作者：王薇薇，吴逊，北京大学第一医院
癫痫是世界性严重的健康问题，涉及全人口的0.5%～1%。全球至少有7 千万癫痫患者，每年新增240 万。我国癫痫患病率为0.7%，约有1 千万癫痫患者，其中活动性癫痫约为600 万，每年新增癫痫患者约40 万。成人癫痫1/2～1/3 始于儿童及青少年。20%～40% 癫痫患者药物治疗无效成为药物
影像学，神经心理学测试证明癫痫是进展性疾病，130 年前Gower 写到“发作产生发作（seizurebegets seizure）”。1/3 癫痫起病时为一侧性
长期癫痫发作明显影响患者的生活质量。癫痫患者的治疗必须是合理并充分的，需足够长的时间才能评价其疗效，最终目的是终身无发作无不良反应。70% 患者应用抗癫痫发作药物（anti seizure medications，ASMs）有效，但ASMs 仅为压制发作而非修正疾病过程。近半个世纪检测技术及外科技术的进步，公认外科治疗为有效的治疗DRE 的方法，术后15%～91% 发作消失。
对有限局性病变DRE 癫痫外科为唯一有效的治疗，术后60% 可达5 年无发作，儿童可达20 年无发作。外科干预（包括术前讨论及外科治疗）时常延迟，且应用不够。在美国仅0.5%～1% 的DRE 受益于癫痫外科。目前缺乏对DRE 亚组随机对照研究（randomized controlled trial，RCT）及严格的前瞻性研究。
1. 药物难治性癫痫
1.1 定义
1.1.1 药物难治性癫痫
癫痫患者用2 种（单药或合用）选药合适可耐受的ASMs，未能使发作持续消失。ASMs 治疗是否有效应观察患者发作最长间隔三倍的时间或至少12 个月。
1.1.2 Disabling Seizure（伴
这是判断DRE 预后常用的概念。包括：有知觉受损的简单部分性发作，复杂部分性发作及继发性全面性发作。不能称之为“失能发作”，因很难理解。
1.2 药物难治性癫痫的发展历程
1.2.1 癫痫起病发展至DRE 的时间
Berg 等报道3 3 3 例做切除性手术的D R E。首次发作到DRE 平均9.1 年（中位值5 年）。起病年龄，热
1.2.2 起病年龄不同潜伏期不同
儿童期起病的癫痫20%～25% 发展为DRE。起病年龄<5 岁潜伏期均值为15.2 年，中位值15.0 年，5～9 岁分别为9.9 年及7.5 年， 10～14 岁为8.6 年及3.3 年，15～19 岁为7.2 年及5.5 年，20～29 岁为7.5 年及7.0 年，30～39 岁为3.6 年及2.0 年，40 岁以上为3.2 年及1.0 年。
1.2.3 病因与DRE
热性发作：有热性发作平均11.5 年（中位值9.0 年）发展为DRE，无热性发作为8.1 年（9.1 年）（P=0.000 2）；海马萎缩：分别为10.6 年（8.0 年）及6.4 年（3.0 年）（P<0.001）；前颞切除为9.7 年（6.5 年），颞叶外切除为4.2 年（9.2 年）（P=0.003）。
1.3 药物难治性癫痫的药物治疗
癫痫患者用第一种A SM 无效， 改用其他ASM 仅12%～14% 可以完全无发作，多药治疗为3%～11%。儿童第一种ASM 50.5% 发作消失，第二种ASM 为11.6%，≥3 种ASMs 为4.1%。目前有很多新ASMs，如每一例患者用所有ASMs 试验治疗（单药或联合）可能长达20～30 年，这是不现实的。
1.4 癫痫发作长时间不能控制的的影响
评价和治疗DRE 儿童与成人不同，两者均应以控制发作为主，儿童应注意其神经发育。婴儿大脑发育迅速，使临床症状、脑电图异常，甚至磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）所见复杂化。长期发作使认知功能、行为、精神状态及发育停滞甚至倒退。认知功能下降是癫痫发作的直接后果。
