新观点揭示血友病不可控性出血原因
发布时间：2012-11-23 | 来源：睿医
关键词：
血友病
Haemophilia
凝血酶
凝血因子XI
11月20日Cell 出版社的《生物物理学杂志》（Biophysical Journal）发表的一项研究阐述了导致
血友病患者不可控性出血症状原因的新观点。该研究揭示，血凝块在行进波中播散穿过血管，据此，研究者们提供了一种新策略以研发出可更有效治疗
血友病及常见心血管疾病的方法。
凝血是血管损伤时预防过量失血的关键过程。这一过程有赖于包括凝血酶和凝血因子XI（FXI）在内的蛋白质网络。FXI在发生血管损伤时被激活，可促使纤维蛋白生成，进而形成血栓。C型血友病患者缺乏FXI，人们长时间以来都不清楚为什么此类患者尽管只缺少一种凝血成分也会发生难以控制的出血症状。
为解答这一疑问，Ataullakhanov及其研究团队引入了一种成像方法以通过监测凝血酶的活动可视化纤维蛋白栓子的播散过程。研究者们将一个实验用chamber模型注满血液，之后触发凝血级联反应，研究中有新的发现：凝血酶在血管中的通过稳定波形从活化部位播散至较远部位，这一播散过程与神经中的电脉冲传导过程相似。
C型血友病患者血液中不会出现此类传导波。计算机模拟系统显示，FXI对于活化部位起始的传导波而言至关重要。这一结果可以解释C型血友病患者大型损伤或手术后发生严重出血症状的原因——在轻度损伤后机体不需要动用远处的血凝块，因而不会发生严重出血症状。
尽管对于正常凝血过程来说传导波非常重要，但其也可导致血流阻塞相关的并发症。因而，这一研究结果不仅对于血友病患者有重要的临床意义，而且对卒中、心脏性猝死和其他重症心血管疾病均有重要的临床指导作用。
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