子宫动静脉畸形的影像学诊断与介入治疗研究进展
2024-12-02 来源:临床放射学杂志

作者:李安,王敬忠,襄阳市中心医院放射影像科;赵卫,昆明医科大学第一附属医院医学影像科

 

子宫动静脉畸形(uterine arteriovenous malformations,UAVMs)是一种子宫动脉与静脉间形成的未经过正常毛细血管网的异常连接。其实际发病率目前尚不清楚,在文献中多为一些个案报道。1926 年Dubreuil 等首次对UAVMs 进行了描述。UAVMs 按病因分为先天性和获得性两种。先天性UAVMs 是由于胚胎时期原始血管分化异常所致,往往有多条动静脉相通,易累及相邻器官或合并全身其他部位血管畸形,临床上罕见。

 

获得性UAVMs 一般为单根子宫动脉的分支与子宫肌层的静脉丛相通,不累及相邻器官,组织学检查有多个动静脉瘘,是UAVMs 的主要类型,其病因主要与子宫创伤史包括刮宫或清宫、剖宫产、子宫肌瘤剔除、分娩等有关,其次还与感染、滋养细胞肿瘤、妊娠组织残留、激素等有关。

 

临床上UAVMs 可表现为从完全无症状到不同程度的阴道出血,典型症状主要为月经量过多或阴道大出血。患者常伴有贫血、低血压,严重者甚至休克。此外,UAVMs患者有时还表现出一些少见的症状如下腹部搏动性包块、尿频或尿失禁、性交痛、血尿等。

 

UAVMs 患者严禁刮宫,否则会引起致命性的大出血,因此治疗前正确地诊断出UAVMs 很重要,临床上通过影像学检查可以在治疗前获得值得信赖的诊断。而且,随着介入放射学的发展,介入治疗为UAVMs 患者带来了一种创伤小、恢复快、可保留生育功能的新的治疗方法。本文就UAVMs 的影像学诊断及介入治疗进展进行综述。

 

1.UAVMs 的影像学检查方法

 

目前,常用于UAVMs 诊断的影像学检查方法主要有:超声(ultrasound,US)、CT 和CT 血管造影(computed tomographyangiography,CTA)、MRI 和磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)。UAVMs 在各种影像学检查方法中表现不同,各种影像学检查方法各具特点。

 

1.1 US

 

US 是评价UAVMs 患者首选的影像学检查方法。经阴道B 超检查示子宫肌层回声不均匀,子宫壁内“蜂窝状”或管状无回声区,盆腔动静脉迂曲扩张。彩色多普勒超声(color doppler ultrosonography,CDU)显示病变部位血流信号丰富,呈五彩镶嵌“马赛克样”混乱血流。频谱多普勒(spectrum doppler, SD) 提示UAVMs 呈现高速低阻的血流频谱。

 

US 无创、快捷、可重复性强且费用低,对UAVMs 敏感性高,可显示血流动力学情况,但不能立体地观察血管,显示范围局限,无法准确显示UAVMs 所侵犯的范围。有学者认为上述CDU 及SD 表现是UAVMs 的特征性表现,但当发生滋养细胞疾病或不全流产宫内妊娠物残留时,也会有类似的超声表现,故只依靠超声检查因异病同影可能会误诊。此外,US 的图像受操作者技术经验水平影响较大。

 

1.2 CT 和CTA

 

CT 平扫UAVMs 无特异性表现,有时显示子宫增大。双期增强扫描子宫及宫旁可见明显强化的畸形血管团,引流静脉提前显影,供血动脉及引流静脉扩张增粗。CTA 具有高空间分辨率,可直观地描述UAVMs 的详细构筑情况,完整地显示其三维空间结构包括供血动脉、畸形血管团和引流静脉。

 

CTA 解剖覆盖范围大,可清楚地叠加骨盆结构,利用骨性结构做参考从不同的角度观察供血动脉的开口和走行,为术前制定治疗方案及术后评价治疗效果提供可靠依据。但CT 及CTA 检查辐射较大,需使用对比剂,可能会引起碘对比剂异常反应及对比剂后肾损伤。

 

1.3 MRI 和MRA

 

MRI 对软组织优势明显,其可利用血管流空效应及多维度增强扫描显示子宫及宫旁的异常血管。UAVMs 在MRI 上表现为子宫肌层稍增厚,宫壁及宫旁软组织信号不均匀,内见迂曲、增粗流空血管,无明确肿块,与周围组织分界清晰。动态增强MRI 示子宫壁不均匀强化及静脉提前强化。