认知功能损害包括记忆力、注意力、执行功能、命名和语言流畅性，均随病情逐渐恶化。频繁发作、持续状态、发作间脑电图发放以及ASMs 均起到不利的作用，这些可使大脑结构、功能联系及脑网络受损，导致认知功能和神经发育受损。研究认知功能在3 岁以前及发育迟滞者用发育商（development quotient，DQ），>3 岁及手术前后用智力商（intelligence quotient，IQ）或DQ。
1.5 癫痫病程中的缓解
癫痫患者在外科干预前可以有缓解期。Berg 等报道284 例成人癫痫外科干预前26% 有1 年缓解期。以人口为基础的研究30%～80% 患者病程中可缓解3～5 年。小于5 岁更常见，在成人常为3～6 个月。Berg 等12 岁以上癫痫患者外科干预前：<5 岁起病29/61 例（47.5%）有缓解期， 5～9 岁为14/50 例（ 28.0%） ，10～14 岁为12/55（21，8%），15～19 岁为7/45 例，（15.6%），20～29 岁为5/36 例（13.9%），30～39 岁为6/24 例（25.0%），>40 岁为1/10 例（7.7%）。<5 岁者缓解期明显多于>5 岁者（P<0.000 1）。
2. 癫痫外科干预与药物治疗的比较
限局性癫痫有限局性结构异常者1/3 ASMs 治疗不能达到无发作，而外科干预可使发作消失并停用ASMs。儿童有限局性结构异常的限局性癫痫外科干预后70% 2 年无发作，而新ASMs、生酮饮食、迷走神经刺激（vagal nerve stimulation， VNS）<50% 发作明显减少。单中心随机儿童DRE（多种病因）外科干预后77% 发作消失，ASMs 治疗仅为7%（P<0.001）。外科干预后儿童35% IQ 有改善，ASMs 治疗仅为10%。
Wiebe 等将成人难治TLE 随机分为前颞切除组（n=40）和药物治疗组（n=40）。随访1 年前者58% 后者8% 伴有知觉障碍的发作消失（P<0.001），前者生活质量（quality of live， QOL）亦优于后者（P=0.004）。McGovern 等报道>12 岁难治性颞叶内侧癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）。外科切除组15 例，药物治疗组23 例，随访2 年外科组11/15 例伴有知觉障碍的发作消失，而药物组为0。外科组有记忆力（延迟记忆和命名）下降的倾向。
Dwivedi 等对儿童DRE 外科干预组（各种术式）57 例、药物治疗组59 例进行研究，随访12 个月，外科组77% 达到国际抗癫痫联盟（InternationalLeague Against Epilepsy，ILAE） Ⅰ级，药物组仅为7%（P<0.001）。DRE，尤其是TLE 外科干预优于药物治疗。
3. 药物难治性癫痫应早期外科干预
3.1 外科干预的经典标准
一旦达到D R E 的诊断标准应尽早外科干预。切除性外科的风险是有创伤性和不可逆性，所以不能太早也不能太晚，因此至少应用两种ASMs 观察两年确认无效才是外科干预的时机。儿童DRE 也遵循这个标准。对于DRE外科干预应为早期的选择而非最后的手段。外科干预的合并症<5%。死亡率<1%。
3.2 在DRE 形成前早期外科干预
荟萃分析发现3 746 例DRE 切除性外科治疗病程短预后好。美国专家共识：有限局性结构异常的癫痫患者药物治疗3 个月无效即可考虑外科干预。ILAE 的指南中为9 个月，不应延迟。既使未达到DRE 的的标准早期外科干预的优势是公认的，可以治愈并停药。Pelliccia 等报道250 例外科干预的癫痫：分为两组即未达到DRE标准组（NDR74例）和DRE组（176例）。NDR 组切除后70/74 例（95.9%）为Engel Ⅰa ，DRE 组为111/176例（63.1 % ）（P<0.001）。
