根据临床症状和实验室检查，KD可分为完全性KD（CKD）和不完全性KD（IKD）两种类型。

CKD的诊断：发热，并具有下列5项主要临床特征中的至少4项，即(1)非渗出性双眼球结膜充血；(2)口唇及口腔的变化，即口唇干红、皲裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血；(3)急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径>1.5 cm）；(4)多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿；(5)四肢末端变化，即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）甲周围膜状脱皮，伴或不伴有冠状动脉病变（CAL）。

IKD的诊断：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿，在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD。超声心动图异常包括：(1)冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值≥2.5；(2)冠状动脉瘤（CAA）形成；(3)有以下超声心动图表现≥3项：①左心室功能下降；②二尖瓣反流；③心包积液；④任一冠状动脉Z值达2.0~2.5。

KD的治疗应从诊断时识别标准风险病例和高风险病例开始。具有标准风险的患者可使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林进行治疗。高风险患者则可能受益于强化治疗，即联合使用IVIg及辅助抗炎疗法，以降低CAA的发生风险。

1. 阿司匹林

阿司匹林是一种通过抑制环氧化酶来发挥药理作用的非甾体类药物，在KD急性期的推荐剂量是30~50 mg/（kg·d），分2~3次口服，至热退48~72 h或发病14 d后改为3~5 mg/（kg·d），顿服维持。持续口服6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。

2. IVIg

IVIG是KD核心治疗，可显著降低CAL发生率。一旦临床拟诊KD，应在尽快完成初步评估后给予大剂量IVIG治疗。推荐剂量及疗程如下：单剂量IVIG（2 g/kg）通常在12~24 h内静脉滴注给药。争取在发病10 d内完成IVIG输注，发病超过10 d的患儿排除其他原因引起的持续发热，并伴有红细胞沉降率（ESR）或C反应蛋白（CRP）升高，或炎症指标升高合并CAL者，仍需给予IVIG治疗。

3. 皮质类固醇激素

皮质类固醇激素在许多血管炎疾病中均发挥了明确的治疗作用，但在KD中的治疗仍有争议。对于预警评分显示为IVIG无反应型KD或炎症指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤的KD患儿，推荐糖皮质激素为一线治疗。此外，可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松（或甲泼尼龙）为IVIG无反应型KD的二线治疗。

4. 肿瘤坏死因子（TNF）-α阻滞剂

TNF-α是一种重要的促炎因子，在KD患儿的血清中明显升高，与冠状动脉病变有关，英夫利西单抗是目前常用的特异性阻断TNF-α的单克隆抗体，目前认为其可用于治疗顽固性KD，并被认为是IVIG耐药患者二线治疗的替代品。

5. 其他

环孢素是一种钙调神经磷酸酶抑制剂，通过抑制细胞因子的产生，在IVIG抵抗型患儿治疗中发挥作用。环磷酰胺是一种免疫抑制药物，属于烷化剂类抗肿瘤药物，除了对肿瘤细胞具有细胞毒作用外，还具有显著的免疫抑制作用，可能对IVIG抵抗的KD患儿有效。

参考文献：

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