2015年8月27日下午，在中华医学会第十四次全国内分泌学学术会的“肾上腺年度进展报告”专场上，来自北京协和医院的曾正陪教授解读了美国内分泌学会临床实践指南关于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的相关内容。

2014年6月美国第96届内分泌年会（ENDO 2014) 和第16届国际内分泌学会 (ICE) 联合大会公布了由美国内分泌学会与欧洲内分泌学会和美国临床化学协会共同制定的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断和治疗的临床实践指南，并同时在JCEM登载。2014年9月在日本京都举行第四届国际嗜铬细胞瘤/副神经节瘤论坛会上再次对该指南进行了详细介绍。

由美国内分泌学会临床指南委员会选择该领域美国、德国、荷兰、法国、日本的著名专家，经过多次会议及邮件讨论并在学会相关专业范围及国际“嗜铬细胞瘤和副神经节瘤研究组（PRESSOR）”广泛征求意见，引用264篇文献，在循证医学基础上首次制订嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的国际指南。其主要内容为： 

嗜铬细胞瘤(Pheocromocytoma，PCC)和副神经节瘤(Paraganglioma, PGL)的定义、患病率和临床意义；诊断PCC和PGL的生化试验、影像学检查、基因检测、围手术期的药物治疗、外科治疗及个体化管理治疗。

PCC来源于肾上腺髓质嗜铬细胞，分泌产生儿茶酚胺：即肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，极少数肿瘤为静寂型；PGL起源于肾上腺外嗜铬细胞，位于胸、腹和盆腔脊柱旁交感神经链；二者总称PPGL，是继发性高血压的少见类型，在普通门诊高血压病人的患病率为0.2~ 0.6%。

PPGL的临床表现多为顽固性高血压；有的患者伴有发作性多汗、心悸、头痛、震颤、皮肤苍白等症状和/或体位性低血压；有的首发症状为麻醉时出现高血压或高血压危象；有的患者可因严重心血管并发症而致死亡。

指南推荐对疑诊PPGL患者应使用液相色谱质谱分析或电化学法检测血浆或尿中3-甲氧基肾上腺素类(metanephrines, MNS)水平，并考虑可能导致假阳性或假阴性结果的药物及食物影响因素。

CT应作为肿瘤定位的一线影像学检查，对CT造影剂过敏及需避免及限制辐射量的妊娠妇女可使用MRI。建议用123I MIBG行肿瘤功能和定位显像及对有转移的患者行131I-MIBG 治疗。

推荐所有PPGL患者应行相关基因检测，有转移的患者应测定SDHB的突变。功能性PPGLs应由内分泌医生做进一步诊断和治疗综合评价，手术前用α受体阻滞剂药物准备至少两周，并增加血容量，使血压、心率正常；术后定期复查血或尿MNs水平。

推荐对大多数PCC行微创腹腔镜手术切除肾上腺肿瘤，对较大和有侵袭性的PPGL需行开放性切除手术；对全部患者应终生随访，由多学科合作进行个体化评价管理和治疗。

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