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快速进展的弥漫性皮肤系统性硬化症（rp-dcSSc）与严重的内脏器官受累和高死亡率相关。霉酚酸酯（MMF）分别在观察和随机对照试验中，被证明可以阻止rp-dcSSc皮肤和肺部受累的进展。然而， MMF的最佳治疗时间尚未确定。在此，描述了MMF治疗中断或减少剂量后，用MMF成功治疗的rp-dcSSc患者的临床进展。

研究方法

研究共纳入25名近期发病（<24个月）的rp-dcSSc，接受MMF作为唯一的SSc疾病改善疗法。在MMF停药或平均两年后将剂量减少至1000mg /d或低于1000mg /d后，对改良Rodnan皮肤评分（mRSS）和肺功能测试（PFT）进行连续5年的连续评估。如果mRSS增加超过20％或者发生限制性肺病，则重新开始MMF治疗。

主要结果

在MMF停药或减少剂量后，对19名患者进行了连续评估，其中5名患者（26.3％）出现皮肤快速受累复发，mRSS平均增加35.9％，从7.8增加到10.6分，需要MMF再次治疗。

其中两名患者也出现呼吸症状恶化和肺容量减少的PFT症状。MMF恢复后，mRSS恢复到基线或稳定，PFT改善或稳定。所有这些患者均维持高剂量长期MMF治疗。

结论

在停用MMF或减少剂量后，26.3％的rp-dcSSc患者出现严重皮肤受累复发，需要及时恢复MMF治疗。这些发现证实了MMF在rp-dcSSc中的治疗益处，并提示MMF治疗应维持超过2年。

医脉通编译整理自：Mendoza F, et al "Recurrence of progressive skin involvement following discontinuation or dose reduction of mycophenolate mofetil treatment in patients with diffuse systemic sclerosis" Semin Arthritis Rheum 2019; doi:10.1016/j.semarthrit.2019.06.012.

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