作者：周恒，戴大鹏，
面肌痉挛分为原发性和继发性，原发性面肌痉挛的发病原因目前尚不清楚，主要有两种假说：一种是外周理论假说：由于面神经根出口区（root exit zone，REZ）长期受到伴行血管持续性或搏动性压迫，导致面神经脱髓鞘，神经元放电增加，引起面部肌肉抽搐，最常见压迫血管为小脑前下动脉、小脑后下动脉和椎动脉。另一种是中心理论假说：由于责任血管长期压迫刺激导致面神经核病变，兴奋性增高，从而引发痉挛。
继发性面肌痉挛多因桥小脑角肿瘤、Bell 麻痹、
在进行MVD 前，手术医师通过三维重建了解面神经与周围血管走行，以及颅后窝形态，选择合适的手术入路（枕下乙状窦后入路、枕外侧小脑绒球下入路、经小脑脑桥裂上、下支入路等），术中缓慢牵拉小脑，暴露面神经REZ 区，再通过术中神经电生理监测（intraoperative neurophysiological monitoring，IONM）明确责任血管，在其与面神经之间放置Telfon 垫片，进行充分减压，以消除症状。
术后并发症有面瘫、听力减退、脑脊液漏、
1. 确保手术安全的常用方法
1.1 自由
在MVD中，自由肌电图可实时记录有关面神经活动状态的信息并及时反馈，正常情况下自由肌电图呈静息状态，当术中面神经受到牵拉或刺激时，会立即发生波形改变以提醒术者暂停操作。自由肌电图无需进行电刺激，通常将记录电极置于面神经支配的肌肉（如额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等）即可，带通10~3000 Hz。除神经肌肉阻滞剂外，常规麻醉药物对自由肌电图影响较小。通常是全身静脉麻醉后持续泵入
对面神经使用生理盐水进行冲洗，其兴奋性会增高，自由肌电图表现为波形、幅度和频率逐渐增加，并在30 s 后到达最高峰，1~2 min 时逐渐降低至基线水平。推测原因可能是面肌痉挛患者REZ区受压迫引发其脱髓鞘，面神经在接触到轴突外高浓度钠离子后兴奋性增高。FUKUDA等发现可据此比较MVD 前后面神经兴奋性的改变，其在术前和术后均对面神经使用生理盐水冲洗，并观察自由肌电图变化，发现与手术前后活动比率<50%的患者相比，比率≥50% 的患者术后异常肌电反应（abnormal muscle response，AMR）仍存在的概率更高，提示面神经可能未充分减压；同时该研究还发现自由肌电图活性比率<50%与术后面肌运动诱发电位振幅下降显著相关。
自由肌电图的波形有尖峰、爆发和A、B、C 序列，其中最重要是A 序列，这是一种正弦波，振幅100~200 μV，不超过500 μV，频率60~210 Hz，持续数毫秒至数秒。A序列出现往往提示手术过程中存在面神经损伤，神经元轴突去极化，激活其所支配的肌肉，且随着时间增加，发生面瘫风险增大。研究发现：术中A序列出现时间<0.5 s，与患者面神经功能预后良好相关，而>10 s 则会加重面神经功能恶化。
PRELL 等将原始自由肌电图数据通过计算机输出为音频，由于A 序列频率较高，转化为音频可听见类似“轰炸机俯冲”的声音，仅需通过2 周训练，一名医学生便可精准完成A序列与其他序列音频的辨别。在手术时监测人员往往需要集中精力数小时观察波形变化，但这并不容易做到，而这种视听结合的方式可帮助提高注意力，减少异常波形的遗漏。且在监测时，信号异常变化可能会突然发生，若未能及时发现并告知手术医师，会对患者造成不必要伤害。
ZHA 等提出一种混合模型，该模型融合了卷积神经网络（convolutional neural network，CNN）和长短期记忆网络（long short term memory，LSTM）组件，可有效检测电噪声和伪像条件下的异常自由肌电图信号，其将CNN-LSTM模型分别与CNN、LSTM 以及高斯朴素贝叶斯（gaussian naive bayes，GNB）模型进行比较，结果CNN-LSTM模型的性能最佳，评估准确率可达89.54%。基于深度学习的人工智能模型，可帮助监测人员识别异常肌电信号，为手术患者提供更安全的保障。