术后NDR 组62/74 例（83.8%）停用ASMs，DRE 组为87/176 例（49.2%）（P<0.001）很多癫痫患者于起病时即可预测为DRE，可在DRE 形成前外科干预，可以治愈并避免因发作使QOL 及认知功能下降，所以越来越多的医生主张更早期手术。早期外科干预应在有能力的癫痫中心、有经验的医生做严格的多学科评价。美国癫痫中心分四级，只有四级中心允许做颅内电极监测及上述评价后做决定是否做外科治疗。严格选择患者，早期外科干预高度有效且而且安全，围手术期合并症风险小。
3.3 儿童DRE 早期外科干预
儿童癫痫外科始于1960 年代。近年儿童癫痫外科治疗数量逐年增加，但应在有条件的中心进行。外科手术治疗的患儿应≥3 个月，体重≥5 kg。儿童大脑在损伤及外科治疗后有明显的功能重建功能，这种可塑性对外科干预的计划和策略非常重要。
儿童癫痫与成人癫痫不同：① 儿童有些综合征如伴中央颞区棘波儿童良性癫痫（benign epilepsy with centro-temporal spike，BECT）等，可以自发缓解，应注意鉴别；② 儿童局灶性癫痫有MRI 异常者自发缓解（至少5 年无发作不用ASMs）的可能性很小；③ 在2 岁以前起病者常合并发育停滞甚至倒退；④ 儿童局灶性癫痫常有与年龄相关的病因，有些病因如：半侧巨脑和限局性皮质发育障碍（focal cortcal dysplasia，FCD）极易形成DRE 应尽早外科干预；⑤ 发育迟滞或有精神合并症不是外科的禁忌。
3.3.1 儿童早期外科干预的根据
很多因素支持儿童未达到DRE，结构性病变不在功能皮质，即可考虑外科干预。其根据：① 儿童大脑的可塑性；② 低龄儿童可以修复受损的认知功能，特别是语言功能；③ 3 岁以前外科干预可使大脑功能恢复及发育无后遗症。
3.3.2 儿童癫痫外科干预的目的
① 发作消失或明显减少；② 改善大脑发育；③ 增强认知功能及生活质量；④ 改善情绪；⑤ 停用ASMs。婴儿外科干预后发作消失率为儿童及青少年的2.57 倍。Widijaja 等报道258 例儿童患者（各种术式包括半球切除）术后1 年65% 发作消失、5 年为60%、10 年为40%。Iwasaki 等报道75 例<3 岁儿童癫痫患者，外科治疗术后1 年78.7% 发作消失、2 年为69.8%、5 年为58.4%。62 例随访≥2 年27 例仍有发作，其中9 例发作增加。
这种外科干预后随访时间长无发作率下降，主要由于未能切除大脑网络中的异常中心和节点，今后在术前定位中引进脑网络的概念应有所改善。Jenny 等报道78 例儿童患者术后发作消失76.8%、婴儿为89.5%、儿童/青少年为72.9%。
3.3.3 儿童癫痫外科干预的预测
荷兰建立回归模型（regresive model）用于预测预后，正确率79%、敏感性4 7 % 、特异性8 9 % ，可作为临床决策的参考。病理诊断为确定发作消失的独立因素。预后好的因素：① 年龄小：<12 岁；② 智力正常；③ 病程短；④ 无新生儿发作；⑤ 手术前发作<12 次。预后不好的因素：① 有
3.3.4 儿童癫痫外科的合并症
是否有合并症与术式和麻醉有关。可预测的合并症：如半球切除后对侧手的精细动作能力受损，颞叶内侧切除后对侧上1/4 视野受损。不可预测的合并症：均较轻，持续>3 个月即为严重。中枢神经系统合并症的发生率为5% 或2.4%。
4. 早期外科干预的前提
4.1 早期外科干预的挑战
① 神经内科医生或患者及其亲属对早期外科干预的优点不认识；② 在形成DRE 前进行外科干预与目前公认的标准（形成DRE 后早期外科干预）提前；③ 视频脑电图（video-electroencephagaphy，VEEG）需要完善的设备及有经验的电生理医师及临床癫痫医生实时观察； ④ 随机对照试验（randomized controlled trials，RCT）为医学界证据的最高标准，目前早期外科干预研究不多，尤其是细分亚组有困难。
4.2 早期外科干预
应在有条件的癫痫外科中心，由有丰富经验的医生进行多学科讨论，慎重选择患者[。
