作者：丁奕铭，刘玉秋，王洪庆，山东第一医科大学附属省立医院

阴道斜隔综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS）是一种临床少见的女性生殖系统发育畸形疾病，其发病率为0.1%～3.8%。HWWS的发病机制目前尚不清楚，可能与胚胎发育期副中肾管（苗勒氏管）和中肾管（沃尔夫氏管）发育异常有关。HWWS以双子宫体、双子宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁为特点，其分型包括Ⅰ型（无孔斜隔型）、Ⅱ型（有孔斜隔型）、Ⅲ型（无孔斜隔合并子宫颈瘘管型）和Ⅳ型（子宫颈闭锁型）。

HWWS不仅影响女性生育能力和生活质量，还可能增加慢性盆腔炎、子宫内膜异位症等并发症风险，因此早期诊断对改善患者的生育预后具有重要意义。影像学检查是确诊HWWS 的核心环节，通过综合运用超声、CT、MRI和子宫输卵管碘油造影（HSG）等影像学检查方法能够提高诊断准确性，全面评估生殖器官解剖结构，为制定个体化治疗方案提供可靠依据。现将HWWS的影像学诊断研究进展综述如下。

1.　HWWS 的临床表现及诊断方法

1.1　HWWS的临床表现

HWWS的临床表现具有显著异质性，其症状严重程度与解剖分型密切相关。大部分患者在月经初潮后首次发病，痛经是最常见的临床症状。与阴道斜隔不完全闭锁患者相比，阴道斜隔完全闭锁患者通常表现出更早的临床症状，且症状较为严重。部分患者由于隔后腔积血无法排出，可能会逆流至腹腔，进而引发子宫内膜异位症等并发症。甚至有部分患者可因继发感染而发展为急性盆腔炎或盆腔脓肿。此外，还有少部分患者可能无明显临床症状，仅在影像学检查时偶然发现。

1.2　HWWS的诊断方法

HWWS的诊断目前推荐采用阶梯式诊断方案，初步诊断基于详细的病史采集和体格检查，重点关注月经初潮年龄、痛经特征及盆腔检查结果；影像学检查作为确诊的核心环节，首选无创性检查方法；最终可结合内镜检查结果进行确诊。这种分层诊断策略既能确保诊断准确性，又可最大限度减少有创检查的使用。临床上对HWWS患者进行双合诊检查时，常可在阴道内触及囊性肿物和双子宫体，但由于其解剖结构复杂，难以明确评估具体分型。

腹腔镜探查是诊断女性生殖道发育异常的金标准，可全面评估盆腔解剖结构；宫腔镜检查能够精确评估阴道斜隔瘘孔的位置、大小等特征，并可在斜隔切除术后直观观察宫颈、宫腔形态及输卵管开口情况。但内镜检查存在有创性，不建议作为常规检查手段，对于疑难或需要手术干预的患者可考虑内镜检查。影像学评估是阶梯式诊断方案中承上启下的关键环节，其选择和应用直接影响诊断的准确性和治疗方案的制定。

2.　影像学检查在HWWS 诊断中的应用

2.1　超声检查在HWWS诊断中的应用

超声检查是HWWS首选的影像学评估方法，具有经济、便捷、无创等优势。根据检查途径可分为经腹部超声检查和经阴道超声检查，经阴道超声检查因探头更接近靶器官，可提供更高分辨率的解剖图像。超声检查可全面评估子宫、阴道、附件及泌尿系统的形态学特征，准确识别双子宫、双宫颈、阴道斜隔、宫腔积液、附件包块及肾脏缺如等解剖变异情况。

HWWS的典型超声表现包括：1）阴道不对称性改变：正常侧阴道回声清晰，斜隔侧回声减弱；2）宫颈形态异常：斜隔侧宫颈呈球形增大，内含密集点状回声；3）隔后腔特征：腔壁增厚、粗糙，回声欠清；4）子宫不对称：盆腔探及双子宫、双宫颈，伴经血潴留时患侧子宫及斜隔明显增大；5）泌尿系统异常：斜隔侧多伴肾脏缺如。