1.2 脑干
由于听神经与面神经直接相邻，MVD 某些操作，如撑开小脑或面神经与责任血管分离时造成的神经牵拉、血管痉挛、电凝热损伤以及Telfon 垫片压迫等，都极易损伤听神经，造成听力丧失。BAEP 原理是对耳部进行声波刺激，信号经耳蜗转化为神经冲动，并沿听觉传导通路至脑干，同时记录相应的电活动波形，可用于评估听神经及脑干听觉通路的完整性，降低听力丧失发生风险。研究发现：在无BAEP 监测情况下，MVD后听力丧失发生率为7.7%~20%，而采用BAEP监测后，听力丧失发生率下降至2%或更低。
BAEP 监测是将记录电极置于头顶，参考电极置于左右两侧耳垂，接地电极置于前额。双耳插入耳机，术侧采用短声刺激，刺激强度为90~110 dB，对侧使用40~60 dB 白噪音消除因骨传导所致的干扰，脉宽0.1 ms，频率5~15 Hz，分析时间10~15 ms，叠加1 000~4 000 次，低通滤波为10~30 Hz，高通滤波为2 500~3 000 Hz。在术前至少需重复监测3 次，直至建立稳定的基线BAEP 波形。一共可记录到7个波形，其中I、Ⅲ、Ⅴ波形稳定，常用做术中监测指标。
BAEP 在监测过程中很少受到麻醉药影响，故在麻醉时使用静脉麻醉、吸入麻醉及肌松药均可。但BAEP 对患者体温变化十分敏感，随着体温降低，波峰间期和潜伏期会逐渐延长。美国临床神经生理学会认为，在连续两次试验中，Ⅴ波潜伏期延长1 ms 或幅度较基线下降至少50%可作为听神经过度牵拉的预警信号，此时可提醒术者暂停手术，调整手术方式，避免损伤。SPRENGHERS 等对42 篇研究进行Meta 分析，发现该预警信号可有效预测听力丧失（OR=7.99；95%CI：3.85~16.60），曲线下面积（area under thecurve，AUC）为0.911（95%CI：0.753~0.933）。
然而传统监测方法获得BAEP 波形时间长，且关于BAEP 预警标准并未完全统一，不同研究所得结论也不同，JOO等提出一种新的监测方案，即通过43.9 Hz 刺激频率同时叠加400 次实验，可仅在9.1 s 内获得可靠的BAEP 波形，预警信号为Ⅴ波振幅下降>50%；他们对254 例面肌痉挛患者使用新方案，结果仅1 例（0.39%）出现听力丧失，1144 例患者使用传统方案，结果46 例（4.02%）出现听力丧失，接受新方案手术的患者听力丧失发生率显著降低（P=0.002）。
新方案明显缩短获得BAEP 波形的时间，有助于手术医师更早发现听神经损伤并及时处理。此外，在另一项研究中，他们对670 例面肌痉挛患者使用新方法监测，发现BAEP 全波消失与更严重的术后并发症相关，24 例仅Ⅴ波消失的患者中2 例（8.3%）发生听力丧失，12 例全波消失的患者中6 例（50.0%）发生听力丧失，差异具有统计学意义（P=0.009）；此外，全波消失的患者出现头晕（P=0.002）、耳鸣（P=0.031）等术后并发症的风险也明显更高。因为耳蜗由起源于后循环的内听动脉供血（通常为小脑前下动脉分支），当全波消失时，应考虑严重血管痉挛导致的耳蜗缺血损伤。
PARK等对932 例面肌痉挛患者同样使用新方法监测，596 例（63.9%）BAEP 正常，其中1 例（0.1%）发生听力丧失；194 例（20.8%）Ⅴ波潜伏期延长>1 ms 但振幅下降<50%，无患者发生听力丧失；8 例（0.8%）Ⅴ波振幅下降>50%但无潜伏期延长>1 ms，无患者发生听力丧失；96例（10.3%）Ⅴ波振幅下降>50%且潜伏期延长>1 ms，其中2 例（2.0%）发生听力丧失；27 例（2.9%）Ⅴ波可逆性消失，其中2 例（7.4%）发生听力丧失；11 例（1.2%）Ⅴ波永久消失，其中6 例（54.5%）发生听力丧失。各组听力丧失发生有显著差异（P<0.001）。该研究发现：Ⅴ波消失或Ⅴ波潜伏期延长>1 ms 且振幅下降>50%是听力丧失发生的关键预警信号，而单独潜伏期延长与听力丧失无关。
