结节病常见的风湿性并发症,你了解多少?|临床实战
2019-08-27 来源:医脉通

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结节病是一种全身性,临床异质性疾病,其特征在于肉芽肿的发展。可能涉及任何器官系统,包括风湿性并发症。本文将简要回顾结节病的各种风湿病症状的表现。

 

结节病与系统性红斑狼疮

 

系统性红斑狼疮(SLE)可在结节病的背景下发生。当结节病患者出现蝴蝶疹或盘状病变时,通常怀疑SLE。蝴蝶皮疹的特征性表现是一个大的红斑,通常局限于鼻子和脸颊。SLE盘状病灶是鳞状、圆形病灶、中心脱色、周围有红斑。结节病和盘状红斑狼疮的皮肤变化可能同时存在于同一病变中。结节病和SLE的治疗方案具有挑战性,应个体化。抗TNF-α药物的使用可能与药物诱导的狼疮有关,患有活动性系统性红斑狼疮的患者应该避免使用。

 

结节病与关节受累

 

高达25%的结节病患者有关节受累。传统上,结节病关节炎分为两种类型:急性的,短暂的,或持久的,慢性的。后者很少见,仅发生在1%至4%的患者中。

 

急性结节性关节炎(Loefren综合征):结节病最常见的肌肉骨骼表现是一种急性关节炎,它是Loefren综合征的一部分,表现为对称性肺门淋巴结肿大,关节疼痛和结节性红斑。该综合征具有季节性特点,好发于春季。踝关节是最常见的关节,通常是双侧受累,可延及到膝盖,腕部,肘部和MCP关节等部位。

 

在绝大多数病例中,急性结节性关节炎的病程是良性的、自限性的,几乎没有关节损伤。症状的平均持续时间约为2 - 3个月,大多数患者在接受非甾体类消炎药或甾体类药物治疗后6个月进入缓解期。

 

慢性结节性关节炎:慢性结节性关节炎通常发生在全身性结节病的情况下。慢性结节性关节炎受累部位通常包括膝盖、脚踝、手腕、手和/或脚。其中关节破坏或关节环畸形是由于持续的炎症引起的。慢性结节性关节炎的鉴别诊断包括反应性关节炎和类风湿关节炎。

 

雅库关节炎(Jaccoud’s arthropathy):特点是关节变形但无糜烂。有相关病例中报告描述了结节病中Jaccoud’s关节炎,通常出现在疾病中后期广泛内部器官受累的情况下。活检显示肌腱和肌腱层上有上皮样细胞肉芽肿的肌纤维化。

 

结节病与肌病

 

结节病肌病可表现为结节性肌病、慢性肌病或急性肌炎。结节性肌病很少见,表现为多发的、肿瘤样的、可触及的肌肉结节。慢性肌病发生时,肌病是存在于多个肌肉群。皮质类固醇已被用来治疗慢性肌病,但往往是严重残疾患者很少有改善。皮质类固醇、硫唑嘌呤甲氨蝶呤用于严重、有症状的结节性和慢性结节性肌病,但尚未完全确定最佳治疗策略,已经严重残疾的患者很少得到改善。

 

参考文献:

[1] Bechman K, Christidis D, Walsh S, et al. A review of the musculoskeletal manifestations of sarcoidosis[J]. Rheumatology, 2017.

[2] Sweiss N J, Patterson K, Sawaqed R, et al. Rheumatologic manifestations of sarcoidosis[C]//Seminars in respiratory and critical care medicine. © Thieme Medical Publishers, 2010, 31(04): 463-473.

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