患者为56岁男性，因“乏力、腹痛、腹胀、食欲减退和体重下降2个月”就诊。患者否认吸烟、饮酒史，既往病史和家族史无特殊。

体格检查：腹部弥漫性压痛、膨隆，移动性浊音阳性，提示存在腹水。

实验室检查：血红蛋白 6.1g/dL，血小板计数 63×10³/mm³，总胆红素 3.2mg/dL，碱性磷酸酶315 IU/L，天冬氨酸转氨酶（AST）305 IU/L，丙氨酸转氨酶（ALT）209IU/L，白蛋白 2.6g/dL。

影像学检查：腹部超声示肝脏内多个实性肿块，最大的约2.5×2.7×2.1cm；脾脏增大，内见多个肿块，正常组织所剩无几。行腹部和盆腔静脉造影CT检查，肝脏和脾脏内多个低密度病灶，伴边缘强化（图1）；同时伴肺、双侧肾脏、骨骼受累，大量腹盆腔积液延伸至骶前区以及双侧胸腔积液。

图1 CT示肝脏和脾脏多发低密度病灶

患者住院期间，因贫血及血小板减少加重，分别接受浓缩红细胞、血小板输注治疗。先后两次行腹腔穿刺放液，分别抽出5.2L 和 6.1L血性腹水，腹水蛋白分别为1g/dL、2g/dL，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）分别为1g/dL、1.1g/dL，提示渗出性腹水；腹水分析示多形核白细胞计数＞250，细胞学检查未发现恶性细胞。

为明确原发灶，行结肠镜检查，结果正常；食管胃十二指肠镜显示胃体及十二指肠有多处红斑结节状病变，活检结果不确定；胶囊内镜检查显示胃和小肠可见大量转移性病灶。最后行肝活检示吻合分支状血管腔伴高度异型细胞浸润，免疫组化显示肿瘤细胞 CD34 阳性、因子Ⅷ局灶阳性，诊断为肝血管肉瘤。患者后续接受姑息支持治疗，但并发弥散性血管内凝血，并在2周后发生心脏骤停，经抢救无效死亡。

图2 病理结果

图3 肿瘤细胞CD 34阳性

肝血管肉瘤（Hepatic angiosarcoma,HAS）是一种高度恶性肿瘤，尽管血管肉瘤是肝脏最常见的间叶源性恶性肿瘤，其仅占原发性肝脏肿瘤的2%，这造成对该疾病认识不足，导致病情低估与漏诊。HAS多在中老年发病，平均发病年龄为57岁。肝血管肉瘤患者可无明显症状，即使有临床症状，也多无特异性，表现为腹痛、腹胀、疲劳、体重减轻、发热、胸痛、背痛等；还有部分患者可能以肝破裂出血为首发表现。由于肝血管肉瘤可转移至骨、肺、脾及腹膜等，故也可导致转移部位出现相关症状。实验室检查及超声检查可发现肝肿大、腹水、胆红素升高和贫血；肝酶可异常，一般为轻度升高。与HAS相关的腹水可能是由于肿瘤破裂导致的腹腔积血、恶性腹水，或门静脉压力增高引起的漏出液。本例患者腹水细胞学检查未发现恶性细胞，与文献报道细胞学检查诊断恶性细胞的敏感性为40%-60%，假阴性率较高一致。

HAS的诊断具有挑战性。腹部影像学检查如CT有助于发现肝脏病变，可发现单个病灶，但多数情况呈多灶性病变。其确诊依赖于肝脏穿刺病理检查，需结合病理形态及免疫组化染色。在组织形态方面，大多数肝血管肉瘤具有血管形成型、上皮样或纺锤生长模式，少数呈肝血窦生长模式；有学者认为不规则吻合分支状血管腔隙样结构是肝血管肉瘤较为关键的形态特征。免疫组化方面，CD31、CD34和因子VIII相关抗原是诊断时常用的生物标志物。

其鉴别诊断包括卡波西肉瘤、肝脏良性血管疾病、其他器官起源的血管肉瘤转移至肝脏、纤维肉瘤和肝细胞癌（HCC）等。与多继发于慢性肝病（如肝硬化、乙肝/ 丙肝）可通过常规监测较早期发现的HCC不同，大多数HAS病例通常缺乏明确的危险因素，导致诊断延迟。尽管25%的病例与化学物质/辐射暴露相关，但75%的病例为特发性，无法通过监测进行预防，这也是导致患者就诊时疾病已处于晚期、预后不佳的原因之一。诊断延迟、肿瘤破裂、自发性出血、肝衰竭、肿瘤大小、内脏组织受累、坏死存在以及就诊时已发生转移是与HAS患者预后不良相关的因素。

目前尚无针对HAS的统一治疗指南，其治疗方案主要是外科手术及化疗，其他还可考虑经动脉化疗栓塞及放射治疗。对于局灶性病变的患者，应积极评估外科手术切除病变。化疗可以是手术后辅助化疗或姑息性化疗。若出现肝破裂出血，可行介入栓塞止血。该病总体预后差，未来仍需更多临床研究探索，以期优化治疗方案，改善患者预后。

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