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2月24日，《法国建议：白塞综合征的管理》在期刊Orphanet J Rare Dis.（IF：3.523）上发布。该建议系统地阐述了白塞综合征的临床表现、治疗策略以及注意事项，并形成30条要点总结了相关建议，为BD的临床诊治提供了重要指导（内附链接，供大家下载查阅）。
建议要点
➤白塞综合征的确诊是临床诊断。幼儿和家族式发病可能表现为综合征（遗传因素）。
➤HLA-B51不能印证也不能推翻白塞综合征的诊断。
➤处于疾病活动期的年轻男性，发生严重并发症的风险更高，需密切监测。
➤当患者反复出现口疮时（＞3次/年），医生应该予以重视。虽然口疮不算严重的器官受累（眼、神经和心血管），但是医生也应系统地了解相关情况。
➤口腔-生殖溃疡区别于生殖器溃疡，最好由专科医生进行鉴别。
➤口腔-肛周溃疡比较罕见，需排除炎症性肠病。
➤白塞综合征关节受累的特点是少关节性和无破坏性，易累及大关节，较少影响脊柱关节。中轴的关节损伤可能提示脊柱关节炎。
➤眼部受累是潜在的严重受累表现，应仔细排查。白塞综合征可引发葡萄膜炎，但是未出现过肉芽肿性葡萄膜炎的病例。
➤白塞综合征患者出现后葡萄膜炎时，需系统性应用
➤当白塞综合征患者出现不明原因的
➤如果在白塞综合征病程中出现发热性
➤脑血栓性静脉炎可能提示颅内高压。对颅内高压的长期忽视可导致视萎缩和失明。
➤脑实质损伤时，病变最可能位于脑干、中央基底神经节和内囊-丘脑部位。
➤当出现脑膜脑炎时，必须先仔细排查感染原因（李斯特菌病、
➤血管受累一般见于大、中血管，表现多样，并伴静脉和动脉病变。
➤浅静脉血栓形成往往早于
➤白塞综合征出现的静脉血栓为炎症型。这提供了系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂（
➤静脉血栓发生于儿童和青年患者时，需考虑存在其他原因导致血栓形成。
➤患者出现严重的器官损伤（眼部、消化系统、神经系统、心血管系统和肺部）时，应考虑专科会诊。
➤白塞综合征的管理需要多学科协作。
➤眼部和神经损伤是白塞综合征患者存在后遗症和残疾的主要原因。
➤严重的血管并发症（肺动脉瘤、
➤鉴于白塞综合征治疗过程中激素依赖的特点和复发的风险，使用最小有效剂量的糖皮质激素是一个重要的目标。
➤当患者出现白塞综合征病情难以控制时，必须先评估患者的治疗依从性。
➤
➤秋水仙碱（1-2mg/d）持续使用3-6个月时，仍无明显疗效，才能判断其无效。
➤秋水仙碱的剂量应与肝肾功能相适应。处方时应预防药物相互作用，并禁与西柚同服。
➤当白塞综合征的严重症状（眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤）缓解至少2年后，才可考虑减少/停用免疫抑制剂或免疫调节治疗（特殊情况除外）。任何停止治疗的行为都需要遵从医生的建议，不可自行停药。
➤白塞综合征是一种慢性疾病，需要开展与患者教育相关的定期和长期随访。
➤对于青少年患者，需从儿科过渡到成人医学，并关注患者的适应情况。
上述要点包括了白塞综合征诊疗过程可能出现的一些问题，并给出了指导建议，为临床提供了规范。希望这些建议，能为临床医生提供新的思路和帮助，以此惠及更多的白塞综合征患者。
完整版下载链接：http://guide.medlive.cn/guideline/15343
参考文献：Kone-Paut I, Barete S, Bodaghi B,et al. French recommendations for the management of Behçet's disease[J]. Orphanet J Rare Dis. 2021 Feb 24;16(Suppl 1):352.
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