研究发现肌萎缩侧索硬化潜在药物新靶点
发布时间:2011-11-16 | 来源:医脉通
关键词:
肌萎缩性脊髓侧索硬化症
神经退行性疾病
TDP-43蛋白
NF-kB
p
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),即卢伽雷氏病,英国人也叫运动神经细胞病,是一种破坏性的神经退行性疾病,引起运动功能丧失,最终导致死亡。90%以上的ALS病例没有已知的遗传原因或家族病史,然而,在一些患者中,脊髓细胞出现一种名为TDP-43蛋白质的异常积累。
魁北克拉瓦尔大学的Jean-Pierre Julien 以及同事如今发现,ALS患者脊髓中TDP-43结合在一种称为NF-kB p65的炎症蛋白上,而在健康个体中这2种蛋白不结合。与健康个体相比,ALS患者脊髓中具有更丰富的TDP-43和p65,当两者相互作用时,一些蛋白因子被大量合成,并引起炎症反应和附近神经元的死亡。在小鼠ALS病例模型中,抑制P65活性的药剂治疗后能缓解神经元损伤和疾病症状。