专家简介

赵伟

• 医学博士，天津大学泰达医院神经内科主任医师

• 天津市“131”创新型人才

• 意大利安科纳联合大学访问学者

• 天津市医学会神经内科分会 青年委员
  

• 天津市神经科学会 青年委员
  

• 天津市医师协会心身医学专委会 委员
  

• 中国睡眠研究会睡眠障碍专委会 青年委员
  

• 天津市睡眠研究会青委会 科普专委会 副主委

• 填补天津市卫生系统空白新技术多项，主持和参与市局级和国自然课题多项，在国内外核心期刊发表论文二十余篇(第一作者影响因子22.7分)，主编（译）著二部，参译一部

脑脊液动力学异常是iNPH的起始环节。脑脊液流出阻力增加、颅内压（ICP）搏动异常→导致脑脊液循环受阻、脑室被动扩张。脑室扩张以维持颅内压正常（代偿性假象），但代价是挤压脑组织、减少脑灌注。随后在血管危险因素、慢性缺血、机械压迫等作用下出现脑功能障碍（见图1）。

图1：iNPH的发病机制（图源：参考文献[2]）

HS患者通常表现为隐匿起病的进行性步态障碍，伴有不同程度的认知和/或排尿功能障碍，很少同时出现典型三联征。

步态评估是诊断的核心。HS 的步态常被描述为“磁性步态”、“步态失调”、“额叶步态”或“下肢帕金森综合征”。HS并不具有刻板的步态模式。当前诊断标准要求至少具备以下九项中的两项：步高降低、步长缩短、步频下降、行走时躯干摆动增加、站立基底增宽、足外旋、后倾、整体转身（>2 步完成 180°转身）、行走平衡受损（8 步串联行走中需 >1 次修正）。这些特征并非 HS 特有，也可见于帕金森综合征（如帕金森病、进行性核上性麻痹）等。但iNPH通常伴随宽基底步态和正常摆臂³。一项回顾性研究对140例初诊为HS的患者进行步态分类，最终80例确诊为HS，其步态类型分布如下：额叶步态26%，帕金森样步态15%，其他类型30%，步态正常29%¹。

当评估HS患者的步态时，应考虑到步态随疾病进展呈渐进性恶化，早期仅仅表现为主观不稳、基底略宽、足外旋，中期表现为步速减慢、步频增快（轻微慌张步态），之后出现明显慌张步态、转身冻结；晚期出现严重冻结步态。

由于HS患者多为老年人，常合并多种非HS性步态障碍因素，需系统排查：颈椎管狭窄伴脊髓病（17%HS患者合并，需MRI排查）、腰椎狭窄（33%合并，术后改善率低于无狭窄者）、骨关节炎（髋/膝常见）、周围神经病变（感觉性共济失调）、视力障碍、前庭功能障碍（如BPPV、耳毒性药物）、体位性低血压（提示可能为核蛋白病如PD、DLB）、药物影响（多巴胺阻断剂、镇静剂、降压药、阿片类等）及去适应状态（长期活动减少致髋屈肌无力）。

评估步态时应详细询问病史，包括起病方式、进展速度、是否跌倒、是否有冻结、用药史。体格检查应包括步态观察、神经系统、脊柱、关节、视力、血压（包括体位血压测试）。有条件中者可以进行定量步态评估。

认知障碍通常晚于步态和排尿障碍出现，但若首发症状为痴呆，则 CSF 分流术后改善的可能性较低。病程超过两年者预后较差。HS 的认知障碍主要表现为额叶-皮质下系统功能障碍，如精神运动迟缓、注意力下降、执行功能障碍和情感淡漠。认知障碍在HS中是一个特征性的表现，并且是预后不良的指标。语言功能障碍（如失语）并非 HS 的特征，提示可能存在阿尔茨海默病（AD）等皮质病变。部分患者与AD病理共存。如果怀疑AD，可以通过CSF中的aβ42或淀粉样PET进行确认。

排尿症状多为尿急、尿频和尿失禁，与额叶排尿中枢受累有关。尿动力学检查显示约 89% 患者存在逼尿肌过度活动。

脑脊液引流试验（腰椎穿刺放液）是最有效的预测手段。引流后步态改善（如步速、步数、步长等）可作为术后改善的预测指标。

脑 MRI特征：脑室扩大（如 Evans 指数 > 0.3）；胼胝体角缩小；DESH征（脑室扩大伴蛛网膜下腔不成比例扩大），见图2。DESH 是 CSF 动力学障碍的表现，与术后良好预后相关。脑MRI可以排除脑积水、脑萎缩、白质病变等。颈椎/腰椎MRI可排除脊髓或神经根压迫。

图2：HS在MRI上的典型表现：冠状位T1加权像冠状层面，显示脑室扩大（*）、高凸面（顶部）及中线区域蛛网膜下腔呈现“狭窄、紧凑”的状态（椭圆圈），以及外侧裂扩张（箭头）（图源：参考文献[4]）

临床上看到的额叶脑沟增宽，看似是脑萎缩，但结合临床症状和影像特征需考虑HS，如图3。

图3：患者的MRI（横轴位）Evans指数为0.40，B显示大脑凸面上方的脑沟明显增宽，不成比例的蛛网膜下腔扩大（DESH）（图源：参考文献[2]）

蛛网膜下腔扩大+脑室成比例扩大是脑萎缩的典型影像学特征（图4A）。脑室异常扩大，但蛛网膜下腔未被挤压变窄是慢性梗阻性脑积水的特征（图4B）⁴。

图4A：脑萎缩：箭头所示的蛛网膜下腔扩大，与脑室扩大（脑室增宽）的程度是成比例的。B：慢性梗阻性脑积水：星号所示的脑室显著扩大，但箭头所示的顶部及内侧蛛网膜下腔仍处于开放/未受压状态（图源：参考文献[4]）

治疗方面，脑脊液分流术（如脑室-腹腔分流术）仍是首选。可调压阀、抗重力阀、抗虹吸阀、腹腔镜辅助置管、神经导航辅助置管、抗生素涂层导管等新技术已显著降低并发症率（如硬膜下血肿、感染、分流失败等）。

可调压阀（programmable valves）可显著降低术后并发症发生率，尤其是过度引流导致的硬膜下血肿。瑞典的一项研究数据显示，使用固定压力阀的患者中，90%因术后硬膜下积液需再次手术；使用可调压阀者，仅 30%需再次手术。术后初期将阀门压力设定为接近腰椎穿刺时的开放压，然后逐步下调，可进一步降低过度引流风险。抗重力阀（antigravitational valves）可减少直立位时的过度引流。一项随机双盲研究显示，使用抗重力阀的患者中，7%出现过度引流；仅使用可调压阀者，43%出现过度引流。使用抗生素涂层导管者，感染率可以降至 2%¹。