4.3 初级医生应能及时转诊
全科医生及一般神经科医生应对癫痫有较深入的认识，能及时和恰当的转诊至有条件的中心。
4.4 决定早期外科干预最重要的是术前评估
4.4.1 术前评估
应包括神经科（小儿神经科）医师，癫痫科医师，癫痫外科医师，影像科医师，神经心理科医师及精神科医师（如为儿童应为上述各科的儿科专业医师）。
4.4.2 术前评估目的
① 确定发作起始区（seizure onset zone，SOZ）；② 确定癫痫源区（epileptogenic zone，EZ）；③ 确定功能区及切除范围。
4.4.3 评价内容
为达到上述目的，应包括以下内容：① 临床病史，VEEG 及MRI 这三者为术前评价及定位必不可少的基础（MRI 应为癫痫序列）。仔细分析三者的关系，这三者的定位基本相符为外科干预的基础。② 术前评估后有3 个结果，即不需要进一步检测进行外科治疗，或尚需进一步检测以及不能做外科治疗。③ 需要进一步检测者包括两类：第一必须做进一步检测：如FCDⅠ型、结节性硬化、半球病变、多灶性病变、VEEG 与MRI 有歧义、病变涉及功能皮质及MRI 未发现结构性异常。第二可以选择其他检测，包括：海马硬化、Sturg-Weber 综合征、单发肿瘤、FCDⅡ型、动静脉畸形及卒中。
检测内容：立体定向脑电图（stereoelectroencepholography，SEEG）或硬膜下电极记录EEG、正电子发射断层扫描（positron emission tomograph，PET）、单光子发射计算机断层扫描（single photon emission computer tomography，SPECT） 、SISCOM（subtraction icital spect coregistered toMRI）、三维溯源定位（脑磁图或脑电图）以及功能分布图［
4.4.4 神经心理测试
不仅在儿童，成人也是必不可少的，可以协助定位定侧及预测预后。神经心理检测的重要性在于确定认知功能及社会功能受损的特点、评价外科治疗的影响。国内对此重视不够。
4.4.5 双侧影像学异常或多灶性异常
此时发作时EEG（头皮电极，特别是颅内电极）有助于确定外科干预的决策。婴儿有一侧大脑癫痫源性病变，应在1 岁以内外科治疗64% 发作消失，且认知收益大。
4.4.6 影像学无异常
成人及儿童2.9% 发作时脑电图为限局性起源，在详细多学科讨论后外科切除治疗75% 发作消失。完全切除EZ 和SOZ 效果好。
4.4.7 药物难治性癫痫首次外科治疗失败后再手术治疗
再手术率﹤5%～15%。其原因：① EZ 切除不完全；② 切除区边缘形成新EZ；③ 结构性病变复发；④ 切除部位以外另有EZ；⑤ 术前定位错误。再手术前必须详细了解首次手术前的全部资料，并与首次手术后的临床、脑电图、影像做比较。经过多学科讨论后才能做出是否再手术及再手术策略的决定。
5. 外科治疗后停用ASMs
目前外科治疗后既使无发作仍常规服用ASMs2 年，如无发作方可考虑逐渐减停ASMs。
5.1 停ASMs 时机
① 术后应用ASMs 2～5 年达到ILAE Ⅰ级或Engel Ⅰa；② 每2～3 个月调整药物剂量1 次，每次减少2 5 % 药量； ③ 多药治疗者停完一种ASM 再停另一种；④ 减药期间如有可能导致复发的情况应保留当时剂量6～9 个月。
5.2 停药后复发的危险因素
① 术前病程长，>20 年为危险因素；② 手术时>30 岁；③ 未完全切除EZ；④ MRI 无结构性异常；⑤ 术后仍有发作间脑电图发放；⑥ 开始减药距手术时间短风险高，每短3 个月复发增加5%；⑦ 停药时间短复发风险高，每早停3 个月复发增加9%；⑧ 术后1 年无发作开始缓慢减药是安全的，>2 年后停药并不能改善无复发的安全性。
5.3 儿童术后药物应用
