病例摘要

■ 患者概况
50岁女性，因“语言逻辑混乱伴左侧肢体无力5 d”入院。症状表现为无明显诱因突发语言逻辑混乱伴左侧肢体无力，行走时左侧下肢拖曳，左手持物不灵活，偶有左手摸索动作；无攻击辱骂行为、意识障碍、精神恍惚、抽搐、四肢震颤、睡眠节律紊乱、头痛、发热、恶心、呕吐等表现。初步诊断为急性脑梗死，并给予相应药物治疗。

■ 关键病史
本次入院前，患者曾多次就诊于心内科，行冠状动脉CTA检查未见异常，心脏超声检查提示室间隔及左心室壁增厚，左心室射血分数正常。考虑肺动脉高压可能，诊断为限制性心肌病、肺动脉高压。给予相应药物治疗后症状并未缓解，且新出现心前区及剑突下阵发性疼痛及其他病史。

■ 入院查体

心率103次/分，血压102/75 mmHg，双侧下肢凹陷性水肿，肺部、腹部查体未见异常。神经系统查体：言清语利，对答切题，偶有重复性语言，情感反应正常，记忆力、计算力、理解力、定向力正常。双侧肢体肌容积和肌张力正常，左上肢肌力4级，其余肢体肌力正常。四肢腱反射正常对称，病理征阴性。感觉功能查体正常，脑膜刺激征阴性。

■ 影像学检查

【心脏检查】心脏超声示室间隔及左心室壁异常增厚，左心室射血分数55%；经食道心脏超声未见附壁血栓；72 h动态心电图示肢体导联低电压趋势（QRS波振幅<0.5 mV），未监测到心房颤动、心房扑动；心脏MRI平扫与延迟钆增强示室间隔及左心室壁明显增厚，左心室壁弥漫性透壁强化（图1A～B），提示心肌淀粉样变可能；锝-99m-焦磷酸盐核素扫描示1 h、3 h心脏显像视觉评分均为3分（正常值≤1分）（图1C～D），提示转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）。

【头颅CT检查】发病后第4天急诊头颅CT检查显示左侧额叶梗死并发出血、右侧额叶梗死（图2A～B）；发病后第12天复查头颅CT示左侧额叶出血吸收，右侧额叶梗死灶内新发出血（图2C～D）；发病后第21天再次复查头颅CT示右侧额叶出血吸收，双侧额叶残留低密度影（图2E～F）。头颈部CTA检查未见异常（图3）。

【头颅MRI检查】DWI序列示左侧额叶急性梗死并发出血可能，右侧额顶枕岛叶多发急性梗死灶（图4A～D）；SWI序列示左侧额叶局部微小出血灶（图4E～F）；头颅MRI增强扫描示左侧额叶及右侧额顶枕岛叶软脑膜强化（图4G～H）。

■ 最终诊断
ATTR-CA（野生型）

急性脑梗死并发出血

慢性心功能不全（纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ级）

■ 出院后随访
未再出现神经系统症状，但心力衰竭症状明显。出院40余天后因心室颤动，抢救无效死亡。

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