JUNG 等研究结论与此相同，其对1434 例面肌痉挛患者进行术中BAEP 监测，仅16 例（1.1%）术后出现听力丧失，多因素分析发现Ⅴ波振幅下降>50%是术后听力丧失发生的惟一危险因素（P=0.033）。Ⅴ波因其稳定且易于观察的优点，成为应用最广泛的BAEP 波形，但其是一种延迟波形，听觉刺激在耳内经过听神经、耳蜗核和上橄榄核传递至中脑才被记录下来，尽管有研究提出Ⅴ波消失预测听力丧失的特异性更高，但往往此时听力丧失已不可逆，无法达到术中预警，减少并发症的目的。
PARK等对1025 例面肌痉挛患者进行术中BAEP 监测，其中241 例（23.5%）在潜伏期延长1 ms 或Ⅴ波振幅下降>50%之前发生了两种情况：81 例（33.6%）患者有Ⅰ波潜伏期延长（≥0.5 ms），但无Ⅲ波潜伏期延长（<0.5 ms），设为A组；160 例（66.4%）患者无Ⅰ波潜伏期延长（<0.5 ms），但有Ⅲ波潜伏期延长（≥0.5 ms），设为B 组；结果共11 例患者永久性Ⅴ波消失，其中A 组1 例（9.1%），B 组10 例（90.9%），且5 例发生听力丧失的患者均在B组；Ⅲ波潜伏期延长与Ⅴ波消失、听力丧失均相关，因此，在Ⅴ波发生变化前，Ⅲ波潜伏期延长可作为预警信号，立即改变手术方式预防听力丧失及脑干损伤。
BAEP 波形变化对于监测术中脑干功能障碍及听觉传导通路损伤具有高灵敏度，但特异度相对较低，且单一指标仍存在局限性，可联合多项指标综合判断，未来仍需进一步研究量化手术过程中BAEP 波形变化，以确定更准确的预警信号。无论怎样，当BAEP 波形显著改变时，立即采取措施使其恢复正常是非常必要的。
1.3 面部运动诱发电位（facial motor evoked potential，FMEP）
FMEP 是通过电刺激大脑皮质面神经运动功能区，信号经皮质核束传递至脑干面神经核，再通过面神经传递至面部肌肉，记录面部复合肌肉电活动以评估面神经功能完整性。FMEP 监测通常按照10-20 国际
使用阿曲库铵、丙泊酚、瑞芬太尼诱导全身麻醉完成后，
此外，WILKINSON 等对31 例因面肌痉挛而接受MVD的患者进行FMEP 监测，结果发现：痉挛侧FMEP 平均刺激阈值显著低于非痉挛侧（162.9±10.1 V vs.198.3±10.1 V；P=0.01），平均振幅与非痉挛侧无明显差异（142.3±20.2 μV vs.111.4±18.7 μV；P=0.84），这一结果验证面肌痉挛患侧的面神经兴奋性更高，较低的刺激就能达到相同振幅。因此，MVD前后FMEP 刺激阈值降低可作为手术成功的标志。
2. 预测手术效果的特异性方法
2.1 异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）
正常情况下，刺激面神经某一分支仅会引发该分支支配的肌肉活动。然而，在面肌痉挛患者中，由于面神经传导通路异常，刺激面神经的一个分支会激发另一分支所支配的肌肉同步活动，该病理性肌电反应即AMR，又称侧向扩散反应（lateral spread response，LSR），当责任血管与面神经分离时，AMR立即消失，其已作为一项可靠指标广泛用于识别责任血管以及术中确认面神经完全减压。
传统AMR监测是将电极针阳极放置于眼眶外侧缘面神经颞支或下颌缘支，阴极放置于近端下颌窝前区。采用方波电刺激，频率0.5~2.0 Hz，脉宽0.1~0.2 ms，刺激电流自20 mA逐渐下调，在打开硬脑膜前寻找到一个可稳定激发AMR的最低阈值，并保持不变。
