作者：济宁医学院临床医学院（吕建伟、李想）；济宁医学院附属医院神经外科（冯嵩、靳峰）
烟雾病（moyamoya disease）是一种病因不明，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并在颅底构成异常血管网的一种脑血管疾病。外科手术是目前公认治疗烟雾病的首选方法。本文对烟雾病的外科治疗方法进行综述。
1.烟雾病的诊断
烟雾病诊断标准为双侧或单侧颈内动脉出现狭窄或闭塞性病变。DSA检查是诊断烟雾病的金标准，改良Suzuki-Mugikura分级系统有助于预测卒中和评估病情的严重程度。MRA和CTA在检测颈内动脉或大脑中动脉狭窄和闭塞方面可以获得与DSA一致的效果，但其在检测基底动脉的灵敏度有限；对无法配合DSA的病人可行MRI平扫联合MRA检查，在临床上已广泛作为筛选性检查方法。
目前灌注方法，如：单光子发射计算机
2.烟雾病的内科治疗
目前，缺乏充分临床证据证明烟雾病药物治疗的临床效果，药物治疗一般应用于烟雾病病人的对症治疗（如应用抗癫疒间药物治疗烟雾病病人的癫疒间症状）。缺血性烟雾病病人可通过长期口服血小板抑制药物，以防动脉狭窄处血栓形成或血栓栓塞。但日本烟雾病研究委员会最近10年随访烟雾病手术和血小板抑制治疗的效果表明，使用血小板抑制药物并不影响烟雾病病人的
3.烟雾病的外科治疗
颅内外血管重建术将颅外动脉系统的血液引向缺血区域，以降低大脑不良事件的发生，已成为缺血型和出血型烟雾病确切有效的治疗方法。根据相关文献除脑梗死或颅内出血急性期外，一旦确诊烟雾病应尽早手术。手术治疗主要应用3种血管重建方法：直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术。哪种血管重建术效果最佳，尚无统一定论。
3.1直接血管重建术
其包括：①颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，该术式最常用。当缺血部位在大脑前动脉或大脑后动脉缺血区域，或大脑中动脉动脉过于细小时可选用颞浅动脉-大脑前动脉或颞浅动脉-大脑后动脉吻合术补充或替代。②枕动脉或耳后动脉-大脑中动脉吻合术，用于颞浅动脉纤细时。③枕动脉-大脑后动脉吻合术，用于改善大脑后动脉供血区域的灌注情况。此外，在颞浅动脉不适合或行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术失败的情况下，可选用大隐静脉移植血管重建术或大口径桡动脉移植血管重建术，其可有效改善病人临床症状，预防发生进一步的脑血管事件。然而，由于烟雾病是一种罕见疾病且颞浅动脉-大脑中动脉吻合术失败很少见，因此，接受大隐静脉或桡动脉移植的病人数量有限，因其存在再灌注出血的潜在风险，是否进一步应用尚不明确。
颞浅动脉-大脑中动脉吻合术是最常用的直接血管重建手术，其能快速改善缺血型烟雾病病人的血管状况，缩小梗死范围；还能通过减少后交通动脉及脉络膜前动脉的血流量，防止其分支产生微小动脉瘤破裂出血，从而减少出血性烟雾病病人的再出血概率。国内外的研究表明：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术可以显著降低成人烟雾病病人未来卒中事件。直接血管重建术也可以用于儿童烟雾病的治疗，但儿童大脑血管比成人更加细小，对术者的要求较高且吻合血管的通畅率较低。因此，近年来单纯直接血管重建术在儿童烟雾病中应用较少。
最近研究表明：颅内外血管重建术可以有效降低出血型烟雾病病人的再出血率，能将成人二次再出血的年度风险从非手术组的8%显著降低到手术组的3%。颞浅动脉-大脑中动脉吻合术也已经成为出血型烟雾病的有效治疗手段。
3.2间接血管重建术
间接血管重建术依赖于将颞肌、头皮动脉等组织贴于脑表面，从而建立侧支循环血管。包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术（EDAS）、脑-肌肉血管融合术、脑-肌肉-动脉血管融合术（EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（EDAMS）、脑-硬脑膜-肌肉-血管融合术（EDMS）、多点钻孔术及大网膜移植术等。
一般而言，间接血管重建术具有手术操作相对简单，术后并发症少的特点。间接血管重建术形成的新生侧支血管需要几周到数月，决定其在改善烟雾病病人临床症状方面需要较长时间，且其血流动力学结果方面的可预测性较差。行EDAS治疗的成人烟雾病病人多数在术后6个月mRS评分才有提高。文献报道：EDAS治疗已证实可生成侧支血管网，且新生侧支血管管壁具有与正常动脉一样完整的结构，可维持20余年。
最近，在儿童烟雾病的治疗中提出扩大EDMS，与传统EDMS相比扩大翼点切口，使来自脑膜中动脉、颞深动脉和颞浅动脉的广泛侧支血管发展，超出大脑中动脉分布区域，该区域血流灌注增加；相比传统EDMS取得更好的疗效；这一术式也使得大脑前动脉领域的血管重建成为可能。大网膜移植术主要用于无合适受血动脉的年轻病人。最近的一项研究表明：大网膜移植术可使98%的烟雾病病人脑血供得到改善，且年龄对其预后影响较大，年龄越大其术后症状改善越少。但目前并没有随机对照研究评估大网膜移植术的有效性。
多点钻孔术是预防烟雾病病儿脑缺血发作的一种有效而简单的手术，通常作为一种辅助治疗手段与直接或间接血管重建术联合应用。最近一项研究回顾性分析64例108个半球接受多点钻孔术的烟雾病病儿，平均随访4.2年，显示89.1%的病儿没有出现卒中或
3.3联合血管重建术
直接联合间接血管重建术优点是：利用直接手术快速改善大脑血供，利用间接手术进一步改善远期大脑血供，并在直接手术失效的情况下作为后备策略。比较常用的方法是将颞浅动脉-大脑中动脉吻合术与EDAS联用。多数学者认为联合手术能更快捷、稳定、长期有效地改善成人烟雾病的血管状态。研究发现：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术联合EDAS的缺血型烟雾病病人术后6个月的直接旁路血流量比术后即刻显著下降（＞50%），DSA检查显示经EDAS旁路形成明显的侧支循环；说明联合手术对成年烟雾病病人脑血流的改善作用并不一定优于单一手术，联合手术并不一定比单一手术的效果好。而对于儿童烟雾病，应优先采用联合手术。
4.手术后血小板抑制药物的应用
最近有资料显示：血小板抑制药物在预防烟雾病病人发生脑梗死方面存在不足，围术期和术后是否应用抗血小板治疗仍是一个值得讨论的问题。最近北京天坛医院神经外科对184名（197个半球）行直接或联合血管重建术的缺血性脑卒中病人的术后治疗资料进行研究显示，直接血管重建术后使用
5.总结与展望
一系列Meta分析表明：直接血管重建术（包括直接手术和联合手术）在预防卒中方面优于间接血管术手术，而围手术期并发症的风险并无显着差异。但由于烟雾病病人的吻合血管通常管径较细、管壁较薄，对术者的技术要求较高、容易出血；且临床上很大一部分病人并不具备行直接血管重建术的血管条件，因此，选择手术方式应根据病人年龄、临床特征、影像学特征、供体血管直径及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。
来源：吕建伟,冯嵩,李想,靳峰.烟雾病的外科治疗研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2019(03):139-141.
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