临床研究数据显示，即使经过成功的初始栓塞治疗，仍有高达25%的病例会出现PAVM持续存在或复发。这一高复发率主要源于以下三种病理机制：

➤再通（Recanalization）：通过线圈栓塞部位的再通是主要原因。栓塞材料（尤其是金属线圈）内部或周围形成新的血流通道。

➤再灌注（Reperfusion）：当相邻的肺动脉恢复血流时发生再灌注，特别是在高血流生理状态（如妊娠和青春期）期间。

➤血管侧支循环：血流动力学改变引发血管结构适应性变化。

未经治疗的PAVM囊状结构通常四年内增长5-10毫米，但也有数十年内增长高达55毫米的病例。生长可能是由于最初较小的供血动脉或先前未检测到的血管的扩大所致。栓塞治疗后血流的重新分配可能加速生长，特别是在妊娠和青春期。

早期研究表明，在栓塞后一个月进行的CT血管造影上囊状结构大小变化极小。然而，栓塞结果的显著差异在3-23个月时出现。虽然再灌注的罕见病例早在治疗后6周发生，但大多数记录的失败发生在一年之后。随访研究报告三年持续存在率为2.8%，但不同的监测方案和成像间隔可能低估了真实比率。

目前，国际上两大权威指南——HHT国际共识指南与英国胸科学会（BTS）临床声明——在核心监测方案上就存在明显分歧（表1），这直接导致了临床实践的极大异质性。

表1.当前对PAVM 筛查和监测的建议

*如果患者仅有小的、未治疗的PAVMs或有疑似微小的PAVMs（例如，TTCE检测到但CT未检测到），根据具体情况确定随访CT间隔，每1-5年一次。

**如果中心具备解读HHT患者肺内分流的专业知识。

HHT = 遗传性出血性毛细血管扩张症；PAVM = 肺动静脉畸形；TTCE = 经胸对比超声心动图；CXR = 胸片。

这种不一致，让一线医生，尤其是非HHT专科中心的医生，深感困惑：监测间隔多久？选哪种检查？辐射风险如何权衡？这种指南差异导致临床实践中监测方案的显著异质性。调查显示，不同医疗中心在影像学检查的选择和频率、辐射剂量控制策略、特殊人群（儿童、孕妇）的管理方案、多学科协作模式等方面均存在显著差异。

对已治疗肺动静脉畸形的监测需要结合多种技术。临床监测如脉搏血氧仪和动脉血气分析，虽可作为辅助手段，但存在明显局限。研究发现，即使存在显著右向左分流，患者仍可能维持正常的氧饱和度和无症状状态，且并存的心肺疾病会干扰结果解读，使其无法作为早期发现复发或持续存在的可靠方法。

2. 经胸对比超声心动图（TTCE）

TTCE在检测肺右向左分流方面表现出高敏感性和阴性预测值。现行指南建议阴性者每5-10年复查，但在青春期或妊娠期间应增加监测频率。需要注意的是，高级别分流和已知有大型未治疗PAVMs的病例需要经验丰富的操作者仔细评估，以避免漏掉具有临床意义的分流（图1）。在未确诊HHT的患者中，区分肺内分流和心内分流变得至关重要；肺内分流可通过左心房出现气泡前有四个心动周期的特征性延迟来识别。研究显示约6-25%的正常人群也可能出现右向左分流，这增加了结果判读的难度。不同指南对TTCE在栓塞后监测中的使用建议存在差异，BTS认为其可用于筛查，而HHT国际指南则要求阳性结果必须经CT确认（图2）。

图1.经胸对比超声心动图（TTCE）分级系统。0至3级分别对应：A级（少量，<30个气泡）、B级（中度，30-100个气泡）、C级（大量，>100个气泡），以及左心腔内出现大量气泡混浊伴心内膜轮廓可见的情况。

图2.一名HHT患者的3级TTCE图像。根据麻省总医院HHT方案进行气泡对比剂研究。对比剂级别：3级（大量气泡，>100个）。首次出现的时间是右心显影后3次心跳。激动盐水在3次心跳后早期从右心房到左心房的交叉出现提示可能存在心房间分流，尽管观察到对比剂气泡从肺静脉流出支持肺内分流的判断。分流较大。可见左心显影。

3. 计算机断层扫描（CT）

MRI提供了无辐射的监测选择。时间分辨磁共振血管造影（TR-MRA）显示出优于CT的性能，其检测通畅性的敏感性达89%，特异性达95%。然而，该技术存在设备可及性差、成本较高、机构间序列缺乏标准化等现实挑战，目前更适合在有经验的中心作为补充手段。

虽然CT是常规治疗后监测的首选方式，但肺血管造影仍然是评估PAVM通畅性的金标准。然而，其临床应用现在主要是治疗性的而非诊断性的。血管造影通常保留用于随访CT有复发证据的病例、CT和TTCE结果不确定的情况，或者患有处于不同治疗和消退阶段的多发PAVMs的患者（图3）。由于其有创性和相对较高的辐射暴露，血管造影不推荐用于常规监测或初始诊断评估。