Boshuisen 等报道766 例儿童术后停药。开始减药的中位值为术后12.5 个月，完全停药中位值为28.8 个月。444/766 例（58%）完全停药、34 例复发。61 例减药过程中复发。总计95 例（12%）复发、87 例再用ASMs 26 例（30%）仍有发作。
6. 难治性癫痫外科干预的延迟
DRE 外科干预时延迟，特别是儿童。而且应用不够。在DRE 中25%～50% 可能外科干预，全球约有1～7.5 百万，美国每年10～20 万DRE 可能外科干预，仅3 000～4 000 例做手术治疗。推荐至癫痫外科的DRE 多年无变化为（17.1±10）%/年及（18.6±12.6）%/年。加拿大DRE仅1.2% 外科干预。德国仅1/3 DRE 医生建议手术治疗。由于推荐至癫痫外科延迟以至仅2%DRE 从外科干预中获益。
6.1 外科干预延迟的时间
从诊断为癫痫到外科术前评价平均22 年，用2 种ASMs 无效后>10 年。Engel 报道为平均10.9 年。Benbaelis 等报道成人平均20 年，儿童平均10 年。Galvis 等为18～23 年。DRE61% 经神经内科推荐至癫痫外科，39% 患者到癫痫外科，14% 神经内科医生认为不应做外科干预。
6.2 外科干预延迟的原因
6.2.1 诊断延迟
荟萃分析诊断癫痫前延迟中位值7～25 个月，最长可达10 年。16%～77% 患者诊断有延迟。诊断延迟的原因：① 家属未认识发作性事件未就医；② 医生不认为发作事件是癫痫；③ 全科医生推荐至癫痫中心延迟；④ 就诊流程不顺畅。
6.2.2 患者及亲属认为外科治疗有风险，并有严重合并症
55.4 % ～ 60 % 患者有这种顾虑，1/4～1/3 患者拒绝外科治疗。
6.2.3 医生的观念，认为癫痫不是外科病
不了解外科干预使患者受益。对DRE 概念不清楚，用2 种ASMs 无效后还要试用其他ASMs。认为外科是最后的选择。
6.2.4 患者的特殊情况
① 年龄小或老年；②EZ 与功能皮质重叠。发作性症状与脑电图定位不相吻合，MRI 无结构性异常，多灶性或双侧脑电图异常，MRI 结构异常，但有明显共病。
7. 不同病因的药物难治性癫痫
Berg 等报道284 例外科治疗DRE，从发病到形成DRE 的时间：有热性发作史均值11.5 年（中位值9.0 年），无热性发作史均值8.1 年（中位值9.4 年） （ P = 0.0 0 2 ） ； 海马萎缩：有1 0.6 年（8.0 年），无6.4 年（3 年）（P﹤0.001）；前颞切除9.7 年（ 6.5 年） ； 颞叶外切除4.2 年（ 9.0 年）（P=0.003）。
Lambrink 等报道9 147 例DRE 外科治疗结果显示：2 年无发作合并于肿瘤的长期癫痫（longtermepilepy- associated tumors，LEAT）1 027/1325 例（77.5%）、血管畸形328/443（74.0%）、海马硬化2 108/2 948 例（71.5%）、FCD 212/310（68.4%）、FCDⅡ型517/794 例（64.9%）、
7.1 颞叶内侧癫痫
7.1.1 MTLE 应早期外科干预
MTLE 药物治疗困难，而且为进展性疾病。影像学研究在颞叶内侧以外有广泛性皮质变薄。应早期进行外科干预，在外科干预前的多学科讨论应特别深入评价记忆力及学习能力受损的可能性。外科治疗优于ASMs，外科治疗1 年后58% 伴知觉障碍的发作消失， A S M s 治疗仅为8 %。或手术切除后70%～90% 发作消失。早期外科治疗可以改善QOL 及社会交往，使皮质停止变薄。
Mc Govern 等报道早期外科治疗38 例随访2 年，外科切除组11/15 例发作消失， ASMs 组0/23 例。
7.1.2 MTLE伴有海马硬化（Hippocampus Sclerosis，HS）应尽可能早外科治疗
MTLE 伴有HS 89%～92% 为药物难治，外科切除70%～80% 发作消失。应尽可能早期外科治疗。儿童MTLE 极少见合并HS，应探讨其病因及脑癫痫网络的性质而后外科治疗。LEAT 2%～25% 合并HS，此时应深入分析各项检测决定切除范围。Konomatsu 等分析36 例通过
