一名68岁男性患者因急性肾损伤就诊，表现为血清肌酐水平升高（150μmol/L），伴血尿及轻度蛋白尿。患者同时主诉胸闷、呼吸困难、发热，双下肢可见皮疹。

-体格检查：右下肺底可闻及湿啰音，二尖瓣及主动脉瓣听诊区可闻及杂音，双下肢散在瘀点及瘀斑。

-实验室检查：红细胞沉降率90mm/h，C反应蛋白15mg/L，类风湿因子升高（1680.0 IU/ml）；抗蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质自身抗体阳性，补体C3、C4水平降低。血清免疫固定电泳检测到多克隆及单克隆成分，其中单克隆成分为IgMκ和IgGλ，符合Ⅱ型冷球蛋白血症。 

-超声心动图：射血分数41%，重度主动脉瓣反流伴狭窄，中重度二尖瓣反流（图1A）。

-肾活检：符合膜增生性肾小球肾炎（图2-5）。

图1. 超声心动图显示重度主动脉瓣反流（a），经食管超声检测到主动脉瓣上存在赘生物（b，红色箭头）

图2. 肾脏免疫荧光（原始放大倍数，×200）

图3. 光镜检查结果

（a）过碘酸-乌洛托品银染色显示系膜区增宽，毛细血管壁增厚并伴有双轨征（黑色箭头，原始放大倍数×400）。

（b）马松三色染色显示内皮区、系膜区及上皮下区存在嗜品红沉积物（原始放大倍数×400）。

（c）过碘酸-希夫染色显示急性肾小管损伤，特征为刷状缘消失（黑色箭头）及炎症细胞浸润（红色箭头，原始放大倍数×200）。

（d）苏木精-伊红（H&E）染色显示肾小管内有红细胞管型（原始放大倍数×200）。

图4. 电镜显示系膜区（黑色箭头）和内皮下（红色箭头）存在电子致密物沉积（原始放大倍数，×12000）。

图5. 切除的主动脉瓣病理检查显示淀粉样变性。免疫组织化学显示CD38（+）、Kappa（+）和Lambda（+）

（a）主动脉瓣光镜检查显示淀粉样变性，特征为淡染、无定形物质（箭头，苏木精-伊红染色，原始放大倍数×200）。

（b）刚果红染色阳性（原始放大倍数×200）。

（c）刚果红染色切片在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光（原始放大倍数×200）。

综合上述表现，高度怀疑为感染性心内膜炎所致的感染相关性肾小球肾炎。经食管超声检查显示主动脉瓣上有赘生物，且瓣膜变形（图1B）。血液宏基因组下一代测序检测到少量贝纳柯克斯体（4条读数）和巨细胞病毒（10条读数）。值得注意的是，该患者40多岁时从事牧羊工作。基于上述发现，其被诊断为冷球蛋白血症相关肾小球肾炎及感染性心内膜炎。

患者接受了主动脉瓣置换术（图6）。值得关注的是，心脏赘生物的宏基因组下一代测序检测到贝纳柯克斯体（37,297条读数）。随后，患者接受多西环素和羟氯喹治疗。切除的主动脉瓣病理检查显示存在局部淀粉样变性，这可能继发于慢性炎症及与迁延性Q热相关的感染（图2-5）。术后，患者心功能显著改善，血尿和蛋白尿消失。随访1年时，其血清肌酐水平稳定在110μmol/L。