在超声检查过程中，需注意将HWWS与以下疾病相鉴别：1）阴道壁囊肿：大部分囊内透声好，且有无周期性腹痛表现；2）卵巢子宫内膜异位囊肿：囊内呈现均匀密集的点状回声，囊壁厚度不均或局部增厚；3）盆腔脓肿：早期未形成脓腔时囊壁模糊，脓肿液化进入形成期后囊壁逐渐清晰，内缘呈不规则虫蚀状，吸收期则液性无回声区开始变小。

随着超声技术的进步，其在产前和新生儿期的诊断价值日益凸显。TUNA等回顾了过去十年发表的关于青春期前女孩HWWS的研究报告，结果提示当产前超声检查发现胎儿肾脏发育不全或新生儿超声提示单侧肾缺如，特别是伴有囊性盆腔肿块时，应高度警惕HWWS的可能。PERILLA等报道三维超声与三维超声阴道造影联合应用可显著提高HWWS的诊断准确率，同时具有良好的患者耐受性和经济性优势。然而，超声检查仍存在一定局限性：首先，其成像质量易受患者体型、肠道气体及膀胱充盈程度等因素影响；其次，其诊断准确性高度依赖于操作者的经验和技术水平。此外，对于复杂解剖变异的评估能力相对有限，特别是在区分细微组织结构方面存在不足。因此对于疑似患者建议联合MRI等检查进行综合诊断，以提高诊断的准确性和可靠性。

2.2　CT检查在HWWS诊断中的应用

CT 检查具有扫描速度快、空间分辨率高的优势，能够快速显示盆腔大体解剖结构，对于发现泌尿系统畸形有一定价值。CT尿路造影可以清晰显示肾脏和输尿管的解剖结构，对于诊断同侧肾脏缺如或发育不良具有重要意义。此外，在需要排除盆腔或腹部肿瘤等结构性病变时，CT检查也可提供有价值的诊断信息。但CT 检查在HWWS中的诊断价值相对有限，其首要问题是辐射暴露风险，特别是对于青春期和育龄期女性患者，需要严格评估检查的必要性；其次CT检查对软组织的对比分辨率相对较低，难以清晰显示斜隔上小孔或宫颈瘘管等精细结构，这大大限制了其在疾病分型诊断中的应用。

2.3　MRI检查在HWWS诊断中的应用

MRI 检查是目前HWWS 影像学诊断的金标准。ZHANG等对接受手术治疗的27例HWWS患者进行回顾性分析，结果显示MRI检查对梗阻部位的诊断准确率为100%。LI等报道1例HWWS合并盆腔间皮囊肿的罕见病例，该患者术前经超声和肾动态显影检查被误诊为异位肾积水，术后分析认为未进行MRI检查是其误诊的主要原因之一。

MRI诊断HWWS的优势主要体现在以下方面：1）MRI检查对软组织分辨率高，能够实现多平面、多序列成像，为解剖结构评估提供多维信息；2）MRI检查可清晰显示子宫、宫颈、阴道及其周围组织的细微解剖结构，特别是对阴道斜隔的形态学特征具有独特的显示能力；3）MRI检查能够准确评估阴道斜隔的类型、大小、位置以及隔后腔积液情况，为临床诊断分型提供全面信息；4）MRI检查作为一种无电离辐射的方法，适用于各年龄段患者，在青春期患者的应用中具有独特优势。

HWWS的典型MRI表现包括：1）生殖道畸形：双子宫、双宫颈；2）泌尿系统异常：患侧肾脏缺如；3）积血特征：患侧宫腔扩大，宫颈及阴道扩张伴积血，T1WI呈高信号；4）解剖细节：T2WI/短时反转恢复序列（STIR）及肝脏快速容积采集增强扫描（LAVA+C）序列可清晰显示阴道斜隔、斜隔孔洞及宫颈管间瘘道。通过轴位、冠状位及矢状位多平面观察判断，可为临床提供精确且客观的解剖学评估，为手术方案制定提供重要依据。

