肺凡案例 | 当咳嗽咯血不是普通炎症：一例肺粘液表皮样癌行U-VATS袖状肺叶切除术成功治疗的病例报告
2026-01-21
肺粘液表皮样癌（MEC）是一种罕见肺癌类型，占所有肺癌的0.2%–0.4%。其常见症状包括咳嗽、咯血、喘息、胸痛等。本文分享一例青年女性支气管内MEC伴局部侵犯，通过单孔电视胸腔镜手术（U-VATS）行袖状肺叶切除术成功治疗的病例。
25岁女性，非吸烟者，因“咯血10天”就诊，伴轻度咳嗽、喘息。无呼吸困难、胸痛，咯血未进行性加重，未出现上气道梗阻表现。患者体重指数（BMI）18.5 kg/m²，无吸烟史，无慢性病史、药物使用史及特殊家族史。
体温37.5℃，血压108/74 mmHg，呼吸频率19次/分，脉搏99次/分，室内空气下血氧饱和度（SpO₂）93%。患者意识清楚、定向力正常，无呼吸困难。胸部检查示胸壁无畸形，触诊无压痛及包块，叩诊肺呼吸音及共振正常；前后胸听诊示右上肺区轻度哮鸣音及呼吸音减弱，右上肺通气量稍减低，无反复肺部感染体征。
U-VATS右肺上叶袖状切除术+右主支气管成形术+系统性纵隔淋巴结清扫（2R、4R、7、10R、11R组，共11枚）。
术中镜下探查见EBUS活检部位存在粘连，予以粘连松解后，明确右上肺肿块并局部侵犯右主支气管。切开右主支气管清除残余肿瘤组织，确保上支气管切缘干净后，取样本送病理检查。
右肺上叶14×6×5 cm，切面见4.5×1.5×1 cm灰白色肿块。
肿瘤呈息肉样生长，浸润周围肺实质；肿瘤细胞呈大而光滑的圆形实性巢状分布，巢间有纤细纤维血管间隔；可见局灶性淋巴细胞浸润，无促结缔组织增生性间质；呈外周栅栏状及小梁状排列；肿瘤细胞胞质以嗜酸性为主，局部可见透明细胞；PAS及DPAS染色显示黏液充盈腔隙；肿瘤细胞形态一致，无异型性。
AE1/3、CK7阳性，SOX-10、DOG-1、p63阴性。神经内分泌标志物均为阴性。
MAML2基因重排阳性（74%细胞），确诊为黏液表皮样癌。
术后行正电子发射断层扫描（PET）-CT检查，未见残余病灶及转移，因肿瘤完全切除（R0切除）且无纵隔淋巴结转移，未予化疗。
75天后，出现短暂咯血（3天内出现2次），复查纤维支气管镜见气管支气管树充血，手术部位无溃疡、漏气及复发，左肺下叶次级隆突处见小溃疡；胸部X线片示肺完全膨胀，无病灶、血胸、气胸、胸腔积液及肺不张。行支气管肺泡灌洗，细胞学、真菌培养、抗酸杆菌（AFB）及巨细胞病毒基因检测均正常，经治疗后患者恢复良好。
MEC是一种罕见的肺癌类型，占所有肺癌的0.2%-0.4%，其组织学特征与大唾液腺肿瘤相似，多起源于气管支气管树黏膜下小唾液腺，常表现为中央气道病变，临床症状包括咳嗽、咯血、支气管炎、喘息、发热、胸痛及杵状指等，肿瘤生长缓慢，但可发生淋巴结转移或局部组织侵犯。
本例病例具有特殊性：一是患者为年轻女性，无吸烟史，而MEC多见于中老年人群；二是肿瘤原发于肺部（MEC多见于唾液腺），且表现为支气管内局部浸润；三是病理类型特殊，传统MEC由黏液分泌细胞、鳞状细胞及中间细胞三种细胞组成，而本例为单一细胞类型，易与腺癌、类癌等混淆，增加了诊断难度。
MEC的诊断需结合组织病理学、免疫组织化学及基因检测。本例初始经支气管镜及EBUS活检均未明确诊断，最终通过手术切除标本的FISH检测发现MAML2基因重排得以确诊，提示对于疑似病例，基因检测尤其是MAML2基因重排检测具有重要诊断价值，可避免因样本量不足或组织形态不典型导致的误诊，进而防止治疗方案不当对患者身心造成的不良影响。
手术切除是MEC的主要治疗手段，肺叶切除术为常用术式。与传统开胸手术相比，U-VATS具有创伤小、术后疼痛轻、阿片类药物使用减少、恢复快、美容效果好等优势，其安全性和有效性已得到全球公认。本例采用U-VATS袖式肺叶切除术联合右主支气管成形术，既实现了肿瘤根治性切除及纵隔淋巴结清扫（共清除11枚淋巴结，均为阴性，符合MEC低级别生物学特征），又保留了肺功能，避免了全肺切除术，术后患者恢复良好，证实了该手术方式的安全性与有效性。
MEC手术切除后预后良好，尤其是低级别、无淋巴结转移的患者，而腺癌等其他类型肺癌预后差异显著，再次强调了准确诊断的重要性。本例患者术后无辅助治疗情况下短期随访无复发，提示早期根治性切除是改善预后的关键。
该病例提示，对于年轻、无吸烟史的中央气道占位患者，需警惕MEC等罕见肿瘤；术前诊断应结合影像学、支气管镜、病理及分子检测多手段联合，避免依赖单一检查结果；治疗上应优先选择微创外科技术，在保证肿瘤根治的同时最大限度保留肺功能；术后需建立长期随访机制，及时发现并处理并发症及复发风险。此外，多学科团队协作及微创外科技术的应用可有效改善患者预后，为罕见肺癌的治疗提供了参考。
参考文献：
Essa RA, Sulaiman DS, et al. Pulmonary mucoepidermoid carcinoma with local intrabronchial invasion in a young lady: A case report of successful management via uniportal VATS sleeve lobectomy. Int J Surg Case Rep. 2025 Oct;135:111895.
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