导读：临床上很多病是治不好或者治疗效果不好的，大部分肌阵挛就是这样。肌阵挛的治疗策略有赖于解剖分类和病因学筛查。

作者：陈小慧

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1. 先对因，后对症

病因筛查可参考前文《3个问题，找出肌阵挛的病因》。若查到病因最好，若查到能治疗的病因更加好，比如说药物引起的肌阵挛。前文中提到病因先要问相关用药史，病因治疗需要缓慢停用相关药物，然后才是针对肌阵挛症状的用药；再比如脊髓和周围性肌阵挛，很多有局部压迫，可行手术治疗。

如果查不到病因，建议按照皮层肌阵挛来治疗，前文也说了，大部分的肌阵挛还是皮层性的，包括代谢性、药物性、感染性、免疫相关性等多种获得性肌阵挛。

肌阵挛还有一些没提到的内容，比如病理生理分类（功能性、痫性、获得性、原发性），但是这个分类概念欠清，感觉对治疗和病因筛查都不是很实用，所以前面没提。这里提一提是想提醒大家要注意识别功能性的，简称癔病，呵呵。

在此放一个功能性肌阵挛视频。功能性肌阵挛有啥特点呢？患者人格能感觉出一些神经质，“肌阵挛”动作夸张，久了会累（肌阵挛幅度变化），不同体位时肌阵挛表现不一样，多导肌电记录肌阵挛电位时限较长，EEG-EMG偶联可见皮层的准备电位而无相应肌阵挛电位。功能性肌阵挛的治疗当然需要涉及精神科用药了，不是此文重点。

2. 皮质肌阵挛的治疗

简单来说，皮层肌阵挛治疗基本与肌阵挛发作治疗一致，具体药物如下表。

肌阵挛和癫痫暧昧的关系可见先前的推送《两步初识肌阵挛》。但是其实对于非痫性的肌阵挛，没有够多的高质量临床研究来推荐一线、二线或三线用药，在临床上常用丙戊酸钠、左乙拉西坦、氯硝西泮。而肌阵挛和癫痫具有类似的病理生理基础，皮层肌阵挛的治疗基本参照肌阵挛发作是可以的。需要提到的是对于线粒体脑肌病，比如肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维病（MERRF）要慎用丙戊酸钠，因为可能会进一步影响线粒体代谢。

此外，还需要权衡利弊，如果老年AD患者或CJD患者伴肌阵挛，使用氯硝西泮这类镇定药，患者可能睡上几天再醒，再吓得临床大夫们上心电监护、复查影像学、监测血气、血生化，连着忙活几天，而且对于这类患者，肌阵挛这个症状的控制意义有多大？

3. 皮层下肌阵挛的治疗

皮层下肌阵挛，包括基底节起源与脑干起源。

基底节起源的肌阵挛主要选用抗癫痫药，丙戊酸钠为首选，而且皮层肌阵挛慎用的药物（卡马西平、拉莫三嗪）也可以用；但是，但是，但是，需要警惕可能会合并皮层肌阵挛。

而脑干起源的肌阵挛，对于丙戊酸钠、左乙拉西坦这类抗癫痫药效果欠佳，临床上首选常为氯硝西泮，有一定疗效，当然是在病因治疗的前提下。

一类特殊的皮层下肌阵挛——肌阵挛-肌张力障碍综合征（DYT 11）,除了氯硝西泮，酒精能有一定效果，防止嗜酒，文献报道有脑深部电刺激（DBS）治疗的，但是还缺少临床试验。另一个特殊的皮层下肌阵挛——腭肌阵挛，药物治疗效果往往欠佳，氯硝西泮、卡马西平、丙戊酸钠、抗胆碱能药、巴氯芬、苯妥英、拉莫三嗪都在小样本研究中报道可能有效，啥都可以试往往说明啥都效果不好～腭肌阵挛如果伴有严重的耳鸣，有报道咽鼓管填充术和骨膜张肌切割术有效的。

4. 脊髓和周围性肌阵挛的治疗

脊髓肌阵挛首选氯硝西泮，也可试用左乙拉西坦、卡马西平、肉毒素注射。

周围肌阵挛可行肉毒素注射治疗，药物往往效果欠佳，也可试用卡马西平。

5. 结语

最后用一个图简单总结下肌阵挛的治疗。

到这里，会发现氯硝西泮是一个好药，不管是哪种解剖分类的肌阵挛都可以用。确实是这样，尽管皮质肌阵挛一线用药不是氯硝西泮，不过很多难治性肌阵挛（比如说进行性肌阵挛癫痫）都可以用，而且氯硝西泮还有一个优势就是便宜啊。

但是不管是哪种药物治疗，都要权衡利弊，警惕用药人群和药物副反应，比如丙戊酸钠与孕妇、氯硝西泮与老年人。

参考文献：

1. Caviness JN. Treatment of myoclonus. Neurotherapeutics. 2014 Jan;11(1):188-200. 

2. JOHN N. CAVINESS AND DANIEL D. TRUONG. Myoclonus. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series) Hyperkinetic Movement Disorders. W.J. Weiner and E. Tolosa, Editors

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