作者：李涛，王翔，四川大学华西医院神经外科；张伟，李天泉，甘孜藏族自治州人民医院神经外科

棘球蚴病又称为包虫病，是一种由棘球绦虫幼虫引起的寄生性人畜共患热带病，除南极洲外，其他所有大陆板块均有棘球蚴病分布，棘球蚴目前共发现9种类型，其中细粒棘球绦虫引起的囊型棘球蚴病（CE）和多房棘球绦虫引起的泡型棘球蚴病（AE）对我国的医学公共卫生影响最大，主要流行于我国西北五省，新疆、内蒙、西藏及四川等畜牧业为主的地区。

虽然棘球蚴病在我国有很高的发病率，但在PubMed中收录的有关棘球蚴病的文献只有约3%是由我国研究人员所发表，而且大多是有关肝脏棘球蚴病的研究，对于脑棘球蚴病的研究更少。脑泡型棘球蚴病在未诊断明确或未接受持续治疗的情况下死亡率高达90%以上，有“寄生虫癌”、“第二肿瘤”之称，因此探讨脑泡型棘球蚴病的诊疗现状及未来展望对提高我国棘球蚴病流行区人民的生产生活有极大的价值。

1.流行病学及致病机理

根据我国棘球蚴病流行区域分布调查研究，CE比AE更为常见，但通过最近调查数据分析四川藏区脑泡型棘球蚴病的发病率已超过CE，是终宿主的数量改变还是致病种基因转变，或是其他隐匿原因造成这种转变有待进一步研究分析。

与CE相比，Fu及Gottstein等报道AE在人体内更容易合并其他部位的同时发病，脑泡型棘球蚴病被认为是包虫病的晚期表现，且病残率及致死率极高。棘球绦虫的幼虫被犬、狐狸等终宿主吞食，原头蚴在终宿主的肠内发育成熟并随粪便排出虫卵和孕节，污染狗或牲畜皮毛、植被、蔬菜和水源等周围环境，在被人、牛或羊等中间宿主误食虫卵和孕节后，六钩蚴在其肠内孵出，经肠壁随血循环进入肝、肺等器官。

由于条件有限，在疫区通常使用更便携的B超进行人群大规模筛查肝脏棘球蚴病，但在临床工作中对大多无症状的肝泡型棘球蚴病进行常规头颅CT或MRI检查后可发现颅内已存在占位性病变，有文献报道称棘球蚴病首先致病器官是肝脏，伴随着肝脏内病灶的增长浸润常侵犯到血管，随着疾病发展后期发生远处转移。

然而脑泡型棘球蚴病致病机理其实并未完全明了，是否真的如众多文献报道的随血液或者淋巴转移所致，还是人类从外界偶然摄入多房棘球绦虫虫卵后，在感染初期颅内与肝脏血液中就已经同时存在致病源，只因有血脑屏障的存在六钩蚴在肝脏组织更容易发生炎性反应形成聚集效应，从而肝脏病灶比颅内病灶发展更快，需要对早期肝脏泡型棘球蚴病病例颅内情况进行跟踪随访，进一步深入研究探索致病机理。

犬、狐狸、狼等证实为棘球绦虫的终宿主，在我国人类感染多房棘球蚴病的危险因素大多与犬只有关，其在该病的传播中起着至关重要的作用，患病人群大多来自有大量犬只存在的疫区且与疫犬有过接触史。由于大多数肝脏泡型棘球蚴病诊断明确后完善头颅CT或者MRI检查后才发现合并有脑泡型棘球蚴病，因此在脑泡型棘球蚴病致病危险因素中除了考虑常见传播途径及棘球蚴病致病种类外，还应考虑肝脏棘球蚴病患病时间的长短，定期对单纯肝泡型棘球蚴病患者行头颅相关检查非常有必要。

2.脑泡型棘球蚴病的诊疗进展

脑囊型棘球蚴病在颅内可形成单发囊性病灶，且不伴有肝脏等其他部位占位病变，头颅MRI对脑包虫病的诊断最有优势。通过检索PubMed、中国知网、万方等数据库近10年发表的关于棘球蚴病文章约50篇进行Meta分析比较脑囊型棘球蚴病与脑泡型棘球蚴病在影像学上各自的特征。

