作者：王世超，张军，杨冬，王晟等，首都医科大学附属北京安贞医院

法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是妊娠期常见的紫绀型先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD），占所有先天性心脏病的7%~10%，在新生儿中的发病率约为3.9/10000。TOF的主要特征包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥大［1］。纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级需稳定在Ⅰ级或Ⅱ级，即日常活动无症状或轻微受限，血氧饱和度（SpO2）需达到85%以上［2］。对于妊娠合并TOF孕妇来说，SpO2小于90%是可能发生围产期并发症的危险预测因素［3］。以往研究发现，TOF孕妇在妊娠期右向左分流增加，紫绀症状加重，出现代谢性酸中毒，特别是未进行手术治疗的TOF孕妇，这类孕妇对妊娠期血流动力学变化的耐受性极差，母胎的死亡率高达30%~50%，自然流产率可高达80%［4］。这类女性孕妇因高死亡率被建议禁止妊娠。但部分孕妇由于对疾病的认识不足等因素仍然选择妊娠，在妊娠及围产期可能会发生心力衰竭、心律失常、流产、早产及死亡等不良事件［5］。

多学科协作（MDT）模式是一种医护团队共同管理模式，联合规律产前检查可改善产后不良结局［6］。目前由于研究案例数量有限以及中国缺乏对这些病例的跟踪数据，妊娠合并TOF孕妇的产后结局尚未得到充分描述。因此，本文总结产后结局的相关风险因素，以期为临床治疗及科学研究提供依据，进而改善孕妇预后。

1  资料与方法

1.1  研究对象  选取2011年5月至2020年5月期间在首都医科大学附属北京安贞医院行剖宫产的42例TOF孕产妇的临床资料进行分析，并已通过首都医科大学附属北京安贞医院伦理委员会批准（临审研［2024］198X号）。42例中未发生产后不良结局者26例，发生产后不良结局者16例。妊娠合并TOF产妇的产后结局定义为：早产、产妇死亡、产后新发和复发性心力衰竭、产后出现新发难治性心律失常以及低出生体重儿、新生儿窒息和死亡。

1.2  数据收集  本文所有孕妇产前情况及产前检查均在北京安贞医院产科心脏中心，受我院产科、麻醉科和心脏病等多学科专家联合监督。所有数据均从电子医疗系统中提取，收集产妇及新生儿指标。产妇相关指标包括产前、产时及产后资料。

1.3  统计学分析  采用SPSS 26.0 进行统计学分析。连续变量以均数±标准差表示，组间比较采用非参数Ｕ检验。分类变量以例（%）表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切检验。风险因素与妊娠合并TOF孕妇结局指标的相关性由回归模型评估。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2  结果

2.1  妊娠合并TOF产妇及新生儿基本资料  产妇平均年龄为28.71岁，体重指数（BMI）为26.67，80.95%孕妇是足月（孕周≥37周）分娩，19.05%为早产（孕周29~36周），无超早产儿（孕周≤28周）。42.86%产妇术前NYHA心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级，23.81%术前未接受心脏手术治疗，28.57%入室SpO2＜90%，23.81%仍存在室间隔缺损，33.33%合并三尖瓣返流，11.90%合并肺动脉高压，40.48%合并肺动脉狭窄，19.05%合并肺动脉瓣返流，61.90%合并右心室肥大，多数产妇接受腰麻，术中液体输注平均1136mL，出血265mL。21.43%孕妇合并紫绀，92.86%孕妇接受了产前规律检查，64.29%孕妇接受了MDT管理。没有产妇死亡及新生儿窒息和新生儿死亡者。

2.2  妊娠合并TOF孕妇产后结局的危险因素  采用单变量回归模型来识别妊娠合并TOF孕妇产后结局的潜在危险因素。包括：NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级［比值比（OR）=8.99，95%置信区间（CI） 2.21~36.52，P=0.002］，未行TOF手术（OR=32.14，95%CI 3.46~298.78，P=0.002）、经皮SpO2＜90%（OR=9.10，95%CI 1.92~43.19，P=0.005）、室间隔缺损（OR=32.14，95%CI 3.46~298.78，P=0.002）、紫绀（OR=25.00，95%CI 2.70~231.59，P=0.005）以及未行MDT（OR=7.00，95%CI 1.72~28.55，P= 0.007）。见表1~2。