 

钆剂对比增强MRA 不受骨盆遮挡的影响,一次血管成像可以清晰显示腹盆腔血管,直观地反映出UAVMs 的特征,并可了解畸形血管团的大小。该影像学检查方法无X线辐射,但MRA 检查不能了解UAVMs 的血流速度及血流量,且检查所需时间较长。

 

1.4 DSA

 

DSA 是诊断UAVMs 最可靠的影像学检查方法,能清晰显示细小分支血管,是诊断的“金标准”。UAVMs 在DSA 上表现为单或双侧子宫动脉增粗迂曲,血管增生变多扩张呈管状或囊状,形成明显的畸形血管团。动脉期对比剂在畸形血管团内积聚,动脉末期积聚更加浓密,毛细血管期明显缩短,对比剂快速进入静脉期,粗大的引流静脉提前显影。

 

有时可见多条引流静脉引流并可出现向对侧静脉引流。DSA 能直接观察UAVMs 的血流动态过程,观察动静脉瘘及瘘口,出血活动期见对比剂外溢征象,可明确出血责任血管并在介入治疗后评价即刻止血效果。但DSA 需经动脉穿刺选择性插管,操作复杂,为有创检查且费用较高,一般不作为常规检查方法,多在需要行介入栓塞治疗时一并进行。

 

2. UAVMs 的介入治疗

 

自Forssman 等首次报道经导管子宫动脉栓塞术(transcatheter uterine artery embolization,TUAE)治疗子宫动静脉瘘以来,介入治疗为子宫切除和动脉结扎提供了有效的替代方法,使UAVMs 患者有了另一种可供选择并有希望保留生育功能的治疗方案。

 

2.1 介入在UAVMs 治疗中的应用

 

TUAE:介入治疗UAVMs 最常采用的方法是TUAE。治疗过程中行单侧还是双侧栓塞,目前尚无确切的指南。Kim 等主张双侧栓塞优于单侧栓塞,并对19 例UAVMs患者行双侧栓塞,术后仅一例复发,认为双侧栓塞的复发率低。

 

Yoon 等在一项系统性回顾研究中共纳入54 例UAVMs 患者,其中22 例患者行单侧栓塞,术后3 例复发需再次介入治疗,另外32 例患者行双侧栓塞,术后10 例复发需再次介入治疗,结果提示单侧栓塞的复发率(3/22,13.64%)低于双侧栓塞(10/32,31.25%)。Barral 等采用单侧和双侧栓塞各治疗6 例UAVM 患者,除1 例双侧栓塞的患者复发外,余患者均治疗成功。

 

在日常临床工作中,当DSA 显示UAVMs 明显由双侧子宫动脉供血时,需行双侧子宫动脉栓塞,当UAVMs 偏向一侧时,在行供血动脉侧栓塞后,对侧是否栓塞很大程度上取决于临床情况和术者的偏好。

 

目前,国内外报道的常用栓塞剂包括明胶海绵、聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol particles,PVA)、Embosphere、生物胶、弹簧圈等。各种栓塞剂单用或联合使用成功治疗UAVMs 的报道很多,但使用何种栓塞剂、单用还是联合使用对治疗UAVMs 更安全有效目前尚不清楚。Camacho 等单纯使用明胶海绵栓塞17 例UAVMs 患者,16 例患者取得临床成功,1 例患者发生肺栓塞。

 

Yoon 等报道了6 例UAVMs 患者采用单纯弹簧圈栓塞治疗,1 例术后复发需要再次栓塞,无并发症发生。Barral 等采用Onyx 胶作为单一栓塞剂经皮动脉栓塞治疗12 例UAVMs 患者,11 例获得成功,1 例复发,未出现严重并发症。Peitsidis 等对文献报道的59 例行TUAE 治疗的UAVMs 患者资料总结分析,其中17 例明胶海绵栓塞,8 例PVA 栓塞,6 例弹簧圈栓塞,12 例采用生物胶栓塞,余采用两种栓塞剂联合栓塞,结果未能得到不同栓塞剂之间、栓塞剂单用与联合使用之间疗效的差异。

 

