导读：书接上文《常见却又容易被忽略的
作者：汕头大学医学院附属第一医院 黄文盛医生
本文为作者授权医脉通发布，转载请务必于文首注明作者和来源“医脉通”。
典型失神发作的脑电图
对于癫痫患者而言，最重要的两个检查是脑电图、头颅MR。而对于典型失神发作的患者来说，必不可少的检查是脑电图。由于大多数患者的病因都是特发性，行头颅MR主要是为了排除症状性癫痫可能。
对于特发性典型失神发作的患者，发作间期脑电图是正常的，而发作期的脑电图是非常具有特征性的全面性3Hz棘慢复合波，大家看过基本都不会忘记。
图1
图1是一个14岁的女孩，因“发作性短暂发愣1年”行
图2 局部放大给大家看看，红框提示枕区10-11Hz的α节律
让患者深呼吸，并进行呼吸计数，24秒后患者出现发愣，深呼吸、计数停止，双眼向前凝视。脑电图由正常的背景突然出现全面性极高波幅的3Hz棘慢综合波，见图3。
图3
大家看到这个图估计瞬间就傻眼了，这一团糟是啥啊？别担心，这是因为放电波幅太高了，我们把波幅调低，就容易看了，见图4和图5。
图4 两条黑线之间代表1秒，里面刚好有3个棘慢复合波，而且双侧对称、所有导联都累及，这就是全面性3Hz棘慢复合波
图5 再局部放大给大家看看
如果大家看得仔细，可以发现，前2秒（黑线前面）的频率不止3Hz（两条竖线之间不止3个棘慢复合波），而是将近4个。因为严格来说，典型失神发作从开始到放电到结束，棘慢波的频率是有所变化的，开始时放电频率较快（＞3Hz）且不规则，随后频率波形变得规则稳定（3Hz），在最后逐渐变慢（＜3Hz）,但总的频率在3Hz左右。如果再看得仔细，还可以发现前头部的波幅（额区，图中红框部分，Fp1、Fp2、F3、F4导联）更高，这也是典型失神发作脑电图的特点。
大家可以看到，这个小孩在做脑电图检查，此时正在吹风车（过度换气），在视频大约第11秒时出现3Hz棘慢复合波，大约第12秒时患者停止吹气、发愣，持续数秒钟后脑电图恢复正常，患者又继续吹气。视频后半部分又发作了一次。
鉴别诊断
根据典型失神发作的临床表现加上发作期特异性的脑电图，诊断一般比较容易。
需要鉴别的有：
1、走神（英文文献里称为“daydreaming”，我觉得中文的“走神”很形象）。前面说了，有些典型失神发作的患者很容易被家属忽略或误以为是孩子只是注意力不集中、走神了。两者鉴别点如下：
2、复杂部分性发作。典型失神发作还要与复杂部分性发作相鉴别，前者属于全面性发作，后者属于部分性发作，首选抗癫痫药物不同，注意不要混淆。
注意这些鉴别点得综合起来判断，疑难的病例要结合脑电图、头颅MR进一步明确诊断。
实战病例
这里讲一个差点被我误诊的病例。
一个13岁女性，因“反复发作性发愣2年”入院。患者2014年无明显诱因出现发作性发愣，发作时头脑一片空白，旁人呼唤无反应，持续约1分钟左右清醒，醒后无法回忆发作时情况，频繁时每日约发作1次，发作稀少时2～3个月无发作，2016年开始发作次数频繁，每日约发作2～4次。2～3岁时有因高热（体温39℃）出现惊厥发作1次。
当时问病史时没有问得那么详细，看到年龄13岁，又是女性，发作症状为短暂发愣且没有其他症状，当时就考虑是不是典型失神发作。于是让患者行过度换气检查，且进行呼吸计数，患者在过度换气过程中突然出现计数停止，说自己要发作了，然后出现发愣，伴双手摸索动作，持续约数十秒后好转。
看到过度换气诱发出发作，本人又进一步确信这是典型失神发作。幸好当时在微信群上向癫痫专业的老师们请教，他们提醒我，典型失神发作几乎没听说过有先兆的（过度换气时患者发作前突然说“自己要发作了”，说明患者发作前有先兆）。行24小时视频脑电图检查，重复2次过度换气，均未诱发出发作。且脑电图提示明显的颞区局灶慢波、尖慢复合波，也监测到数次额颞叶起源的复杂部分性发作。最终诊断考虑是颞叶癫痫。
现在回头再来看这个病例，对照上面的鉴别表格，其实从其临床表现就有不符合典型失神的地方：1、发作持续时间较长，约1分钟；2、发作前有先兆。当然，最后结合发作间期、发作期脑电图进一步否认了典型失神发作。这也提醒我们问病史要仔细。
另外过度换气诱发的癫痫发作不一定就是典型失神发作，此患者可能就是因为碰巧而已（因为做24小时脑电图检查时，分不同时间再让患者过度换气，都没有诱发出发作）。还记得进修时，老师跟我讲过，她参加脑电图考试，考官问在行脑电图闪光刺激时，如果脑电图出现异常放电，怎么鉴别这些异常放电是闪光刺激诱发还是碰巧出现的？答案就是再做一次闪光刺激。
治疗
说到典型失神发作的治疗，大家可能马上就想起我们教科书提到的乙琥胺。但是一个很现实的问题就是，国内没有这个药。有的老师这么打趣：在中国，乙琥胺是典型失神发作的首选用药，但那是在写书或者考试时用的。
在国内，真正可以用来治疗典型失神发作的主要有两个，
丙戊酸钠效果最好，当然应用时得考虑患者实际情况及药物的不良反应（例如对青春期、育龄期女性的影响）。关于丙戊酸钠的不良反应李凯医生在之前的文章中写过，这里不再赘述。拉莫三嗪在应用时要注意从小剂量开始滴定，以最大程度避免其
另外要注意的是，不要使用
预后
总的来说，典型失神发作对药物反应好，预后也比较好。当然，具体预后跟患者所患的癫痫综合征有关。例如儿童失神癫痫，往往在12岁前患者的发作就会缓解。
PS：或许有人会问，既然典型失神发作的患者发作时只是发愣，不会出现肢体抽搐导致的外伤等损害，很多随着年龄的增长又能自行缓解，那还有没有必要治疗呢？答案是需要治疗的。
虽然患者发作时大多数只是发愣、不会出现肢体抽搐，但是患者发作次数频繁，且无时间规律性，随时都可能发作，这对患者的社会功能造成了很大的影响。大家想想，患者如果在上课，一天发作几十次，老师上课讲的内容基本都无法接收；患者在跟其他小朋友玩游戏时，不停地停下来发愣，还有小朋友愿意跟他玩耍吗？而且患者如果在过马路时突然发作，也很容易出现危险。所以这类患者还是需要治疗的。
参考文献：
1. 《临床诊疗指南•癫痫病分册（2015年修订版）》中国抗癫痫协会，人民卫生出版社.2015.
2. Panayiotopoulos C P. Epileptic Syndromes and their Treatment[J]. Springer Healthcare, Ltd., Manchester, 2010.
3. http://www.epilepsy.com/learn/types-seizures/absence-seizures
4. https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-videos.html
5. https://www.youtube.com/
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
