导读:之前写了一篇关于

作者:汕头大学医学院附属第一医院 黄文盛医生
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定义
首先要说明一下,“典型失神发作”属于失神发作的一种,还有另一种发作叫做“非典型失神发作”(atypical absence seizures),这名称里面的“典型、非典型”并不是指发作是不是典型或者有没有代表性,仅仅是为了区分两种不同的癫痫发作而已。就正如“普通外科”中的“普通”并不是说这个外科很普通一样的道理。
典型失神发作(typical absence seizures,以前也有人称之为“小发作”),属于全面性癫痫发作,最常发生于儿童和青少年,成人罕见。所谓的大发作、小发作被很多老师们吐槽,认为这两个称谓指代不明,同时也容易让患者或家属对“大小发作”误解为病情的轻重。
另外,注意不要把典型失神发作与“额叶失神、颞叶失神”相混淆,后两者属于复杂部分性发作。有很多老师也在吐槽“额叶失神、颞叶失神”这两个名称,认为直接称为“额叶癫痫、颞叶癫痫”就可以,没必要再搞这两个名称与失神发作相混淆。
临床表现
典型失神发作最核心的症状就是意识损害,无论患者发作前在做什么,发作时患者突然停住,常常双眼凝视前方或者向上凝视,大脑空白,对周围环境或旁人呼唤无反应,但患者不会出现跌倒,事后患者对发作过程中发生的事无法回忆或者部分回忆。
首先,让我们看看视频。
这个7岁的小女孩正在做功课,突然,她的右手停止书写,双眼向上凝视,持续数秒钟后,又突然恢复正常,继续写作业。这个小女孩的发作就是典型失神发作。
根据课本与文献,我把典型失神发作的特点总结为五个特点:突然性、短暂性、频繁性、自发性、诱发性(过度换气)。
➤ 1、突然性。发作突发突止,无论患者在做什么,发作前患者没有任何先兆或预兆,突然就发作,持续一小段时间后,发作突然就停止,发作后患者立刻恢复正常(没有意识模糊等发作后状态),继续发作前的活动。
➤ 2、短暂性。每次发作持续时间短暂,一般5~20秒,不超过半分钟。
➤ 3、频繁性。典型失神发作在不同的癫痫综合征中发作次数不同,一般可每日或数日发作数次,发作频繁的(例如儿童失神癫痫的患儿)可一天发作数十次甚至数百次。
➤ 4、自发性。大多数发作都是自发性、没有诱因的,无论患者是在走路、讲话、上课、吃饭,都可以突然发生。
➤ 5、诱发性(过度换气)。上面一条我们说了大多数发作都是自发性的,但是过度换气可以诱发其发作。对于患有典型失神发作的患者,如果未经治疗,大约有90%的患者可以通过过度换气诱发发作。
这里大家不要被绕晕了,其实就是说,过度换气可以诱发这种发作,但这种发作并非都是因为过度换气引起。过度换气是典型失神发作的充分非必要条件(严格来说,过度换气只是典型失神发作90%的充分条件)。
过度换气可以诱发发作这一特性对于诊断很有用。因为大多数癫痫发作都是发作性、短暂性的,患者到医院就诊时,接诊医生往往都无法看到患者的发作情形,在做脑电图时也往往无法捕捉到发作期的脑电图改变。但是如果患者的癫痫发作是典型失神发作,我们可以让患者连续深呼吸3~5分钟,诱发其发作,就可以亲眼看到患者发作情形(如果同时行
这个小男孩正在行脑电图检查,脑电图医师让其做深呼吸,在这个过程中,这个小男孩多次出现典型失神发作,表现为停止深呼吸,双眼凝视前方,脑电图医师跟其讲话,患者没有反应。
如果就诊的患者年龄较小,不肯配合做深呼吸,可以让患儿吹风车或者吹小纸条,从而达到过度换气的效果。
视频中的小孩,行脑电图检查时,医师让其吹风车,不久后,患者突然停止吹气,并出现典型失神发作。
有的书本还提到了一个技巧,在患者过度换气时,嘱患者大声数出自己呼吸的次数:1、2、3……(本人试了一下,在呼气末时大声数数才不会那么辛苦),当患者出现失神发作意识受损时,计数就会出现中断、错误或者不连贯,医生可以更加容易判断患者出现发作(因为有的患者发作时仅有意识受损或意识损害程度较轻,没有其他表现,有时候不好判断是否发作)。
典型失神发作根据其临床表现可以分成两种:
➤ 1、单纯性失神发作。发作时患者仅有
➤ 2、复杂性失神发作。除了意识障碍,发作时患者还有其他运动症状,例如伴有肌阵挛、强直、自动症等等(注意:不要以为出现自动症就是复杂部分性发作,更不要以为就是颞叶癫痫)。
如果患者的发作为单纯性,由于发作时仅有意识损害,没有其他表现,且发作时间短暂,家属往往没有发现患者的异常或者以为患者只是走神,从而导致患者没有及时就医,有的患者发作数月甚至数年后才到医院就诊。
典型失神发作暂时先说到这里。关于其特征性的脑电图(不要听到脑电图就怕,保证大家都能看懂)、鉴别诊断(例如上面说到的走神)、治疗、预后,我们留待下一篇再说。
参考文献:
1. 《临床诊疗指南·癫痫病分册(2015年修订版)》中国抗癫痫协会,人民卫生出版社.2015.
2. Panayiotopoulos C P. Epileptic Syndromes and their Treatment[J]. Springer Healthcare, Ltd., Manchester, 2010.
3. http://www.epilepsy.com/learn/types-seizures/absence-seizures
4. https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/absence-typical-videos.html
5. https://www.youtube.com/
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