栓塞治疗的目的是堵塞瘘口或病灶,栓塞剂的选择取决于需要栓塞的血管的粗细、瘘口的大小及异位栓塞的风险。弹簧圈造成近端主干闭塞,不能完全栓塞病灶,颗粒型栓塞剂可能发生肺栓塞或吸收后血管再通,液体栓塞剂优于弹簧圈和颗粒型栓塞剂,特别是与二甲亚砜家族相关的Onxy 具有一定的优势,栓塞过程中其不仅可视且通过人工手动注入到血管内,而不是随血液的流动进入病灶内,降低了异位栓塞的风险。

 

其他介入治疗方式:除TUAE 外,Bandura 等报道了一种在超声引导或透视下通过直接向病灶内注射栓塞剂治疗UAVMs 的新型治疗方法并获得成功。Houbballah等通过栓塞引流静脉治疗盆腔动静脉畸形也取得了较好的疗效。

 

有文献报道了首例超声引导高强度聚焦超声(ultrasound-guided high-intensity focused ultrasound, USgHIFU)消融治疗UAVM,该患者接受两次治疗后,临床观察和随访发现其临床症状明显减轻,无明显不良反应,证实了USgHIFU 在UAVMs 治疗中的有效性及安全性,值得探讨。目前关于这些治疗方式的病例数尚少,还需更多的病例来进一步论证。

 

2.2 UAVMs 介入治疗的疗效及安全性

 

TUAE 治疗UAVMs 的成功率为70% ~ 90%。采用TUAE 治疗UAVMs 有一定的复发率,需要重复栓塞,文献报道复发率约为16.7%,重复栓塞率约为21.4%,复发可能是由于大量侧支循环形成、血管重建及病灶的残余引起的。国外学者对近十年文献进行系统评价后得出TUAE治疗UAVMs 的初始栓塞治疗成功率为61%,再次栓塞治疗后的成功率为91%,术后临床症状明显缓解,所获证据表明TUAE 治疗UAVMs 是有效的。

 

介入治疗UAVMs 有较高的安全性。常见的并发症主要为栓塞后综合征、血肿、股动脉假性动脉瘤。严重并发症很罕见,包括会阴部皮肤坏死脱落、膀胱坏死、宫腔或盆腔感染、直肠或膀胱阴道瘘、下肢神经功能障碍、深静脉血栓、肺栓塞等。

 

目前关注的热点问题是介入治疗对子宫、卵巢功能及生育的影响。一项关于UAVMs 的系统性回顾中纳入85 例病例报告及6 项观察性研究,共203 例患者,其中经介入治疗的患者均在术后1 ~ 2 个月内恢复了月经周期。

 

李臻等对TUAE 治疗的7 例UAVMs 患者随访2 ~ 5 年,所有患者于术后7 ~10 周恢复正常月经周期,3 例患者正常宫内妊娠,其中2 例成功足月妊娠,1 例妊娠24 周后流产,所有患者均未发生严重并发症。Zhu 等回顾性分析57 例行TUAE 治疗的UAVMs 患者资料,41 例在访患者中除部分患者有轻度栓塞后综合征外无严重并发症发生。在38 例有生育意愿的患者中,10 例患者随访过程中成功怀孕,9 例患者足月妊娠并顺利分娩,1 例尚在妊娠中,因此认为TUAE 治疗UAVMs 是安全的,术后子宫仍有足够的血液供应来支撑足月妊娠。Delplanque 等也有相同的观点。

 

3.总结与展望

 

UAVMs 作为一种少见疾病,严重威胁着女性的健康甚至生命。在治疗前明确诊断至关重要,临床上诊断主要依靠影像学手段。US 是目前诊断UAVMs 首选的影像学检查方法,但DSA 在所有影像学检查方法中仍然是公认的“金标准”,并可在诊断的同时进行栓塞治疗。CTA 及MRA 作为临床上常用的检查方法,可补充诊断并为制定治疗方案提供参考。

 

TUAE 是UAVMs 最常用的介入治疗方法。但在治疗过程中不同栓塞方式、栓塞材料和使用方法对疗效的影响还不清楚,另外有些介入治疗方法多为个案报道,这些都还需要扩大样本量和进一步研究。

 

总之,介入治疗临床疗效好、并发症少、可重复性强且能保留生育功能,目前已成为育龄期UAVMs 患者首选的治疗方法。

 

来源:李安,王敬忠,赵卫.子宫动静脉畸形的影像学诊断与介入治疗研究进展[J].临床放射学杂志,2023,42(10):1665-1668.


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