经功能与生存质量。福建医科大学附属第一医院设立全国首个中枢淋巴瘤专病门诊,既是一次针对“复杂疾病”的医疗实践创新,也是一场以“患者为中心”的系统性探索。福建附一医院将持续以科研为驱动、以临床为根本、以疗效为目标,不断推动PCNSL从“诊疗困难”迈向“规范可及”,为更多患者带来生存的希望与生活的尊严。
路虽远,行则将至;事虽难,做则必成。
中枢淋巴瘤的精准诊疗之路,福建附一医院已坚定启程。
曾志勇 教授
福建医科大学附属第一医院
血液科一科副主任(负责人)、党支部书记
T细胞免疫治疗中心负责人
医学博士、副教授、硕士研究生导师
福建省医学会血液学分会常委
福建省中西医结合学会血液学分会常委、骨髓瘤学组组长
福建省抗癌协会淋巴瘤专委会常委
中国抗癌协会康复会血液分会常委
中国抗癌协会血液肿瘤分会中枢神经系统淋巴瘤工作组委员
主持国家自然科学基金、福建省自然科学基金重点项目和多项省厅级项目,以第二负责人参与了4项国家自然科学基金
近3年以第一或通讯作者发表SCI论文11篇,累计影响因子112.4分,单篇最高影响因子52.7分
获4项国家发明专利
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