表现为限局性发作知觉无障碍者的诊断率：非癫痫科医生17.9%、门诊神经科医生35.7%、癫痫中心医生46.4%；限局性发作伴知觉障碍者非癫痫医生为9 4.4 % 、限局性发作继发全面强直阵挛发作者100%，由非癫痫科医生诊断。HS 中13% 由非神经科医生发现、47.2% 由门诊神经科医生发现、癫痫中心医生为38.9%。MTLE 的35.7%、MTLE 合并HS 的47.2% 由门诊癫痫科医生诊断。
7.2 皮质发育障碍
7.2.1 MCD
儿童MCD［除结节性硬化、多小脑回畸形及脑室周围灰质异位（paraventricular greymetter heteropia）外］。有确定的解剖电临床一致性可以不用颅内电极监测做切除性外科。病变涉及多脑叶有相对限局的EZ 或单一病变而有弥散脑电图发放可考虑分期手术。1 期切除EZ 或胼胝体切开，2 期有必要时全部切除病变。外科切除后60% 发作消失。
7.2.2 FCD
为儿童最常见的需要外科治疗的神经病理综合征。常合并LEAT（40%～80%）。FCD80%～90% 为DRE。新的分类：FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ，mMCD，伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形（mild malformation of cortical development witholigodendroglia hyperlasia and epilepsy，MOGHE）及组织学尚未确定的FCD。在儿童癫痫外科中17% 为FCD。外科切除的金标准为全部切除MRI可见的病变。
FCD 仅14% 用第三种ASM 有效，切除后50%～75% 发作消失。部分切除50% 达EngelⅠ，完全切除为80%。位于运动区、视觉皮质、运动前区的FCD，因难以全部切除仅30%～40% 发作消失，FCDⅠ型42%、FCDⅡ型31% 术后仍有发作。FCD 与功能皮质重叠50%比未重叠者发作消失率下降16%，1.5T MRI 比3.0TMRI 下降25%。（ P<0.001） ，病程>10 年下降5%（P<0.01）。
Zvi 等报道139 例FCD：28 例（5.8%）用ASMs 后发作消失，116 例术前评价97 例（74%）外科治疗，其中52 例（ 84.5%）切除性手术、15 例（15.4%）离断。术后55 例（59.8%）发作消失，术后1 年76 例（ 82.6%）明显改善， （EngelⅢ级或以上）。Wagstyl 等报道580 例FCD（380 例有病理学诊断），外科治疗后随访≥1 年275（65%）发作消失。380 有病理学诊断者中FCD Ⅰ 55%、FCD Ⅱa69%、FCDⅡb 66%、FCD Ⅲ 62% 发作消失。MRI 未见结构性异常者FCD Ⅰ 40%，FCD Ⅱa 40%、FCDⅡb 28%、FCD Ⅲ 35% 发作消失。
7.2.3 结节性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）
TSC 存活儿童发病率1/22 000～1/6 000，为常
外科策略及确定EZ 的结节有困难，TSC 为多灶的所以应在有条件的医院做术前评价：① 详尽的病史及遗传性检测； ② 症状学评价及长程VEEG 监测显示发作类型；③ 明确电临床影像学的关系，包括结节的部位、形态及数量，确定发作起源的结节；④ 必要时做PET、SPECT、SISCOM可以更精确地确定致痫结节；⑤ SEEG 可证实致痫结节及切除范围。
