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针对肌营养不良，相信很多人都不陌生，它经常出现在我们身边，儿童患者居多。肌营养不良会给患者带来很大的危害，导致患者无法正常行走等症状。其可引发胃肠道、骨骼肌和神经系统受损，除此之外，严重患者还会出现心脏功能损害。

一项随机试验显示，早期接受ACE抑制剂治疗有助于缓解杜氏肌营养不良（DMD）和贝克型肌营养不良（BMD）患者的心肌损害进展。DMD和BMD统称为Dystrophin蛋白病(Dystrophinopathy)，两者都是由于编码Dystrophin蛋白的基因存在缺陷而发病。

心肌损害进展可被缓解

研究者经过2年的随访观察发现，对于伴有左心室射血分数（LVEF）保留的心肌纤维化患者来说，在心肌病变早期使用依那普利（Vasotec）相比不接受治疗能够减缓心肌纤维化的进展（LV重量百分比平均增加3.1% vs 10.0%, P=0.001）。

Carlos Eduardo Rochitte（圣保罗大学心脏研究所）及其同事在JAMA Cardiology杂志上在线报告，对多变量进行调整后，ACE抑制剂治疗可独立预测这期间心肌纤维化进展的延缓（系数-4.51, P=0.04）。

“目前使用ACE抑制剂进行干预治疗的时机是基于LVEF的改变，实际上这时发现较晚，肌肉萎缩患者已发生心肌损害级联反应。我们的数据表明，ACE抑制剂治疗应始于LV功能紊乱开始之前和心血管磁共振显像可检测到心肌纤维化时。”

专家评论

Elizabeth M. McNally（芝加哥西北大学）在一篇随刊书评中写道，其他的研究也表明依普利酮（Inspra）能够减少DMD患者的LV应变缺陷（strain defects）。这些研究提供了可靠的证据表明，利用药物治疗进行早期干预能够预防或延缓心肌病变进展。

McNally表示，随着基因检测扩张型心肌病的技术逐渐可用，现在出现了一群更年轻、基因突变-阳性人群，易于发生心肌病变，最终变为心力衰竭。目前有关早期治疗对这些人群是否同样有益的数据较少，但这项研究表明这个问题应该能够得到解决。

参考文献：

1.Silva MC, et al "Myocardial fibrosis progression in duchenne and becker muscular dystrophy: A randomized clinical trial" JAMA Cardiol 2016; doi: 10.1001/jamacardio.2016.4801.

2.McNally EM "Cardiomyopathy in muscular dystrophy when to treat?" JAMA Cardiol 2016; doi: 10.1001/jamacardio.2016.4910.

医脉通编译自：Early ACE Inhibitor Tx Slows Muscular Dystrophy Heart Damage. Medpagetoday. December 08, 2016

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