2018欧洲慢性粒单核细胞性白血病诊治建议发布!
2018-12-09 来源:医脉通

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慢性粒单核细胞性白血病(CMML)是一种罕见慢性髓系白血病,主要表现为两组症状,即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。该病的临床管理充满挑战。欧洲血液学会(EHA)和欧洲白血病网(ELN)针对CMML的标准化诊断,预后以及恰当的治疗选择提出相关建议。


>>点击查看:2018 EHA/ELN建议:成人慢性粒单核细胞性白血病的诊断和治疗


CMML是一种罕见的高度变异性的疾病,主要表现为两种不同类型的骨髓和血液肿瘤之间的“重叠”:骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)。CMML每年的发生率为1/10万,主要发生在老年人群,CMML在不同的患者中可以不同的方式出现。即使对于专家来说,在CMML的诊断,预后以及最佳治疗方法的选择上面仍然充满挑战。


目前,CMML患者与MDS患者被归为一类,但仅有一项针对CMML治疗的随机试验。“尽管人们对CMML的分子和细胞学特征有了越来越多的了解,但对于这些重叠MDS/MPN综合征的管理仍未形成规范。”Fenaux教授指出。


为了解决上述问题,EHA和ELN召集了一个国家专家小组,针对CMML的规范化管理提出了一套初步的临床实践建议。


诊断


·文中提出了诊断CMML的血液和骨髓检查建议,包括单核细胞数量的增加。


·包括流式细胞术和分子遗传学检测技术在内的高级检测技术在缩小CMML诊断范围中发挥了重要作用。


预后


·由于CMML患者的预期生存率差异很大。因此,结局预测是关键的一步。


·尽管已经建立了一些预测模型,但确定个体患者预后的最佳方法尚不明确。


治疗


·几种因素可影响CMML治疗选择。


·对于一些预后因素良好的患者,“观察等待”(观察而不治疗)可能是恰当的。


·现有的治疗方案可能会延长患者的生存期,但目前还不能治愈CMML。


·干细胞移植仍然是CMML唯一有效的治疗方法,但并不是每个患者都可以选择干细胞移植治疗,而且其存活率也相对较低。


·专家组强调需要新的移植策略,也包括预防移植后复发的方法。


新的建议是形成CMML临床标准化管理方法的重要一步,但由于现有可用研究数据的局限性,这些建议主要基于专家共识,而不是最高质量的证据。专家组建议敦促采取措施提高支持CMML临床建议的证据质量,强烈建议将所有阶段的CMML患者纳入临床试验。



参考来源:Experts present new recommendations on 'overlapping' type of leukemia.November 30, 2018, Wolters Kluwer Health.medicalxpress.

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