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为深化淋巴瘤临床诊疗实践与学术研究的紧密结合，医脉通特邀大连医科大学附属第二医院孙秀华教授打造「淋危不惧」学术专栏，聚焦淋巴瘤临床诊疗难点，打造“实战型”学术平台。专栏以疑难病例深度剖析为核心，结合指南共识落地实践、前沿进展精准解读及热点争议权威发声，直击临床痛点。
本期，孙秀华教授为我们分享一例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）病例，该病例病程复杂且多系统受累，诊疗过程极具挑战性。
病例回顾
01患者基本信息
患者，男，49岁。
主诉
周身多发无痛性肿大淋巴结2月余，伴
现病史
2020年6月：无明显诱因出现周身多发无痛性肿大淋巴结，伴上下肢
2020年8月：发热（体温＞38℃）、头昏、偶发胸闷气短，外院检查提示
2020年9月：左腹股沟淋巴结活检确诊为AITL，转入我院进一步治疗。
既往史
慢性
肝硬化失代偿期：伴
无盗汗、体重减轻等B症状。
个人及家族史
无特殊
02体格检查
双颈部、腋下、腹股沟区多发质韧活动差淋巴结，大者约2*2cm，无触痛。
03辅助检查
实验室检查
免疫球蛋白测定：IgE 661.00 IU/ml、IgM 8.29 g/L、IgG 71.70 g/L，均升高
血凝常规：PT% 59.00%、PT-R 1.31、PT 17.60 s、APTT 45.60 s，均异常
生化：白蛋白 18.93 g/L、球蛋白 94.86 g/L。白/球蛋白比 0.2。无机磷 1.73mmol/L，钠130.71mmol/L，钾 3.42 mmol/L，钙 1.91 mmol/L，β2-MG 14.51mg/L
流式细胞学检查：CD3+CD4+# 387 个/ul，明显少。CD4-CD8-% 8.18% 升高
病毒标志物全项：抗丙型肝炎病毒抗体定量 34.868 S/CO
骨髓细胞学：
行骨髓穿刺术
细胞学示：本次骨髓未见典型淋巴瘤细胞浸润，请结合免疫表型。
骨髓T-淋巴瘤套餐未见异常
会诊外院淋巴结病理：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
免疫组化：CD2多量(+)，CD3多量(+)、CD4多量(+),CD5多量(+),CD7弥漫(+),CD8少量(+)，CD10（-)，Bcl-6(少许+) PD-1(十)，CD20灶状(+)，PAX-5灶状(+)，CD79a灶状(＋)，Ki67(60%+)，CD21显示PDC网不规则紊乱增生，CD30示散在+，原位杂交:EBV-EBER散在细胞(+）
影像学检查
PET-CT：
1、双侧腮腺内、右侧耳后、双侧颈部、双侧锁骨上下、双侧上臂、纵隔、双侧肺门、双侧腋窝、双侧胸肌深面、双侧胸廓内动脉旁、心膈角区、膈上心脏后方、脊椎两旁、双侧膈肌脚后方、肝胃间隙、肝门区、脾门区、腹膜后大血管旁、胰腺周围、双侧肾上腺区、右肾旁、肠系膜根部、双侧髂血管旁、双侧盆壁、双侧腹股沟多发糖代谢异常增高淋巴结，结合病史，符合淋巴瘤PET影像表现;脾脏增大伴糖代谢增高，考虑淋巴瘤受累；鼻咽部软组织增厚伴糖代谢异常增高，考虑淋巴瘤受累可能，请结合
2、肝脏形，糖代谢无明显异常增高，双肾增大伴皮质糖代谢不均匀，淋巴瘤受累不能除外，以上请结合其他检查及随诊观察:甲状腺双叶密度不均，糖代谢增高，请结合甲功及超声检查:心包、双侧胸腔、盆腔积液。
3、双肺下叶、右肺中叶炎症:脑内、椎体未见异常糖代谢。
04诊断
菌血症
病毒性肝炎丙型 慢性
肝硬化 失代偿期
05治疗经过
初始治疗（2020年9月14日）
方案：
不良反应：治疗第8天出现
调整方案（2020年10月9日）
方案：
疗效评估
血液学变化
淋巴结变化
06总结
本病例存在的缺陷：1.肿瘤组织免疫组化结果不全。2.未做肿瘤组织的基因检测。3.未动态监测患者淋巴细胞亚群变化。4.未使用PET-CT评估疗效。5.未监测MRD。
C-PET是全口服方案，不良反应较轻，本例患者的生存期已经接近5年，生活质量良好，能从事体力劳动。虽然还有肿大的淋巴结，但超声检查淋巴结最长径未超过15cm，不一定有活性。
治疗心得
AITL一线治疗无标准治疗方案，既往经常使用CHOP方案治疗，但疗效较差，5年生存率约30%。近年来表观遗传学药物在临床上的应用越来越受到重视，尤其是随着大家对AITL遗传学异常的认识，表观遗传学药物在AITL的治疗中应用越来越广泛。组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）罗米地辛联合CHOP方案一线治疗PTCL的III期试验亚组分析显示，其在AITL中可显著延长中位PFS（19.5个月 vs 10.6个月），提示HDACi在该亚型中的治疗价值。西达本胺作为我国自主研发的首个口服HDAC选择性抑制剂，在AITL一线诱导治疗中已有多篇临床研究发表，疗效优于CHOP方案，不良反应也较少。我们近7年应用C-PET方案治疗AITL患者10例，大部分患者的疾病都得到了很好的控制，不良反应较少。大部分AITL患者体质较差，对CHOP方案耐受性差，C-PET方案比较温和，治疗AITL疗效较好，可以在临床上推广应用。
孙秀华 教授
大连医科大学附属第二医院淋巴瘤骨髓瘤诊疗中心 主任 研究生导师
中国抗癌协会指南认证专家
中国抗癌协会淋巴瘤整合康复专业委员会副主任委员
中国抗癌协会第一届中西整合淋巴瘤专业委员会常务委员
中国抗癌协会第六届淋巴瘤专业委员会 常务委员
中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会第三届 常务委员；中国临床肿瘤学会（CSCO）肿瘤心脏病学专家委员会 委员
中国医药教育协会淋巴瘤分会副主任委员
中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会第二届 常务委员
中国癌症基金会肿瘤防控与科普专家
国家癌症中心国家肿瘤质控中心淋巴瘤质控专家委员会委员
国家卫生健康委能力建设和继续教育中心淋巴瘤专科建设项目专家组专家
中华医学会肿瘤学分会第十一届委员会肿瘤转化医学学组 委员
中国生物工程学会肿瘤分子靶向治疗分会 委员
中国女医师协会血液专业委员会 常务委员；中国女医师协会第一届靶向专业委员会委员
辽宁省细胞生物学学会淋巴细胞肿瘤及头颈部肿瘤医工融合专业委员会 主任委员
辽宁省抗癌协会淋巴瘤专业委员会 副主任委员
辽宁省营养学会肿瘤营养治疗专业委员会 副主任委员
2005年于中国医科院肿瘤医院进修，2014年于美国MD Anderson进修，培养55名研究生。发表论文40余篇。《blood》中文版编委；《中国肿瘤临床与康复》《中国继续医学教育》编委等。主译《细胞与分子免疫学》第九版。
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