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《图文并茂之“血友病A”（上）》提到的，患者使用VIII因子浓缩剂预防治疗后，病情仍恶化。2个小时后被收入急诊室，经检查他的左前额有轻微瘀斑，神经学检查未显示任何异常。给大家的思考问题是“针对该患者，下一步应采取什么措施？”

答案：立即进行头部创伤检查，评估是否存在颅内出血，并予以治疗。（选中此行可见）

每例存在头部创伤的血友病 A 患者，即使没有任何神经系统症状或外部挫伤迹象，都应接受紧急治疗。虽然颅内出血的发病率小于5%，但这仍然是导致患者死亡的一个主要原因。即使在头颅CT之前，也应输注40-50 IU/kg使VIII因子100%替换。如果没有出血迹象，凝血VIII因子最低水平应维持在80%以上，并且维持至少 2-3 天。如有头部损伤迹象，VIII因子100%替换必须至少维持2 周。

患者右侧大腿后方有两处大型自发性肌肉内出血，他否认发生过持续创伤。患者自述了在家自行输注的剂量，并且没有漏掉任何一次输注。实验室检查显示VIII因子活性＜1%。延长的PTT未通过1:1混合的正常血浆纠正。

根据上述信息，你作何诊断？

答：免疫球蛋白(lg)G同种抗体或VIII因子抗原表位抑制剂。（选中此行可见）

血友病A患者发生IgG同种抗体或抑制剂的风险很高，尤其是VIII因子抗原表位。25%的重型血友病A患者发病。

应如何防止患者出血恶化？

对于发生抑制剂的患者，如果他们的抑制剂水平不超过5 BU，则可以被归为低缓解者，如果在VIII因子抗原存在的情况下，他们的抑制剂水平迅速增加至5 BU以上，则可被归为高缓解者。高缓解者不能单纯使用VIII因子治疗，因为大量VIII因子需要综合抗体。目前已经发展了其它急性和慢性治疗方案，如下表：

对于血友病A患者，建议他们通过150个政府资助的血友病治疗中心（HTCs）接收常规随访和护理。对于病情重度或中度血友病A患者建议每6-12个月评估一次，对于疾病轻微的患者建议至少每2-3年评估一次。

应特别注意关节疾病和输血感染的监测。在20世纪的最后几十年里，来自混合血浆受污染的因子浓缩剂导致HIV感染发病率高，导致大量血友病患者死亡，这促进了重组和纯化VIII因子制品的发展。

医脉通编译自：Hemophilia A： Do You Know How to Minimize Bleeding and Manage Complications?Medscape.2015

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