3  讨论

妊娠会给心血管系统带来生理负担。Kamiya等［7］回顾了25例TOF修复孕妇的40次分娩，7例孕妇的7次（17.5%）妊娠并发心脏事件，心力衰竭是其主要的妊娠结局指标。妊娠合并TOF孕妇，尤其是未矫治的孕妇，发生不良母体和妊娠结局的风险增加［8］。右心室流出道的功能及其对心室和心房心肌功能的继发影响，可能导致右心室功能障碍、心力衰竭、进行性三尖瓣反流、房性和室性心律失常以及心源性猝死［9-10］。本研究中，19.05%妊娠合并TOF孕妇的患儿是早产儿，42.86%术前NYHA心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级，23.81%术前未接受心脏手术治疗，少数孕妇入室SpO2＜90%，发生紫绀及合并心脏结构和功能异常，多数孕妇进行了产前规律检查和MDT管理。没有产妇死亡及新生儿窒息和新生儿死亡。孕期由于血浆容量增加，心输出量比孕前水平高50%，妊娠分娩期的血流动力学改变增加右向左分流量，加重紫绀症状，超过其心脏储备功能，发生严重心血管事件，母儿死亡率高。此外，体循环阻力降低、紫绀所致的代谢性酸中毒、右向左分流增加将导致孕妇动脉血氧饱和度降低［11］。因此，加强对妊娠合并TOF孕妇的研究并提出针对性建议至关重要。

产前风险评估是降低妊娠合并心脏病相关死亡率的一级预防关键措施［12］。在以往研究中，Ramage等［13］发现，在医学进步的帮助下，越来越多患有成人先天性心脏病（adult congenital heart disease，ACHD）的女性开始妊娠。与一般产科人群相比，患有ACHD的女性发生不良的母体、产科和新生儿事件的频率更高。因此，应该根据孕妇情况采用MDT，围术期积极防治心力衰竭，密切监测、维持麻醉循环稳定，以解决某些ACHD亚型的高风险。Wang等［14］在10年间通过探究31例 TOF 孕妇后发现，高度心室扩张心脏、高功能分类、严重心律失常和肺动脉高压与孕产妇和新生儿风险相关。Keepanasseril等［15］发现与病变矫正的妇女相比，病变未矫正的妇女胎儿生长受限（37.5% vs. 6.7%）、早产（50% vs. 13.3%）导致出生体重较轻（1907.5g vs. 2607.3g）的发生率显著升高。本研究中，通过分析术后结局与基线信息及超声心动图诊断之间的关系，采用单变量回归模型来识别妊娠合并TOF孕妇产后妊娠结局的潜在危险因素。这些因素包括：紫绀、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级，未行TOF手术、经皮SpO2＜90%、室间隔缺损。在有完善的MDT的情况下，能够改善产后结局。

妊娠合并TOF孕妇在产前要特别注意NYHA心功能分级、SpO2、二尖瓣返流、肺动脉瓣狭窄情况等指标。特别是SpO2＜90%时要特别注意，有关报道显示这是围产期并发症的独立预测因子［16］。这些孕妇应在产科医生、心脏病学专家、先天性心脏外科医生和麻醉医生的联合监督下进行［17］。严格监测心脏功能，选择合适的麻醉方法，并且充分的关注术后管理以及相关随访［18-19］，孕前咨询、孕期的MDT对于优化妊娠结局，降低孕产妇死亡率及提高新生儿存活率至关重要［20-22］。

利益冲突  所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明  王世超：研究设计、论文撰写；张军，杨冬：数据收集；王晟：研究设计、论文审阅

参考文献略

来源：王世超，张军，杨冬，等.妊娠合并法洛四联症孕妇产后结局相关风险因素分析［J］.中国实用妇科与产科杂志，2025,41(10):1039-1043.

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