脑囊型棘球蚴病儿童发病率高于成人，动脉导管未闭和卵圆孔未闭可能是孤立性脑囊型包虫病的发病因素，目前暂无儿童脑泡型包虫病的文献报道。绝大多数脑泡型棘球蚴病伴有肝脏占位性病变，脑泡型棘球蚴侵入脑组织后将引起周围组织毛细血管增生，破坏血脑屏障，理论上可在颅脑任何部位形成病灶，病灶数量是可变的，大多呈多发性病灶，病灶大小范围为几毫米至数厘米不等，位置大多分布于幕上水平，主要集中在大脑中动脉供血区域，顶叶最常累及。

头颅MRI对评价泡型脑包虫内部小囊泡结构最有帮助，形态多不规则，T1WI呈类圆形等信号或稍高信号，T2WI呈低信号，FLAIR序列呈高信号，SWI（磁敏感加权成像）相位图呈板条状等强度，MR水成像显示病灶内有多个聚集性小囊泡高信号结构，病灶周围有明显的血管源性水肿带，这一典型特征与囊型脑棘球蚴病明显不同，因为后者周围通常没有水肿带，所以脑泡型棘球蚴病颅内占位效应更明显。

脑泡型棘球蚴病在病灶分布及数量上比脑囊型棘球蚴病更广、更多，是否与大脑血流分布或者神经纤维束走形有关都需更深入的研究。Yadav等通过对囊型脑包虫病磁共振波谱分析发现，N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸水平低，表明脑组织神经元被破坏，胆碱峰值增加提示病灶周围有炎性反应，乳酸、丙酮酸和醋酸有一个大峰值，其中丙酮酸被认为是包虫病的特异性体内标记物，同理可进一步研究波谱对脑泡型包虫病有无特异性表现。

由于部分脑泡型棘球蚴病的影像学检查与胶质瘤等其他颅内占位性病变容易混淆，如Du等报道分析28例中枢神经系统包虫病表明非疫区放射科医师可能对棘球蚴病特征性影像的识别缺乏经验而导致误诊，因此若结合磁共振波谱分析可能会减少误诊的发生。脑泡型棘球蚴病被认为是棘球蚴病的晚期表现，温浩等报道可通过FDG-PET（氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术）检查评估颅内病灶发展趋势及早期诊断，但其预测结果的准确性及可靠性有待进一步研究。

特异性超过90%的酶联免疫吸附试验（ELISA）已成为临床诊断泡型棘球蚴病重要手段，颅内原发性囊型包虫病血清学检查多为阴性，而脑泡型棘球蚴病血清学检查阳性率可高达80%，但由于大多脑泡型棘球蚴病合并肝脏或肺脏包虫，是否对阳性结果有一定干扰有待考证，而且脑泡型棘球蚴病例中血清学阳性并不能证明体内就存在活动性棘球蚴病，因为倘若感染其他绦虫或蠕虫以及恶性肿瘤也会造成假阳性结果，李焦明等报道过1例非疫区但有藏区旅游史的右侧顶枕叶占位性病变患者，其1周内两次血清学检查包虫抗体均呈阳性，术后病检结果却为胶质母细胞瘤（WHOⅣ级），因此对非流行地区的病患需警惕包虫抗体出现假阳性结果而发生误诊。

在对脑泡型棘球蚴病实行其他辅助检查中，吴欣桐等报道过1例脑泡型包虫合并肝、肺包虫感染病例，在拟行肺部病灶切除前完善脑脊液包虫抗体检查结果呈阳性，所以可以对诊断不明确的脑泡型棘球蚴病患者的脑脊液进行包虫相关抗体检查，但考虑高颅内压腰穿存在风险，通常在使用甘露醇等脱水剂后再行腰椎穿刺术。脑泡型棘球蚴病是一种慢性高致命疾病，虽说是一种寄生虫疾病，但其侵袭性生长这一特征与颅内恶性肿瘤类似，在未诊断明确或未接受持续治疗的患者中死亡率高达90%以上。

脑泡型棘球蚴的临床特征与颅内病灶的分布位置、大小及数量密切相关，脑泡型棘球蚴病浸润性生长从而破坏周围正常脑组织及结构，可对脑室系统压迫形成梗阻，使颅内压缓慢增高，最常见的主要神经症状是头痛，其次是癫痫，与囊型脑棘球蚴病不同的是泡型脑棘球蚴病易侵犯大脑皮层导致癫痫症状发生较早。