在剪开硬脑膜后，每3~5 s 刺激1 次，并观察AMR是否消失。记录电极置于颏肌或眼轮匝肌，带通10~3000 Hz。通常选择短效肌松药（如
ZHU 等对115 例面肌痉挛患者进行AMR 监测，112 例出现AMR，105 例术后AMR 消失的患者中100 例（95.2%）预后良好，7 例持续性AMR 的患者中仅4 例（57.1%）预后良好，两组差异具有统计学意义（P<0.05）。许晖等将146 例面肌痉挛患者分为监测组（67 例，监测AMR）和对照组（79 例，不监测AMR），结果两组近期和远期治愈率无差异（P>0.05），但监测组术后并发症（如面瘫、听力下降等）发生率明显低于对照组（P<0.05）。AMR监测可为神经外科医生提供手术指导并改善患者预后。
KIM等对883 例接受MVD的面肌痉挛患者进行随访，246 例（27.9%）出现术后1 个月持续AMR，其中125例（50.7%）术后1 年症状未完全缓解；术后1 个月持续AMR与1 年内预后不良显著相关（P=0.0002）。
近年一些研究发现AMR 监测方法有待改进，LEE等提出一种新的监测方法，其可靠性更高，即术前通过刺激支配额肌或眼轮匝肌的面神经分支进行面神经定位，电极针阳极和阴极的位置对调，电刺激为离心式，向面神经传递，在刺激面神经同时阴极向眼轮匝肌方向呈扇形移动，寻找AMR 的最大激发位置并记录；其对424 例面肌痉挛患者采用新方法监测，419 例AMR 阳性，其中404 例（96.4%）术后AMR消失；对62 例患者同时进行传统方法和新方法监测，新方法术后AMR 消失率显著高于传统方法（98.2% vs. 61.8%，P=0.0012）。
面肌痉挛患者可能有面神经颞支、颊支、下颌缘支、颈支等多个分支受到血管压迫，而传统AMR 仅能监测面神经的一个分支，导致术中未能完全减压，增加面肌痉挛复发风险。HUANG 等提出另一种新的监测方法，即刺激患侧面神经颞支，在患侧额肌、口轮匝肌、颏肌和颈阔肌处记录AMR波，该方法可有效识别到多血管压迫或面神经远端血管压迫，提高AMR 阳性检出率，做到逐个减压，减少复发；他们对1 023 例和1 138 例面肌痉挛患者分别使用传统方法和新方法进行监测，新方法患者术后1 d、3 个月和1 年的缓解率分别为95.1%、97.4%和99.3%，而传统方法的缓解率分别为92.2%、95.0%和97.8%；新方法的缓解率和恢复率均较传统方法高（P<0.05）。
KIM等对1 346 例面肌痉挛患者分别进行颏肌和口肌的AMR监测，发现术后颏肌AMR消失与预后良好相关（P<0.05），而口肌AMR 消失与预后无关（P>0.05），原因可能为真正AMR是由反向电活动引起的肌肉收缩，而口肌被正向电刺激也会引发AMR，此时AMR 不一定会随着责任血管减压而消失，故监测口肌的AMR对面肌痉挛患者无意义。目前AMR 发生机制并不清楚，且监测过程中亦有不足，部分患者术前无法引出AMR，术后AMR持续存在，术中波形不稳定以及长期预后预测准确性不高等情况。AMR 监测方式仍需改进优化，以建立一套更加标准化的监测模式，可更好改善患者预后。
2.2 Z-L 反应（Z-L response ，ZLR）
约38% 面肌痉挛患者会出现REZ 区多根血管压迫的情况，AMR 阳性仅说明此时面神经受到压迫，但无法确定真正的责任血管。为克服AMR的局限性，2014 年YANG等提出ZLR，ZLR 是当面神经与责任血管之间存在机械接触时，通过电刺激与面神经接触的动脉壁，电流传播到面神经所产生的特殊波形。刺激点到面神经与责任血管接触点的距离越近，所产生的ZLR 振幅越高，减压后ZLR 消失。其波形与AMR 类似，但潜伏期更短。如果AMR 在暴露REZ区前过早消失，手术医生往往仅能通过临床经验进行MVD，难免会造成责任血管遗漏，此时ZLR可能是面神经与责任血管之间存在机械接触的惟一可靠依据。
