在临床上，血管炎可导致中枢神经系统病变，这相对比较多见，但周围神经和肌肉病变也可见到，例如神经传导异常等。2013年天坛国际脑血管病会议上，海军总医院姚生教授对多种血管炎并发的神经和肌肉病变做了全面的归纳总结。
下面分别介绍常见的原发性和继发型血管炎合并的神经肌肉病变。
原发性血管炎
巨细胞性动脉炎
巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA）是原因不明的坏死性血管炎，体内任何较大动脉均可受累，颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛是其典型症状。GCA和
周围神经病变以腕管综合征居多，亦可见远端对称性感觉运动神经病、多发性神经病或单神经病等。可采用
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎。随受累动脉部位不同，临床表现多样，可波及多个器官或系统，以肾脏、心脏、神经受累最常见。可发生于任何年龄，男性多于女性（约4:1）。
1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg；②皮肤网状青斑；③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛；④肌痛、无力或下肢触痛；⑤单神经炎或多神经病；⑥
10条标准中包括累及神经和肌肉，即第④、⑤条。神经系统中周围神经和中枢神经均可受累，以周围神经病变常见，出现分布区感觉异常、运动障碍等多发性单神经炎、多神经病表现。多神经病可占57%，感觉和运动均可受累，可累及桡神经、正中神经和坐骨神经。通常在数周至数月迅速进展；远端对称性神经病占25%。还可表现为单神经病、臂丛神经病等。颅神经亦可受累，如动眼神经、面神经。肌肉受累表现为肌痛，但肌酶是正常的。
治疗方面，皮质类因醇是治疗本病的首选药物。病情较轻，无严重内脏损害者，以糖皮质激素单独治疗；如病情重，激素治疗效果不佳，可联合细胞毒药物，如
本病预后视受累脏器严重程度而异。重者发展迅速，若不治疗死亡率很高；免疫抑制剂可改善症状，及早使用可改善预后。
变应性肉芽肿性血管炎
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA）是主要累及中、小动脉的系统性血管炎，特点为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。
它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏等。约70%的患者血清IgE水平或外周血/组织中嗜酸性粒细胞升高。50%的患者ANCA阳性（可称为ANCA相关性血管炎），
美国1990年确定变应性肉芽肿性血管炎的诊断标准为：1.
周围神经受累表现为多发单神经病、多神经病，出现远端疼痛性感觉障碍，以四肢为主，下肢为重，运动损害以远端为重；中枢神经受累可出现
治疗方面，本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量
Wegner肉芽肿
Wegner肉芽肿多系统损害较多，常累及上呼吸道——鼻窦、咽鼓管，下呼吸道——肺、气管、淋巴结，还可累计肾脏、皮肤、眼和关节等。Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种：实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。80%的患者ANCA阳性，
44%的患者出现周围神经受累（男61%，女39%）；随年龄增大，累及周围神经更多；可表现为多发的单神经病，出现感觉异常，如烧灼样疼痛，下肢重，查体可有感觉减退。电生理检查可见感觉传导异常、轴索改变等，其中不对称的受累占20%。中枢神经亦可受累，如动眼神经、视神经等。
治疗：给予糖皮质激素和免疫抑制剂每天口服（标准治疗方案）。口服环磷酰胺的剂量从2mg/(kg•d)开始，但在出现危及生命的并发症时，剂量可提高到3～5mg/(kg•d)；糖皮质激素多以大剂量开始，通常超过每天1mg/kg，临床症状改善后，可逐渐减量。
预后方面，若不经治疗5年生存率为7%，经治疗90%的患者可以缓解；本病易复发。
显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种很少或无免疫复合物沉积的纤维蛋白样坏死性血管炎，主要累及毛细血管、小动脉和小静脉，少数也蔓延至一些小及中等口径的动脉，也是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎。可累及肾脏、肺和皮肤等，出现急进性肾小球肾炎、
周围神经和肌肉受累在本病并不少见。20%～30%的MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变（远端受累为主），另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。神经病理可见轴索损害、脱髓鞘（华勒变性）。
治疗方面，糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。
预后方面，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动导致肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累（
继发性血管炎
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床症状；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
SLE中枢神经损害常见，10%的患者可发生周围神经损害，表现为多发神经病和单神经病，出现远端对称性感觉运动功能障碍。三叉神经第1、2、3支均可受累，表现为面部麻木疼痛。
治疗主要是皮质类固醇；强调早期、个体化方案及联合用药的原则。
类风湿关节炎
类风湿关节炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一种以关节病变为主的慢性全身自身免疫性疾病。
RA可导致周围神经损害，如感觉型周围神经病、感觉运动性周围神经病、多发性单神经炎和嵌压性周围神经病等，可呈对称性，也可累及多个单神经。
治疗方面，早期轻型以止痛为主，中晚期可用免疫抑制剂。
预后方面，若不治疗，5年生存率10%，使用免疫抑制剂，可提高到80%。
皮肌炎
皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一类较常见的风湿病，属于系统性自身免疫性疾病。本病主要会引起躯干和近端肢体的肌肉组织出现炎症病变，导致四肢近端出现对称性肌力下降、肌痛和一定程度的肌萎缩，伴有
病因不清，发病可能与与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。发病机制为感染后补体激活，毛细血管坏死，肌纤维破坏；是血管损伤导致肌肉问题。
活检病理可见肌纤维坏死、再生、退行性变和炎细胞浸润，特殊表现包括MHCⅠ表达增加、毛细血管坏死和束周萎缩。
治疗主要是激素和免疫抑制剂。糖皮质激素是治疗本病的首选药物，对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。
预后方面，治疗后50%的患者可缓解；部分仍有功能障碍，需长期服药。
小结
血管炎相关神经肌肉病变可表现为远端对称性运动感觉神经病、非对称性周围神经病、多发性单神经病/单神经病、神经根综合征和神经丛病、单纯感觉性周围神经病等。病理的共同点是炎细胞浸润，可出现神经束膜增厚
应早期诊断、及早治疗。疑有血管炎合并周围神经病时应行
以下各项为4周内，由血管炎所致的新近表现：
系统性表现 3分
皮肤表现 6分
粘膜或眼 6分
耳鼻喉 6分
胸部 6分
心血管 6分
腹部 9分
肾脏 12分
神经系统 9分
说明：各系统评分皆有最高限，总分最高为63分，超过15分为活动。
点击进入专题：2013天坛国际脑血管病会议
更多阅读：
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