颅内病灶持续性增大导致长期的颅内高压，可造成视乳头水肿，视力障碍等。根据颅内病灶所在位置的不同可造成局灶性症状，如偏瘫、失语、偏身感觉障碍、共济失调、听力下降、脑神经麻痹。当病灶增长过大或过多将形成脑疝从而出现意识障碍，危及生命。另外还有其他具有误导性的临床表现，并在很长一段时间内不为人所重视的精神表现，如记忆减退、人格及性格变化、躁动和抑郁综合征。

非神经系统症状通常有恶心、呕吐、胸部疼痛、腹部不适、乏力、咳嗽等。该病常需与脑转移瘤、脑结核球瘤、脑胶质瘤或脑脓肿相鉴别。脑泡型棘球蚴病的药物治疗目前临床主要用阿苯达唑或甲苯咪唑，虽然治疗周期长，不良反应较大，且需要患者有较好的依从性，但到目前为止还未发现这两种药的替代药物。在国外有报道专门用于治疗绦虫及吸虫的吡喹酮在治疗包虫病的研究中有一定的效果，但此药在国内治疗效果不佳。在确诊全身多处棘球蚴感染的情况下，原则上先行神经外科手术，再行肝、肺、脾等部位的手术。

Chen等报道1例右额叶多发性占位疑似脑转移瘤，计划开颅手术，在完善术前检查发现合并肝、肺病灶，结合肝脏活检及相关抗体检查诊断为棘球蚴病，更改治疗计划予以阿苯达唑片约17mg/kg/天不间断治疗18个月，随访的头颅MRI显示治疗后颅内病灶明显缩小，且在停药后2年随访无复发迹象。

因此在全身多处感染棘球蚴病的情况下连续使用阿苯达唑药物保守治疗可能会有一定的生存机会，但是用药的最佳剂量和最佳治疗时间长短尚没有统一标准。通过手术根治性切除病灶并规律联合苯并咪唑治疗脑泡型棘球蚴病可提高患者的生存率。WHO-IWGE（世界卫生组织包虫病非正式工作组）建议彻底切除病灶后术中选用20%高渗盐水冲洗术野以防止继发感染，术后连续、规律、定量使用阿苯达唑进行全身抗感染治疗，以便有效地阻断棘球绦虫幼虫的生长。

对于颅内多发性病灶以及手术复发的脑泡型棘球蚴病，尽量避免部分切除病灶手术方式。伽玛刀放射治疗脑泡型棘球蚴病研究较少，Schmid及Schnider等报道伽马刀放射治疗脑棘球蚴病确有一定疗效，故对于合并多种基础疾病已错过手术时机或者多发病灶位于深部重要区域的脑泡型棘球蚴病患者，可考虑尝试伽玛刀放射治疗。

3.脑泡型棘球蚴病防治展望

由于棘球蚴病是一种人畜共患传染病，犬类、狐狸及狼等终宿主数量多且分布广泛，想彻底清除此传染病现阶段肯定无法实现，因此如何进一步提高对脑泡型棘球蚴病的防治依旧任重而道远。密切监测数据是了解该病流行病学状况、在疫区采取行动和确定优先事项的关键，数据对于监测干预措施的进展和评估控制行动的结果也是必要的。只有加强预防该病的发生，降低肝泡型棘球蚴病的感染率，才能减少脑泡型棘球蚴患者的数量。应该加强在各藏族社区开展有效的疾病预防健康教育和宣传活动，提高知晓率，从而减少人类感染棘球蚴病及发生体内转移的机会。

同时针对终宿主犬类研发疫苗有助于泡型棘球蚴病的防治，可有效阻断向人类传播，虽然已经在给绵羊接种相关疫苗，但针对犬类的疫苗尚未研发成功。定期给家犬和流浪犬驱虫防止其再感染对棘球蚴病的防控必将有用，逐渐督促、改变农牧民的生活卫生习惯，早预防、早诊断、早治疗，加大力度对脑泡型棘球蚴病深入研究，可进一步减少脑泡型棘球蚴病的发生。

来源：李涛,王翔,张伟,李天泉.脑泡型棘球蚴病的诊疗研究进展[J].四川医学,2022,43(07):726-729.

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