除胰胆系统外，IgG4-RD还可表现为IgG4相关自身免疫性肝炎、肝炎性假瘤，以及食管、胃、肠道的狭窄、溃疡、息肉或肿块样病变。IgG4相关自身免疫性肝炎与经典自身免疫性肝炎有重叠，常见肝酶升高、IgG和IgG4升高以及ANA或SMA阳性，肝活检有助于判断炎症活动度和纤维化程度。肝炎性假瘤和胃肠道占位尤其容易被误认为肿瘤，部分患者因此接受手术切除；若在初始鉴别诊断中考虑IgG4-RD，并结合组织学和免疫组化证据，可能减少不必要的侵入性治疗。

表1：IgG4相关疾病主要胃肠系统受累表现的临床特征比较

诊断与治疗

（一）

诊断原则

文章强调，IgG4-RD不能只靠血清IgG4升高诊断。部分患者血清IgG4可正常，肿瘤或其他炎症性疾病也可能伴IgG4升高。临床应综合症状、血清学、影像、器官受累模式和病理特征。病理可见特征性席纹状纤维化、闭塞性静脉炎，高倍视野下 IgG4 阳性浆细胞数目达标，且IgG4/IgG+浆细胞比值＞0.4，是确诊核心依据。

（二）

病理依据与鉴别诊断难点

诊断难点主要在“像肿瘤”和“像其他慢性炎症性疾病”：AIP-1需与胰腺癌鉴别，IgG4-SC需与原发性硬化性胆管炎和胆管癌鉴别，肝内假瘤样病变需与肝癌或转移瘤鉴别。影像、内镜、病理、风湿免疫科和外科共同评估，往往比单一指标更可靠。

（三）

治疗策略

治疗上，无症状且非重要器官受累者可观察；一旦存在重要器官受累或功能损害风险，应积极治疗。糖皮质激素仍是一线治疗，一线诱导推荐泼尼松0.6 mg/kg/ 日，亦可采用 30～40 mg / 日标准剂量，诱导缓解后需至少12周缓慢逐渐减量。AIP-1和IgG4-SC通常初始反应良好，IgG4-SC中超过80%患者可出现碱性磷酸酶正常化及胆管狭窄改善。复发或高危患者可联合硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、来氟米特等免疫抑制剂；复发或难治病例中，B细胞靶向治疗受到关注，文中提到伊奈利珠单抗(inebilizumab)和利妥昔单抗等药物的相关证据。

表2：IgG4相关疾病胃肠系统受累的治疗与随访要点

长期管理

IgG4-RD的难点不是诱导缓解，而是复发和长期药物毒性。文章指出，糖皮质激素撤药后复发率约34%-58%，多器官受累、基线IgG4≥6.5g/L者复发风险显著更高；AIP患者复发风险更高。多器官受累、过敏史、低补体、胆管受累、弥漫性胰腺肿大、基线IgG4明显升高或治疗后IgG4未正常化，均提示较高复发风险。

缓解后仍需定期随访。早期建议每3-6个月评估症状、血常规、肝功能、IgG、IgG4、补体和疾病活动度，同时结合IgG4-RD反应指数（RI），必要时复查CT、MRI或内镜超声。随访还应关注激素和免疫抑制剂相关不良反应，如骨质疏松、糖尿病和感染。

随访中也不应把IgG4作为唯一复发信号。文章指出，IgG4持续升高或连续上升值得警惕，但疾病活动度仍需结合症状、器官功能、影像变化和IgG4-RD反应指数判断。对于多器官受累、既往复发、基线IgG4高或胆胰系统受累患者，随访频率应更高；若出现胆汁淤积、胰腺结构改变或肿块样病灶进展，应及时重新评估诊断和治疗方案。