ZLR已被证明对发现隐藏的责任血管可起到充分指导作用。ZLR 监测方法是用颅内同心圆刺激电极刺激压迫点5 mm内的每一可疑责任血管壁，采用方波脉冲，脉宽0.1~0.2 ms，强度1~2 mA，频率0.5~1.0 Hz，记录电极采用与AMR 的相同电极，在减压前后重复该操作，直至面神经完全减压，ZLR消失。由于其通常与AMR 同时监测，故麻醉要求也与AMR 相同。
研究发现，ZLR 与AMR 之间无相关性，术中两者联合监测比AMR 单独监测的效果更佳，尤其是对于“串联型”面肌痉挛，可做到有效识别并充分减压。ZHANG等对1 868 名面肌痉挛患者进行回顾性分析，896 例患者接受单纯AMR监测，术前837 例（93.42%）监测到AMR 波，术后772例（92.2%）AMR 波消失；972 例患者接受AMR 和ZLR 联合监测，术前898 例（92.39%）监测到AMR波，术后854 例（95.1%）AMR波消失；在术前未监测到AMR的患者中，联合监测组预后更好（P<0.05）。但如果电刺激的血管和面神经之间有任何机械接触，ZLR 都会被激发，这可能会导致手术医生误判。
例如当责任血管除在REZ 区接触外，还在远端与面神经接触时，即使完全减压后AMR 消失，ZLR仍可持续存在。
2.3 瞬目反射
瞬目反射的原理是对眶上切迹内的眶上神经施加短束电刺激，电流从三叉神经眶上支感觉纤维传入，经脑干反射到达双侧面神经运动纤维，引起眼睑闭合。瞬目反射有助于监测三叉神经、面神经以及脑干之间通路的完整性。监测方法是将成对的刺激电极皮下插入两侧眶上神经，使用一串4 个恒定电流刺激，刺激强度2~20 mA，脉宽0.2~0.4 ms，刺激间隔2 ms，频率0.4 Hz。记录电极皮下插入眼轮匝肌，带通70~1200 Hz。
通常静脉注射异丙酚和瑞芬太尼诱导维持全身麻醉，仅在气管插管时使用肌松药，之后不再额外使用肌松药以及吸入性麻醉药。在面肌痉挛中，瞬目反射是患侧面神经核高兴奋性的表现，未减压前3 次电刺激即可触发瞬目反射，产生高振幅波形。而减压后面神经兴奋性下降，需要5 次电刺激才能产生低振幅的瞬目反射波。
CHOI 等对41 例面肌痉挛患者进行术中瞬目反射和AMR监测，30 例（73.2%）瞬目反射和AMR消失，8 例（19.5%）瞬目反射消失但AMR存在，其中35 例患者术后1d 痉挛缓解，3 例在术后1d 和1 个月内未缓解，但在6 个月内缓解，2 例（4.9%）术后持续性瞬目反射和AMR，1 例（2.4%）持续性瞬目反射但AMR 消失，这3 例患者术后6 个月内痉挛均未缓解；分析发现在预测术后1 d 或1 个月的短期预后方面瞬目反射与AMR 无显著差异（P>0.05），而在预测术后6 个月的长期预后方面，瞬目反射明显优于AMR（P<0.05）。
瞬目反射是近年来应用于MVD 的一种敏感、高特异性且安全的监测技术，不仅是面肌痉挛，在
3. 结语与展望
IONM因其在监测神经功能完整性方面具有不可替代的独特优势，已经成为MVD 必备的监测手段。然而何种IONM指标以及相应的监测方式，在预测面肌痉挛患者预后准确性最高，仍存在争议，未来应进一步研究，确立统一的监测标准，提高预测的敏感度和特异度。但不可否认的是，通过多种IONM指标，并联合其他影像学技术进行多模态监测，可最大程度提高监测效能，使患者受益。神经电生理作为一门交叉学科，其发展尚未完全成熟。还需大力培养专业人才，加快学科建设，并紧密与临床实践相结合，应用于更多手术场景，为患者治疗提供更精准、安全的保障。
来源：周恒,戴大鹏,李爱民.神经电生理监测在面肌痉挛中的应用进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2025,29(04):236-243.
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