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本综述基于形态学方法,全面总结了脑供血动脉正常和异常变异的分类、发现率、影像学表现及其鉴别诊断;并从影像学角度介绍了相关血管变异的临床意义。
概述
随着横截面成像作用的扩展,以及计算机断层扫描(CT)和
由于这些血管变异对于某些血管或非血管性脑部病症(特别是
需要指出的是:临床上仍有许多其他罕见的动脉变异,无法在本文中逐一详述。而且,即使是一个完整、发育良好的Willis环(CoW)也可以被看作是一种血管变异,因为其仅存在于不到44%的人口中。所以要穷尽所有的动脉变异几乎是可望而不可及。
根据研究类型的不同(CT、MRI、外科手术或尸检),相关作者报告的发现率也各不相同。此外,动脉变异的发病率也可能因地理分布而不同。所以,本文中引用的发现率数据未必总是适用于其他人群。
1. 本文中使用的动脉及动脉节段缩写
A1段=大脑前动脉的第一段;A2段=大脑前动脉的第二段;ACA=大脑前动脉;Acom=前交通动脉;AICA=小脑前下动脉;BA=基底动脉;C4段=颈内动脉海绵窦段;CCA=颈总动脉;ECA=颈外动脉;ICA =颈内动脉;M1段=大脑中动脉的第一段;MCA=大脑中动脉;MMA=脑膜中动脉;P1段=大脑后动脉的第一段;PCA=大脑后动脉;Pcom =后交通动脉;PICA =小脑后下动脉;PTA =永存三叉动脉;SCA =小脑上动脉。
2. 颅内动脉的节段解剖
熟悉颅内动脉的节段解剖知识是认识相关血管变异的基础和前提。图1概述了颅内动脉的主要解剖节段及其在本文中使用的名称。

图1 容积-渲染三维时间飞跃法
3. 正常血管变异的分类
脑动脉的正常变异型可分为四组:
➤ 起源变异:包括共同起源、漏斗状起源、由于持续胚胎循环导致的异常起源;
➤ 数量变异:包括血管增多或减少;
➤ 形态变异:包括发育不良、增生、早期分叉、开窗;
➤ 路径变异:包括永存颈总动脉-椎基底动脉吻合、永存颈内-颈外动脉吻合。
血管起源变异
1. 共同起源
是指两个不同血管共享相同的起源。其常见类型包括:
① SCA/PCA:由基底动脉发出共同主干,然后分为大脑后动脉(PCA)和小脑上动脉(SCA)(图2A),可见于2%-22%的人群中。
② PICA/AICA:小脑前下动脉(AICA)与小脑后下动脉(PICA)共享同一主干,可见于30%以上的个体(图2B)。

图2 两个不同患者的VR 3D TOF MRA图像。显示(A)大脑后动脉(蓝箭头)和小脑上动脉为共同起源。(B)小脑前下动脉(绿箭头)向尾部延伸,以供应小脑后下动脉(PICA)。同侧PICA(通常起源于椎动脉)缺如。注意对侧PICA(白箭头)的正常解剖和处于优势地位的椎动脉(A图,黄箭头)。
2. 漏斗状起源
是指血管起源部位呈漏斗形扩张,但其直径应不超过3毫米(mm)。这类变异在后交通动脉(Pcom)的起源中最常见(图3),发现率介于7%-15%之间。此外,前交通动脉(Acom)、眼动脉(OA)和脉络膜前动脉也可有漏斗状起源。

图3 两个不同患者的VR 3D TOF MRA图像。显示后交通动脉(Pcom)的起源处表现为扩张型(漏斗状,蓝箭头)。注意,在漏斗状Pcom起源的对侧,有一直径大于3mm的广基动脉瘤(红箭头)。
3. 持续胚胎循环异常起源
(1)胎儿起源的PCA
在胎儿发育过程中,ICA在Pcom起源水平分为颅(或前)支和尾(或后)支。其中的后支包括Pcom、P1和基底动脉上段,末梢成为三叉动脉的起源。在出生后,“胎儿起源的PCA”一词特指PCA持续起源于于ICA。这一变异可以分为以下两个亚型。
➤ 完全性:PCA完全源自ICA,P1段缺如。也就是只有ICA供应枕叶(图4A)。这一变异在人群中的单、双侧发现率分别为4-26%和2-4%。而发育不良的基底动脉可能与双侧完全性胎儿PCA相关(图4B)。
➤ 部分性:P1段仍然存在,但小于或等于Pcom,也就是枕叶的大部分血供来自于ICA(图4A)。其在人群中的单、双侧发现率分别为11%-29%和1%-9%。

图4 两个不同患者的VR 3D TOF MRA图像。显示胎儿起源的大脑后动脉(PCA):A图为完全性(蓝箭头),因为其同侧P1段(PCA的第一段)缺如。对侧为部分性(绿色箭头),因为其同侧P1段(白色箭头)较后交通动脉小。注意近P1节段处的开窗(红色箭头)。B图显示双侧完全性PCA(白色箭头),合并双侧P1段缺如和基底动脉发育不良。
① 永存背侧眼动脉(PDOA)
在胚胎发育的4-8mm阶段,眼眶由起源于未来大脑前动脉(ACA)的原始腹侧眼动脉(OA)供血(其通过视神经管进入眼眶),并有一条起源于水平颈动脉虹吸段的背侧OA,经眶上裂进入眼眶与其形成两个吻合。随后,腹侧OA的近端部分退化,并促使起源于海绵窦上部颈动脉虹吸段的原始OA形成(在第六和第七段之间,经视神经管进入眼眶)。同时,背侧OA也将退化,仅留下起源于ICA海绵窦段具有多条分支的残余前部,也就是下外侧干。
这一区域可能会发生多种变异:
➤ 如果原始(腹侧)OA退化,而背侧OA继续为眼眶供血,即为PDOA变异(图5和图6)。
➤ 如果腹侧和背侧分支都永久存在,就形成非常罕见的OA双重起源变异。
➤ 如果来自ACA的腹侧OA持久存在,会形成OA起源于ACA的变异。
➤ OA也可能起源于脑膜中动脉(MMA,见于1.45%的病例),甚至ICA分叉、大脑中动脉(MCA)、PCA或基底动脉。

图5 矢状面多平面重建的时间飞跃(TOF) MRA图像(A),以及同一患者的VR 3D TOF MRA上面观图像(B)。显示起源于ICA后部的永存背侧眼动脉(A图,蓝箭头;B图红箭头)。

图6 矢状面多平面重建的TOF MRA图像(A),以及同一患者的容积-渲染三维旋转
② 起源于OA的MMA
在胚胎发育过程中,MMA起源于镫骨动脉,后者还发出颈外动脉(ECA)的一些分支。其中之一,就是与发育中的OA形成吻合,并于后期退化的眶上动脉。与这一吻合相关的节段性血管退化失败或本应退化的节段永久存在,将会导致一些异常现象,如OA起源于MMA(见上文)或MMA起源于OA。后者可见于0.5%个体,且会伴有棘孔缺如(图7)。

图7 (A):DSA图像,显示起源于眼动脉(绿箭头)的脑膜中动脉(蓝箭头)。(B):CT骨窗的最大强度投影重建图像,显示左侧无棘孔,右侧棘孔存在(黄箭头)。
限于篇幅,血管数量变异、形态变异及路径变异将于下次介绍。
医脉通编译自:Hakim A, Gralla J, Rozeik C, et al. Anomalies and Normal Variants of the Cerebral Arterial Supply: A Comprehensive Pictorial Review with a Proposed Workflow for Classification and Significance.[J]. Journal of Neuroimaging, 2017.
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