编者按

病例简介

主诉

患者，女性，40余岁，因躯干瘙痒性皮疹5天就诊。

现病史

患者于5天前无明显诱因于躯干出现红色斑片，迅速扩展至四肢近端，伴有明显瘙痒。皮疹表现为多发性松弛性脓疱，内含清亮与浑浊液体，呈特征性上清下脓样脓疱（half-half pustule）形态。病程中无发热、关节痛、上呼吸道感染等全身症状，近期无新用药物史。患者3周前曾因化疗后中性粒细胞减少接受为期10天的G-CSF治疗。

既往史

确诊B细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）；无其他特殊既往病史。

体格检查

-躯干及四肢近端可见 红斑性斑片，其上分布大量松弛性分层脓疱，部分脓疱融合形成环状或匐行性斑块（图A、B）。

-脓疱内液体呈水平分层：上半部清亮液体，下半部脓性液体。

-无黏膜受累，面部、手掌、足底未见皮损。

图1A：躯干红斑基础上可见大量特征性上下分层状脓疱。

图1B：脓疱融合形成环状或匐行性斑块，部分脓疱破溃并形成浅表痂皮。

辅助检查

-皮肤组织病理：角层下中性粒细胞性脓疱。

-直接免疫荧光：阴性。

-特殊染色：抗酸染色、PAS 染色、GMS 染色均未检出病原微生物。

-组织培养：细菌、真菌、分枝杆菌培养均阴性。

诊断

结合临床表现、病理特征及辅助检查结果，诊断为角层下脓疱性皮病（SPD，Sneddon-Wilkinson 病）。

治疗与随访

鉴于患者存在血液学相关风险，且G6PD状态未知，未使用一线药物氨苯砜，予口服倍他米松治疗。

皮损1周内完全消退，随访1年无复发。

病例讨论

SPD是一种罕见的慢性嗜中性皮病，好发于中年女性，典型表现为复发性无菌性脓疱，因重力作用形成水平分层（上清下脓）。皮损好发于屈侧及间擦部位，常融合成环状或匐行性斑块。

本例患者无黏膜受累，面、掌、足底不受累，符合典型SPD特征。值得注意的是，患者在皮损出现前3周曾接受系统性G-CSF治疗。已有文献报道G-CSF注射部位可诱发局限性的SPD样反应，而本例为系统性G-CSF暴露后出现的广泛性SPD，提示G-CSF可能在易感个体中诱导全身性中性粒细胞活化，扩展了细胞因子相关嗜中性皮病的疾病谱。

SPD发病机制尚未完全阐明，可能与中性粒细胞趋化因子及免疫失调相关。SPD可与多种系统性疾病相关，包括：IgA副蛋白血症、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、干燥综合征，较少见于白血病；肺炎支原体感染也可能为诱发因素。因此，SPD患者需长期随访，定期行血清 / 尿蛋白电泳及免疫固定电泳，以筛查迟发性副蛋白血症。

鉴别诊断

需与泛发性脓疱型银屑病、急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）、IgA天疱疮鉴别。

SPD鉴别要点：慢性复发性病程、无明显全身症状、病理示角层下无菌性脓疱、直接免疫荧光阴性。

治疗建议

-一线治疗：口服氨苯砜。

-二线/难治性病例：系统糖皮质激素、维A酸类、生物制剂、光疗。

-合并浆细胞病者：针对原发病的治疗可能改善皮损。

小结

对于接受G-CSF 治疗的血液肿瘤患者，需警惕包括 SPD 在内的嗜中性皮病。SPD具有特征性临床与病理表现，早期识别与规范治疗预后良好，长期系统随访以筛查潜在合并疾病至关重要。

参考文献：

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