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在血管性疾病中，临床形态与受累血管大小相关。小血管病变（如白细胞碎裂性血管炎）表现为可触及性紫癜、荨麻疹样丘疹、水疱、瘀点；中血管病变则表现为网状青斑、网状紫癜、溃疡、皮下结节、指端坏死。

图1 小血管炎皮损示例——可触及性紫癜

图2 小血管炎重力分布特点

图3 网状青斑

图4 网状紫癜

图5 皮肤坏死/溃疡

网状紫癜的病因可分为四大类别：

• 中或小/中型血管炎：包括结节性多动脉炎（PAN）、冷球蛋白血症、ANCA相关性血管炎、类风湿血管炎等。

• 血管病/凝血病：包括蛋白C/S缺乏、因子V突变、凝血酶原突变、抗凝血酶III缺乏、抗磷脂综合征（APS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）、肝素诱导的血小板减少症（HIT）、华法林坏死、恶性肿瘤相关血栓等。

• 沉积性疾病：包括钙化防御、胆固醇栓塞、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症。

• 感染性：包括坏疽性深脓疱（革兰阴性杆菌、血管侵袭性真菌）。

Micheletti教授特别指出，“这个鉴别诊断列表里没有良性病变”。

冷球蛋白血症性血管炎

• 累及小和中血管的系统性血管炎，常继发于感染（最常见丙肝）或自身免疫病。

• 冷球蛋白抗体免疫复合物沉积于血管壁，激活补体。

• 最常受累部位：皮肤、关节、神经。

• 治疗：脉冲糖皮质激素联合利妥昔单抗。

图6 55岁男性丙型肝炎患者，下肢网状紫癜

图7 患者出现多发性单神经炎表现

ANCA相关性血管炎（C-ANCA阳性）

图8 C-ANCA阳性血管炎表现

类风湿血管炎

图9 类风湿血管炎特征——耳、鼻坏死，臀部及腿部网状紫癜，粒细胞缺乏/中性粒细胞减少，与可卡因使用相关

抗磷脂综合征（APS）

图10 45岁系统性红斑狼疮女性患者，表现为卒中、指端梗死、星状紫癜

• 自身免疫性血栓性疾病，原发或继发于SLE。

• 实验室：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I抗体。

• 初始检测在临床事件发生时进行，至少12周后复查确认。

• 皮肤表现常为首发体征：网状青斑、网状紫癜、指端梗死。

• 治疗：治疗性抗凝。

肝素诱导的血小板减少症（HIT）

• 免疫介导，通常在使用肝素后4-10天出现。

• 血小板计数下降>50%。

• 可致危及生命的血栓并发症。

• 治疗：换用替代抗凝药（如阿加曲班）。

暴发性紫癜/ DIC

图11 中性粒细胞减少的白血病患者出现发热、低血压、广泛星状紫癜，血培养大肠杆菌阳性

• 血管内血栓形成伴出血性梗死，进展迅速。

• 血管塌陷/弥散性血管内凝血。

• 常见病原体：脑膜炎奈瑟菌、水痘-带状疱疹病毒、革兰阴性菌、葡萄球菌、链球菌、立克次体。

• 治疗：全身抗生素、重症支持治疗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）相关血栓

图12 PNH相关血栓

抗MDA5抗体阳性皮肌炎

图13 抗MDA5皮肌炎相关网状紫癜

胆固醇栓塞

图14 60岁男性心脏导管术后出现固定性网状青斑样皮损

• 严重动脉粥样硬化，常发生于近期血管介入操作后。

• 皮损：明显网状青斑、发绀、紫癜、溃疡、坏疽，剧烈疼痛。

• 外周血嗜酸性粒细胞增多。

• 可致急性肾衰竭、肠梗死、多系统受累，死亡率高。

• 治疗：静脉补液、支持治疗、镇痛、糖皮质激素。

钙化防御

图15 70岁男性CKD患者（未透析）大腿网状斑块，特征性疼痛、质地硬

图16 非尿毒症性钙化防御——心肌梗死后发病，无肾功能不全史

• 中膜钙化→血管损伤、血栓形成、坏死。

• 钙/磷代谢异常；通常（但并非总是）发生于终末期肾病。

• 历史死亡率1年约50%，近期数据约37%，其中40%死于败血症。

• 多模式治疗：硫代硫酸钠、双膦酸盐、西那卡塞、非钙磷结合剂、调整透析、伤口护理、己酮可可碱、维生素K、高压氧。

I型冷球蛋白血症性血管病

图17 75岁女性单克隆丙种球蛋白病患者，表现为皮肤“花斑”和意识模糊

• 循环中单克隆IgM或IgG冷球蛋白，继发于单克隆丙种球蛋白病/多发性骨髓瘤。

• 并发症由高黏滞血症和血管闭塞导致：肢端发绀、皮肤坏死、肾衰竭、精神错乱、卒中。

• 治疗：针对原发病；严重者行血浆置换。

• 关键提示：RF联合血清蛋白电泳（SPEP）对I-III型冷球蛋白血症的敏感性>95%。

血管侵袭性真菌感染

图18 中性粒细胞减少的急性白血病患者出现紫罗兰色、紫癜性、坏死性斑块

图19 接合菌病“靶心样梗死”

• 梗死外观提示血管破坏、组织缺血和坏死。

• 鉴别诊断中需包括坏疽性深脓疱。

• 潜在病原体：血管侵袭性真菌、革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌。

• 活检和组织培养是指导抗感染治疗的关键。

警示征象与初始评估

需紧急处理的“红旗征象”

• 暴发性紫癜 / 急性广泛网状紫癜

• 败血症或休克的体征/症状

• 其他严重疾病表现（发热、器官衰竭、精神错乱）

• 免疫抑制状态

• 其他令人担忧的系统性症状或体征

病史采集要点

皮损分布与形态的提示价值

初始实验室检查

• 全血细胞计数及分类

• 肝肾功能

• 部分凝血活酶时间

• 尿毒理学筛查

• DIC相关检测（血涂片、PT、PTT、纤维蛋白原、D-二聚体）

• 感染相关检测（血培养、尿培养、胸片等）

• 特定疑似感染检测（如VZV、立克次体）

• 冷球蛋白

• 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）

• 抗磷脂综合征及遗传性血栓形成倾向检测

皮肤活检：类型与部位

图20 皮肤活检深度示意图——深部钻取或楔形活检

• 常规组织病理：可区分血管炎与血管病，识别沉积性疾病等。

• 网状紫癜提示真皮和皮下组织血管受累，应行深部钻取活检或楔形活检。

• 优选部位：活动性炎症/红斑区域，避免明显坏死或溃疡区域。

• 组织培养：怀疑感染时，另取标本送培养。理想取材为显示早期坏死迹象的网状紫癜病灶中央，避免已溃烂区域（易污染）。也可抽吸水疱液体或涂片制作触片。

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