作者：金迪 王玉伟  潍坊市益都中心医院

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特发性炎性肌病（IIM）是一组主要影响骨骼肌的系统性自身免疫性疾病。川崎病患者常发生冠状动脉扩张，然而，至今还未见在特发性炎性肌病或抗合成酶综合征中报道类似病例。下面，跟大家分享一例IIM、抗合成酶综合征合并冠状动脉扩张的病例报道。

病例简介：

第一次入院：

患者为15岁非裔美国人，6周前出现多关节疼痛症状，发热及双眼、足部肿胀。初步实验室检测示：ALT 、AST升高，传染病检测为阴性。系统回顾示：平躺时胸骨后疼痛，间歇性吞咽困难和雷诺现象。查体发现患者近端肌无力，淡紫色皮疹，毛细血管镜下见甲褶部毛细血管扩张，未见 Gottron’s丘疹。

辅助检查：肌酸激酶（CK）11426U/L（正常为19-191U/L），醛缩酶>50.0U/L（正常3.4-8.6U/L），C反应蛋白（CRP） 64.5mg/L（正常<8mg/L），血沉（ESR） 77mm/h（正常为0-15mm/h），抗核抗体阳性（滴度为1：640）。髋、股骨MRI示：双侧多灶性斑片状肌水肿。

患者初步诊断为“青少年型皮肌炎”。住院3周以来，患者关节症状逐渐加重，并出现进行性肌无力。治疗前，患者心率波动在96-121次/分之间，收缩压99-111mmHg，舒张压在30-40mmHg。心脏查体：心律齐，未闻及异常杂音。超声心动图示：左主冠状动脉（LMCA）、左前降支（LAD）弥漫性扩张，心内解剖正常，心室大小、室壁厚度及收缩功能正常。心电图示：窦性心动过速。胸片未见异常，未发现间质性肺病的依据。

治疗上予以甲泼尼龙1g/d，连续4d，静脉应用1次免疫球蛋白1g/kg。之后，患者舒张压较前改善，未再出现心动过速。患者出院时服用强的松40mg/d，环孢素100mg每日2次，甲氨蝶呤25mg/周，叶酸1mg/d，阿司匹林81mg/d。

出院4周后，患者出现进行性右肩疼痛，呼吸短促，呼吸困难，体重减轻10磅。胸部CT示双侧弥漫性肺浸润，以下叶为主，小叶间隔明显，磨玻璃影，胸膜下囊性改变，符合非特异性间质性肺炎表现。由于病情进展，门诊治疗难以控制，患者再次住院接受进一步检查和治疗。

第二次入院：

患者行肺活检示：广泛的间质纤维化伴混合炎症性浸润。肌活检示：肌肉纤维大小有轻微变化，轻度纤维萎缩。肌炎特异性抗体检测示：抗pl-12抗体呈阳性。治疗上予以甲泼尼龙1g/d冲击治疗，连续3天，联合应用环磷酰胺。复查超声心动图示冠脉左主干交界性扩张，左前降支大小正常，未发现冠状动脉瘤的依据。

随访情况：

第二次出院3周后，患者上述症状改善，关节活动度较前好转，肌肉力量增强，未再出现胸痛等症状。

病例小结：

一位青少年患者出现多关节疼痛、发热、双眼肿胀等症状，临床诊断为“青少年型皮肌炎”。患者随后出现舒张压降低，检查发现冠状动脉扩张的依据。患者接受糖皮质激素、免疫球蛋白以及免疫抑制剂治疗，症状有轻微改善。但患者后来又出现呼吸困难和咳嗽，CT示肺部有明显的囊性改变，肺活检示间质纤维化和炎症，肌活检结果异常。实验室检测示抗pl-12抗体呈阳性。治疗数周后，超声心动图示冠状动脉扩张改善，患者的关节症状、肌无力和呼吸系统症状均较前改善。

讨论：

青少年型皮肌炎（JDM）是最常见的儿童IIM，大约占85%。据报道，该病的年发病率为2.5-4/百万，发病年龄高峰为5-10岁，女性患者是男性的2倍以上。该病可能累及多个器官系统，与其他器官系统相比，心血管系统受累并不常见。有文献描述IIM最常见的心脏并发症包括动脉粥样硬化进展甚至冠状动脉疾病、传导异常和心室功能障碍等，目前还没有关于IIM与冠状动脉扩张的报道。

抗合成酶综合征是一组较为罕见的临床综合征，其主要临床特点包括肺间质病变、肌炎、关节炎、技工手以及抗合成酶抗体阳性，约37%的患者以肺部症状首发。在国外早有报道，而国内相关报道较少，因大多数非专科医生对本病缺乏认识，忽略了除肺部以外的其他表现，造成漏诊和误诊。抗PL-12抗体是抗氨基酰-tRNA合成酶的8种肌炎特异性自身抗体之一，与抗合成酶综合征有关。

在抗合成酶综合征中，心脏受累的相关调查研究较少。2011年一项针对心脏受累的IIM系统评价指出，心脏受累是影响该病发病率和死亡率的重要原因。作者发现68例患者有冠脉病理改变，5例有小血管病变，2例患者出现冠状动脉硬化。在所有行超声心动图检查的患者中，没有一例报道存在冠状动脉扩张。此外，Silverberg等对全国住院病人样本进行分析，详细介绍了JDM-冠状动脉疾病相关的心血管疾病，将其归类为一种少见病以供分析。

llM或抗合成酶综合征患者发生冠状动脉扩张的机制尚不清楚，冠状动脉受累的病理机制、治疗和预后以及与IIM和抗合成酶综合征的关系仍需进一步探索。冠状动脉扩张患者血栓形成的风险增加，关于IIM患者的心脏并发症的研究仍是任重而道远。 

参考资料：

1.Asi K , Gourishankar A , Kamdar A . Coronary artery dilation associated with anti-synthetase syndrome in an adolescent[J]. Pediatric Rheumatology, 2019, 17(1).

2.Witt L J , Curran J J , Strek M E . The Diagnosis and Treatment of Antisynthetase Syndrome[J]. Clinical Pulmonary Medicine, 2016, 23(5):218-226.

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