应切除致痫结节及其周围组织，必要时分期切除。Nguyen 等报道46 例TSC 手术切除（TSC124%、TSC2 62%），24 例曾有癫痫持续状态。术后54% 发作消失，QOL 有改善。Specchis 等分析文献769 例TSC 外科治疗：结节切除64.4% 发作消失，脑叶切除为68.9%，多颞叶切除为65.1%。
7.2.4 灰质异位
在M CD 伴有癫痫发作者中13%～20% 为灰质异位。分三型：① 脑室周围结节性灰质异位；② 皮质下灰质异常；③ 带状灰质异位。异位灰质与大脑皮质形成复杂的功能网络。EZ 可能在异位的灰质也可能在相应皮质。灰质异位几乎均为D R E ，在外科治疗前确定EZ 和SOZ 时除症状、脑电图、影像学检测外，SEEG 是必不可少的。四者结合有助于外科决策，切除癫痫源性异位灰质或切除相应皮质或切除两者。
7.2.5 LEAT s
为生长缓慢的低级别（ 相当于WHOⅠ级）皮质肿瘤。在儿童唯一的临床表现常为癫痫样发作，应早期外科治疗。包括：节细胞瘤、胚胎发育异常神经上皮瘤、少见的有多形性黄色星形细胞瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、毛细胞星形细胞瘤、弥散星形细胞瘤、
7.2.6
一般人群发病率为0.4%～0.8%，其中10%～50% 在中枢神经系统。CM 65%～85% 在幕上，10%～70% 有癫痫发作，70% 为DRE。ILAE 指南CM 的DRE 2 年以上才能做外科治疗。但早期手术预后更好。Kapadia 等报道35 例CM 外科切除治疗：19 例术前发作<2 次，16 例>2 次。随访1 年<2 次者94.7% 无发作，>2 次者为62.5%（P=0.019）；<2 次者术后78.9% 停药ASMs，>2 次者为25%（P<0.001）。
7.2.7 Sturge Weber 综合征
外科治疗应根据癫痫起病年龄、发病频率、有否癫痫持续状态、皮质受损区、运动及认知功能受损性慎重考虑。
7.2.8 多小脑回畸形（polymicrogyria，PEG）
常涉及双侧侧裂周围皮质，有多种发作形式，并可有异常的功能。SEEG 可发现EZ 仅位于PEG 的局部，因此可以做局部切除。
7.2.9 其他癫痫性症状
7.2.9.1 癫痫性痉挛
1990 年代以前均不做外科干预，此后由于MRI 广泛应用以及PET 发现儿童癫痫性痉挛96% 或95%，83%，72% 有结构性异常。美国神经病学科学院的质量委员会主张早期外科治疗。术后61%～83% 发作消失，发育改善，延迟治疗对发育有不良影响。
双侧MRI 有结构异常并非不能外科治疗，如症状和脑电图为一侧性者仍可外科治疗，但广泛性异常［如光滑脑（lisenencephaly）］不应外科治疗。
7.2.9.2 半侧大脑综合征
① 半侧巨脑、半侧大脑发育障碍，涉及半球的FCD，mMCD（Ⅰ型：异形神经元在皮质Ⅰ层，Ⅱ型白质内有微小神经元簇）外科切除为唯一有效的治疗。术后75%～85% 发作消失，5 年为63%；② Rasmussen 综合征，半球切除或离断为唯一有效的治疗。术后可以停用ASMs。一旦确诊早期外科治疗可以防止合并症。但外科治疗的时机是挑战，应慎重评价风险和获益，特别是在优势半球。
7.2.9.3 大田原综合征（Ohtahaura syndrome）
小婴儿脑病脑电图有爆发抑制，常有结构性病变，很少做切除性外科，离断可能有效。
7.2.9.4 病变涉及中央区
小儿童如有频繁发作甚至轻偏瘫，在外科治疗前除准确定位外应做弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）了解功能联系，可以早期切除EZ。
7.2.9.5 病变涉及语言区
<6 岁语言功能有很强的可塑性，既使在优势半球也可以外科治疗。
来源：王薇薇,吴逊.药物难治性癫痫外科干预的时机及策略[J].癫痫杂志,2025,11(02):127-135.
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