2025年12月27日，由中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会及中华心血管病杂志编辑委员会联合制定的《成人
指南发布现场
本次指南发布会不仅是诊疗规范的更新，更是一场高水平的学术盛会。国内顶尖心血管病专家齐聚一堂，共同见证这一重要时刻，并就指南要点与临床实践进行了深入解读与交流。
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指南的核心更新离不开专家团队的严谨论证，发布会上多位牵头专家对指南的制定背景、核心变更与临床意义进行了权威阐述。
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指南采纳国际最新血流动力学标准，将ACHD相关PAH明确定义为mPAP＞20 mmHg、PAWP≤15 mmHg且PVR＞2 WU。同时，首次清晰界定“未分类PH”与“Fontan循环相关肺血管病”等特殊状态，并强调基于解剖缺损位置的分类方法，以更准确预测临床结局，指导个体化治疗。
确立“双向筛查-多模态影像-心导管检查确诊”的标准化路径。强调对所有CHD患者筛查PAH，反之亦然。诊断依托心导管检查，结合心脏超声、CT、磁共振等影像手段，整合功能分级、运动耐量、生物标志物及血流动力学等多维参数，实现患者风险动态分层与治疗目标管理。
1. 创新“Treat-to-Close”策略：针对体-肺分流相关PAH，通过术前靶向药物治疗，为临界状态患者创造手术修复机会。
2. 优化药物治疗路径：构建“全面覆盖、精准序贯”的用药体系，涵盖ERA、PDE5i、sGC激动剂及前列环素类药物，推荐中高危患者初始联合治疗，应答不佳时升级至包含静脉/皮下方案的强化治疗。首次纳入激活素信号抑制剂索特西普，为逆转肺血管重塑提供新方向。
3. 完善综合治疗模式：确立个体化运动康复的临床地位，规范其在改善患者功能状态中的应用。同时明确介入与外科手术（包括房间隔造瘘、Potts分流及
指南强化对
指南的成稿凝聚了数代心血管病专家的心血，2025年11月28日在南京召开的指南研讨会，隆重庆祝《2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》发布十周年，对我国成人先天性心脏病相关肺动脉高压防治工作做出杰出贡献的资深专家们进行表彰，并对《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》进行深入研讨。
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《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》的发布是我国该领域发展的重要里程碑。期待广大临床工作者深入学习与实践，共同推动我国肺血管疾病诊疗水平的整体提升！
指南发布会现场
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