作者：廖文俊教授，第四军医大学西京皮肤医院主任医师、医学博士、硕士研究生导师。
     
IgA血管炎，即Henoch-Schönlein紫癜或过敏性紫癜，是一种累及细动脉、微静脉和毛细血管的白细胞碎裂性血管炎，因直接免疫荧光可见血管壁IgA沉积而得名。IgA血管炎属于系统性血管炎，除皮肤紫癜外，关节、胃肠道及肾脏也可受累。

     
一、临床表现：

IgA血管炎常见于儿童（特别是4~7岁），也见于成人。皮损好发于双小腿，也可累及大腿、躯干、上肢，甚至全身。表现为对称性可触及性紫癜，可融合成瘀斑，甚至血疱、坏死（成人多见）。还可伴关节症状（主要累及膝关节和踝关节，表现为关节痛，少数出现关节炎）、胃肠道损害（表现为腹痛、恶心、呕吐或肠道出血，严重者可发生肠套叠、肠梗死或肠穿孔）及肾脏病变（发生率约45~85%，表现为镜下血尿、蛋白尿、管型，部分患者可发生肾功能不全）。相对于儿童，成人患者的肾脏受累多而重，预后不良。此外，皮损反复发作、长期不愈的成人患者应注意可能伴发的潜在疾病如结缔组织病以及恶性肿瘤。
 

表1：儿童和成人IgA血管炎患者临床表现比较  
    

   
     
二、诊断及鉴别诊断：

IgA血管炎的分类、诊断标准主要有下述几项，早期使用 Henoch-Schönlein紫癜（国内使用过敏性紫癜）的病名，随着将“IgA沉积于血管壁”这一免疫荧光特点引入诊断标准，“IgA血管炎”被逐渐应用。2012年ChapelHill国际共识会议认为小血管壁IgA的异常沉积是该病特定的病理生理特征，IgA血管炎被定义为伴小血管壁IgA免疫沉积的血管炎，并决定将Henoch-Schönlein紫癜更名为“IgA血管炎”。
 

表2：IgA血管炎的分类、诊断标准

     
IgA血管炎的诊断一般不难，但需与血小板减少性紫癜以及其它血管炎如变应性皮肤血管炎、冷球蛋白血症性血管炎、ANCA相关性血管炎以及青斑样血管病等鉴别。

    
三、治疗

      1.一般治疗：休息、止痛、弹力袜；
      2.非甾体抗炎药：适用于关节痛/关节炎。胃肠道、肾脏受累禁用；
      3.抗生素：适用于急性呼吸道或胃肠道感染；
      4.秋水仙碱、氨苯砜、孟鲁斯特：控制皮损；
      5.抗凝药/抗血小板药：肝素、双嘧达莫、阿司匹林：预防肾损害；
      6.ARB/ACEI：适用于轻/中度蛋白尿；
      7.糖皮质激素：适用于胃肠道、关节及肾脏损害，但不能预防肾脏损害的发生，且对皮损效果不佳；
      8.免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗效果不佳或依赖者，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素A、利妥昔单抗等；
      9.中医中药：原则：清热凉血、活血化瘀、滋阴降火；
      10.抗组胺药及饮食限制：没有依据证明抗组胺药治疗本病有效，没有证据表明该病与食物过敏相关，仅在有胃肠道症状时需控制饮食。
    （作者观点：由于历史原因，该病在国内一直使用“过敏性紫癜”这一病名，目前的研究证实其本质是一种以小血管壁IgA沉积为特征的白细胞碎裂性血管炎，因此，过敏性紫癜属于误命名。为防止误解，建议在国内使用“IgA血管炎”或“IgA紫癜”这一术语，抗组胺药及过敏原检测并不适合于对该病的治疗和病因筛查）。

来源： 医学参考报皮肤病与性病学频道