导读：今日（11月3日），第四届天津血液肿瘤高峰论坛在天津医科大学肿瘤医院召开，本次论坛的主题为“加强规范诊疗，推动临床研究”。众多血液大咖云集于此分享了他们在血液肿瘤治疗领域的经验与观点。期间，医脉通小编很荣幸采访到来自华中科技大学同济医学院附属同济医院的周剑峰教授。针对EBV相关性淋巴组织增生性疾病，周教授分享了自己的诊断经验和观点。
医脉通：EB病毒（EBV）是一种疱疹病毒，可导致
周剑峰教授：EBV相关淋巴增殖性疾病并非一种独立的疾病，而是涵盖多种疾病类型的疾病谱，相对较多见，如大家所熟悉的传染性单细胞增多症。EBV淋巴增殖性疾病的发病机制涉及多个环节，包括：
①EBV感染宿主细胞；
②EBV感染的宿主细胞经历激活、合成病毒编码转化相关蛋白、母细胞转化和复制等过程，使B细胞具有高度的免疫性，可触发被激活的CTLs的增殖；
③EBV的免疫逃避，EBV能够逃避宿主免疫清除是最终发生LPD的关键前提；
④EBV表达多种病毒相关蛋白，激活多条肿瘤相关信号转导通路，促进细胞增殖，协同诱发LPD。
EBV相关淋巴增殖性疾病基本上可以分成两大类：免疫缺陷EBV相关淋巴组织增殖性疾病和EBV阳性且伴有系统性淋巴增殖的病变。
医脉通：目前对一类疾病的认识还不够充分，漏诊误诊的情况也比较多。请您简单介绍一下，临床工作中如何更准确地检测EBV并与其他可疑疾病相鉴别？
周剑峰教授：这是个非常重要的问题。日常工作中的确有部分医生对这类进认识不够，可能还只停留在病毒感染这个层面上，实际上可能牵涉更广泛。正如前面所提，这类疾病是一大类疾病谱，既包括了相对惰性、进展相对缓慢的淋巴增殖性疾病，也包括了极具侵袭性的淋巴增殖性疾病，甚至还包括了EBV相关性淋巴瘤。
事实上，几乎没有一本课本非常完整地系统性地介绍过EBV相关淋巴增殖性疾病的诊断。
因此，在诊断时，首先应从患者的外周血中检测到EBV阳性，即EBV DNA拷贝，这就提示患者近期可能近期感染过EBV；随后评估患者是否存在免疫缺陷的诱因，如感染EBV后，体内会一直存在EBV，抵抗力一旦降低，EBV就会进一步增殖，重新再激活，比如移植后若EBV持续阳性，患者最终可能会发展为移植后EBV相关淋巴增殖性疾病，包括多种淋巴瘤。
反之，如果患者不存在免疫缺陷的诱因或因素，下一步应检查外周血单个核细胞，明确是B细胞还是T细胞还是NK细胞。
B细胞感染一般有几种情况，首先可能是病毒延时清除，即在感染病毒后在三个月之内被清除，但由于某些因素，清除可能会延迟；其次是介于淋巴瘤和正常之间的淋巴增殖，最终可能会进展为淋巴瘤；另外还可能是B细胞淋巴瘤。T/NK感染不太常见，却非常严重，大部分患者预后很差，因此应高度重视这类患者，目前治疗也是个难点。
另外，有些情况具有爆发性，比如EBV相关嗜血细胞综合症，这类患者预后极差。另外还有EBV相关T/NK细胞淋巴瘤，这类患者的治疗也非常有难度。
总的来说，对于EBV相关淋巴组织增殖性疾病，首先要检查外周血是否存在EBV DNA，其次是评估患者究竟是免疫缺陷还是免疫健全，最后要明确感染的靶细胞是B细胞，还是T细胞，还是NK细胞。
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
