病情发展

• 入院2个月前，患者反复出现后枕部疼痛，伴步态不稳、视物模糊，反应力、计算力、记忆力下降。

• 入院1个月前，上述症状加重，出现复视、右侧视野缺损，伴发作性右侧肢体麻木乏力，持续数秒至十余分钟后自行缓解。

• 入院前1天，因行走不稳跌倒，右侧肢体麻木乏力持续约2 h后缓解。

  
  

入院检查与判断

入院当日随机血糖为23.6 mmol/L；次日4:00的血糖监测显示空腹血糖为11.3 mmol/L，早餐后2 h的血糖为29.9 mmol/L，午餐后2 h的血糖为17.3 mmol/L，晚餐后2 h的血糖为15.1 mmol/L。糖化血红蛋白为13.2%；尿糖阳性（+++），尿酮体阴性；血浆胶体渗透压为297.85 mmol/L；空腹血清C肽水平为277 pmol/L，餐后2 h为374 pmol/L；胰岛自身抗体检测结果为阴性；D-二聚体为0.08 mg/L。血常规、粪便常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能、传染病筛查、维生素B₁₂、肿瘤标志物、免疫功能指标及结核抗体检测均未见明显异常。

压力150 mmH₂O（1 mmH₂O=0.0098 kPa），葡萄糖9.11 mmol/L（同步末梢血糖15.2 mmol/L），总蛋白532.3 mg/L，白蛋白351 mg/L，免疫球蛋白G 46.30 mg/L；脑脊液常规、培养、新型隐球菌涂片、γ干扰素释放试验、抗酸杆菌涂片的检查结果均未见异常。外周血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱、中枢神经系统脱髓鞘疾病相关抗体谱及寡克隆区带检测结果均为阴性。

头颅MRI平扫示左侧顶枕叶皮质T₂WI、T₂-FLAIR及DWI序列呈稍高信号，表观扩散系数图呈低信号；皮质下白质T₂WI、T₂-FLAIR序列及表观扩散系数图呈低信号，DWI序列呈稍低信号（图1）。

头颅MRI增强扫描示左侧顶枕叶皮质下白质、胼胝体压部及两侧小脑半球强化灶，伴左侧顶枕叶局部脑膜强化（图2）。

MRI检查PWI序列显示左侧顶枕叶病灶区灌注增高（图3）。

磁共振波谱分析（MRS）未见乳酸峰异常（图4）。

其他辅助检查：24 h动态脑电图监测期间未见癫痫样放电。乳酸运动试验结果为阴性。心电图、心脏超声、头颈部CTA及脊髓MRI检查均未见明显异常。

综合血糖升高、尿酮体阴性及特征性T₂WI、T₂-FLAIR序列皮质下白质低信号，定性诊断为非酮症高血糖（NKH）相关脑病。

给予降糖（达格列净+胰岛素）、补液等治疗，血糖逐渐控制，神经症状明显改善。出院1个月后随访，患者未再发作头痛、右侧肢体麻木乏力，视觉异常、行走不稳和认知障碍等症状明显改善。

什么是“非酮症高血糖相关脑病”？

NKH相关脑病是一种以血糖显著升高、尿酮体阴性为特征的代谢性脑病，多见于中老年2型糖尿病女性患者，青年男性罕见。

典型神经系统表现：癫痫发作、偏侧舞蹈症、意识障碍，极少数病例表现为卒中样发作（如本例的行走不稳、视觉异常、肢体无力等）。

关键影像学特征（表1）：T₂WI/T₂-FLAIR序列皮质下白质低信号 。

NKH相关脑病的“卒中样发作”表现常与以下疾病（表2）混淆。

本例患者无遗传史、乳酸水平正常、MRS未检测到线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）特征性乳酸峰；且卒中症状随血糖水平波动而非固定性，头颅MRI病灶分布未严格遵循椎基底动脉系统分布特征，且无明确心源性、血管性或药物性等青年缺血性卒中常见病因，支持NKH相关脑病的诊断。

总结

临床启示