然而，MRI检查费用较高、扫描时间较长，这在一定程度上限制了其临床应用。此外，MRI检查禁用于体内有金属植入物的患者，需严格评估适用性。研究表明，增强造影对HWWS的解剖变异和梗阻部位的评估没有附加价值，除非患者合并恶性肿瘤或感染等特殊情况。

2.4　HSG检查在HWWS诊断中的应用

HSG检查通过向宫腔注入造影剂评估生殖道解剖结构，在HWWS的诊断中具有一定价值。HSG不仅能显示子宫和输卵管的形态，还可通过造影剂显影发现瘘管位置，为疾病分型提供重要依据。在不同类型的HWWS中，HSG表现具有特征性差异：Ⅰ型和Ⅳ型常表现为单角子宫及单侧输卵管畸形，Ⅱ型可清晰显示造影剂经斜隔小孔进入隔后腔的过程，Ⅲ型则可见造影剂经宫颈瘘管使对侧子宫及隔后腔显影。这些特征性影像学表现为临床诊断提供了重要参考。

HSG检查的局限性包括：HSG作为有创性检查，可能引起患者不适并存在感染风险；HSG成像范围有限，主要显示宫腔形态和输卵管通畅情况，对盆腔其他结构的直接显示效果欠佳。因此，在临床上HSG较少用于HWWS的常规诊断，其主要用于评估不孕症患者的输卵管通畅情况。

3.　影像学检查用于诊断HWWS 的不足和对策

尽管影像学检查在HWWS的诊断中发挥关键作用，但其在临床应用中仍面临诸多挑战：作为一种罕见的生殖系统畸形，HWWS的临床表现多样且缺乏特异性，常表现为月经异常、痛经或不孕等症状，易与其他妇科疾病混淆；由于个体解剖变异较大，影像学特征可能存在显著差异，因此诊断过程中必须结合临床表现、影像学特征及实验室检查进行综合判断；HWWS常合并子宫畸形、肾脏发育异常等多系统畸形，诊断难度较大，影像学检查不仅要准确显示阴道斜隔的解剖特征（包括位置、形态和范围），还需全面评估生殖系统和泌尿系统的伴随畸形；此外，影像学检查的标准化程度不足，不同医疗机构在检查方法的选择、扫描参数设置和图像解读标准等方面存在差异，且诊断准确性在很大程度上依赖于操作者的经验和技术水平。

为应对这些挑战，多模态影像学评估体系的构建成为重要发展方向。多模态影像学已为妇科肿瘤提供全面而可靠的诊断支持，对HWWS的诊疗有借鉴意义。通过整合超声、MRI、CT等不同影像学检查的优势，结合人工智能（AI）技术，可实现影像学特征的自动识别和量化分析，显著提高诊断效率和准确性。

目前AI技术已在疾病筛查、诊断分型、严重程度评估和预后预测等方面展现出巨大潜力。未来应着重建立标准化的多模态影像学诊断流程，开展多中心研究验证多模态流程的临床效能，并开发针对HWWS的AI辅助诊断工具，为临床实践提供高质量的证据支持。

4.　小结与展望

影像学检查在HWWS的诊疗体系中发挥着不可替代的作用。从传统的超声检查到现代的多模态影像学评估，影像学技术为临床提供了日益精准的诊断工具。超声、CT、MRI及HSG等检查方法各有其特定的应用范围和优势，但也存在局限性。未来AI与多模态影像学的深度融合将进一步提升诊断水平，通过持续的技术创新和跨学科合作，有望建立更加精准的个体化诊疗体系，最终改善患者预后和生活质量。

来源：丁奕铭,刘玉秋,王洪庆.阴道斜隔综合征的影像学诊断研究进展[J].医学影像学杂志,2025,35(05):164-167.DOI:10.20258/j.cnki.1006-9011.2025.05.038.