导读

干燥综合征(SD)是一种慢性自身免疫性疾病，对患者的生活质量有显著影响。英国风湿病学会(BSR)发布了2024年成人和青少年发病的干燥综合征管理指南，为临床医生提供了基于证据的管理建议。本文将介绍该指南的主要内容，包括疾病的诊断、监测、治疗以及特殊情况的处理等方面的推荐建议(推荐等级，证据质量)。

图解摘要

诊断

1 抗体检测

若无SD或其他结缔组织病(CTD)的临床指征，不建议检测抗核抗体(ANA)，若临床怀疑为CTD，可将ANA用作筛查抗体(1，C)。

若高度怀疑SD，即使ANA阴性也应检测可提取性核抗原(ENA)(1，C)。

2 影像学检查

唾液腺超声(USS)可为SD的诊断提供有用的补充信息，但在成人SD分类标准中，USS目前不能替代抗体检测或组织学分析(1，A)。

不推荐在常规评估SD时使用除USS之外的其他影像学检查(如CT、PET、MRI)(1，C)。

3 活检

对于临床怀疑SD且不能仅通过临床和血清学特征确诊的患者，可考虑进行小唾液腺活检(唇腺活检)辅助诊断(1，A)。

目前不推荐常规进行泪腺活检(1，C)。

疾病监测与预防

1 淋巴瘤监测

SD患者若出现新的唾液腺肿胀或其他可能提示淋巴瘤的症状，应尽早接受进一步检查(1，A)。

可考虑对血清学阴性和阳性个体进行小唾液腺活检以提供淋巴瘤风险的额外预后数据(2，C)。

2 疾病进展监测

对SD患者应进行基线评估，包括全面的临床和血清学评估，以了解腺外特征发展和疾病进展的风险(1，B)。

3 共病筛查

根据年龄和/或临床表现，考虑对常见相关疾病进行筛查(1，B)。

推荐在基线时进行甲状腺功能、肝功能、组织转谷氨酰胺酶(TTG)、免疫球蛋白、血清碳酸氢盐、肌酸激酶、维生素D水平等检查(1，B)。

治疗

1 眼部症状治疗

建议使用无防腐剂的润滑眼药水(如每2-3小时一次)(1，A)。

对于常规眼药水治疗效果不佳的患者，可考虑使用自体或异体血清眼药水(1，A)。

在眼科医生监督下，对于持续炎症的患者可短期使用局部激素类眼药水(1，A)。

对于常规眼药水治疗后持续存在表面炎症患者，可考虑使用局部环孢素眼药水(1，B)。

建议每天使用加热眼罩至少10分钟(1，A)。

对于患有与睑板腺功能障碍或睑缘炎相关的干眼症患者，可考虑短期使用具有抗炎作用的口服或局部抗生素治疗(2, B)。

对于患有与睑板腺功能障碍或睑缘炎相关的干眼症患者，可建议使用含脂质的眼药水或脂质体眼喷雾剂作为辅助治疗(2, C)。

泪点栓塞在某些情况下适用，但可能会使角膜表面炎症恶化，需谨慎选择患者(1, C)。

目前尚无足够证据推荐使用雄激素替代疗法治疗干眼症(2, C)。

2 口腔症状治疗

建议使用唾液替代品缓解口腔干燥(2，C)。

3 其他部位干燥症状治疗

对于围绝经期或绝经后有明显阴道干燥症状的女性，可考虑使用局部非激素阴道保湿剂加雌激素乳膏/栓剂(2，C)。

4 刺激分泌治疗

对于有明显眼干症状且有腺体功能残留证据的患者，可考虑使用毛果芸香碱(1，A)。

对于有明显口干症状且有腺体功能残留证据的患者，可考虑使用毛果芸香碱(1，A)。

5 预防口腔疾病

推荐使用含氟牙膏，积极进行口腔护理，并使用含木糖醇的产品替代糖，以预防龋齿(2，C)。

6 全身疾病治疗

对于有明显疲劳和全身症状的患者，可考虑使用羟氯喹6-12个月(2，C)。

全身糖皮质激素可短期用于特定适应症，但不常规用于SD管理(2，C)。

免疫抑制剂不常规推荐用于SD，除非治疗特定系统并发症(2，C)。

生物制剂不常规推荐用于SD，除非治疗特定系统并发症(2，C)。

静脉注射免疫球蛋白不常规推荐用于无明显全身疾病的SD患者，除非治疗特定系统并发症(2，C)。

秋水仙碱可能对有特定全身并发症的SD患者有帮助(2，C)。

对于患有重叠CTD的个体，在规划检查和治疗时应考虑所有已确诊的疾病实体（2, C）

7 青少年复发性腮腺炎治疗

治疗青少年干燥综合征(jSD)相关的复发性腮腺炎(排除感染和结石疾病后)，可包括非甾体抗炎药或口服糖皮质激素联合按摩，然后用生理盐水或类固醇冲洗，对于难治性病例可考虑抗B细胞靶向治疗(2，C)。

特殊人群

 

1 妊娠相关

若有子痫前期高风险或高危妊娠，推荐使用低剂量阿司匹林(1，A)。

对于抗Ro抗体阳性的孕妇，可考虑在孕期使用羟氯喹(2，C)。

对于有先天性心脏传导阻滞病史的孕妇，再次妊娠时可使用羟氯喹(1，B)。

若检测到胎儿不完全性心脏传导阻滞或水肿改变，应紧急转诊至专科中心考虑使用地塞米松治疗(2，C)。

2 随访

对于确诊SD的患者，尤其是有全身疾病证据的患者，可考虑在风湿病科进行随访（2, C）

患者教育与支持

1 向患者提供有关SD表现及其管理的书面信息，引导患者获取合适的在线资源，推荐患者加入当地和全国性的支持团体(2，C)。

2 考虑对有疲劳症状的患者进行个体化的整体评估，关注活动管理、睡眠质量和生活方式(2，C)。

3 运动对SD患者安全且有益(2，C)。

4 可考虑使用含维生素A的眼药膏(2, C)。

5 可考虑建议SD患者补充ω-3脂肪酸(2, C)。

总结

《2024 BSR指南：成人和青少年发病的干燥综合征的管理》涵盖了SD管理的各个方面。在诊断上，明确了抗体检测、影像学检查及活检的使用情况；在疾病监测与预防中强调了对淋巴瘤、疾病进展及共病的关注；治疗部分针对眼部、口腔等不同部位症状以及系统疾病给出了多种治疗建议；同时也涉及特殊情况如妊娠相关问题的处理；还包括对患者生活方式的指导以及教育和支持方面的内容。这些推荐建议为临床医生管理SD患者提供了全面的指导框架。

参考文献：

Price EJ, Benjamin S, Bombardieri M, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology (Oxford). Published online April 16, 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae152

Price EJ, Benjamin S, Bombardieri M, et al. Executive summary: British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology (Oxford). Published online May 24, 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae218

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