作者：王明月-南昌三院

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第二季精彩回顾☟☟☟

第一章：不一样的三角形

第二章：都是生牛乳惹的祸

第三章：大小熊猫脸

第四章：四肢麻木、行走不稳的中年妇女

所谓福无双至、祸不单行，一人若走了背字，不顺心的事就会接二连三，这种如蝴蝶效应般的连锁反应，绝非偶然，必有因由。

有时这个因由虽然隐约知道，却依然无法探其根本，如有鬼神之力在幕后操纵，难以逆转，例如有些人身患GD、MG、NMOSD、SS等众多自身免疫性疾病于一身，此起彼伏，他们身体就像天干物燥下的枯草，一点星火便能点燃。

封闵修，一个40岁中年妇女，5年前因为多汗、体重下降就诊，查出甲亢后，给予了¹³¹I治疗，甲亢是好了，然过犹不及，¹³¹I伤及无辜，甲亢变甲减，于是长期口服左甲状腺素钠片维持，之后的日子还算平静。

然人有旦夕祸福，天有不测风云，患者近2年出现四肢麻木，走路踩棉感，间断看了些医生，也吃了一些甲钴胺、维生素B1之类的药物，病情愈演愈烈，无丝毫起色，患者牙齿开始变黑脱落，头发也脱落，皮肤皲裂如龟壳，角结膜炎频发，近1年已经变得人不像人，鬼不像鬼。

所幸患者丈夫一直没有放弃，带着妻子辗转来的省城，主管医师叫苏灿，虽然年轻，却思路清晰，精明干练，体查过后很快给封闵修开了肌电图、ANA、ENA、ANCA、HCY、VitB12、副肿瘤抗体、肿瘤标记物、甲功、梅毒、HIV等一系列检查。（注解：患者体查四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，阔基步态，双侧肢体长袜套和手套针刺觉减退，双肘及双膝以下音叉振动觉和位置觉减退，Romberg征阳性，双侧指鼻试验及跟膝腱试验阴性。）

肌电图检查结果如下（真实病历资料）：

患者的CMAP正常，而SNAP却引不出肯定的波幅，考虑感觉神经元病，之后的SSA、SSB均为阳性，故基本可以确定是干燥综合征引起的感觉神经病。

没想到一个棘手的周围神经病，竟被一个初出茅庐的小姑娘快刀斩落，不到2天就基本确定了诊断，随后的验证、治疗也沿此方向有条不紊的进行。

知识点：

干燥综合征引起的周围神经损伤有多种类型：感觉性共济失调性神经病（感觉神经元病）、感觉轴索性多发性神经病、小纤维神经病、感觉运动轴索性多发性神经病、多发性单神经病、多发性神经根病、自主神经病、多发性颅神经病、三叉神经病等。

由于免疫机制在干燥综合征的神经系统损害发病中起着重要的作用，因此治疗方案主要是免疫治疗。激素对干燥综合征相关的颅内病变、脊髓病变、多发性单神经病和多发性颅神经病效果较好，但对感觉共济失调性神经病效果欠佳，而静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对干燥综合征相关的感觉共济失调性神经病和小纤维神经病均有效。

附录两张表格，一张是感觉神经元病的诊断流程，一张是干燥综合征的诊断标准，两表格均摘自网络，表格言简意赅，便于收藏学习。

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