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基于影像学表现,放射科医生认为显性肿块最有可能为以下4种原发性肿瘤:
• 星形细胞瘤
• 多形性胶质母细胞瘤
• 神经节神经胶质瘤
• 室管膜瘤
影像学疑似诊断:多形性胶质母细胞瘤。 (本例无特别令人出乎意料之处)
多形性胶质母细胞瘤
CNS肿瘤占全部原发性肿瘤的2%-5%。80%的CNS肿瘤累及大脑。所有原发性大脑肿瘤中的50%为神经胶质瘤。最常见的 CNS神经胶质瘤是星形细胞瘤(大约 70%)。 50% 的神经胶质瘤为胶质母细胞瘤。
神经胶质瘤是神经胶质细胞去分化时发生的肿瘤,根据细胞来源加以命名。例如,来自星形细胞的神经胶质瘤称为星形细胞瘤, 来自少突神经胶质细胞的神经胶质瘤称为少突神经胶质瘤,来自室管膜细胞的神经胶质瘤称为室管膜瘤。其中任何一种类型去分化达到其最恶性类型时,都被称为多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)。 最常见的GBM来自于先前存在星形细胞瘤的严重退行性变(星形细胞瘤为最常见的神经胶质瘤)。
患者通常在50岁以上。GBM 罕见于30岁以下。 研究人员认为GBM 可能存在遗传基础。研究也表明GBM与某些化学品(例如氯乙烯)、药物和射线照射有关。
诊断:典型症状为局灶性神经功能受损和/或猝变。诊断包括详细的神经系统检查。CT 和 MRI 是探测脑瘤的最佳成像方法。如有必要,施行血管造影有助于和动静脉畸形相区别。
治疗:治疗包括手术结合放疗。GBM 患者预后很差。肿瘤扩散迅速,通常扩散至CNS其余部位。CNS外转移罕见。术后生存中位数为8个月。实际上,没有患者5年后无病存活。
放射学:胶质母细胞瘤一般发生于大脑半球白质,易于沿白质束扩散。
平扫CT: GBM为异质性肿块。异质性为坏死和/或形成囊肿所致。95%的病变存在一低密度中央区。 通常,不同年龄都有出血发生。 肿块周围一般存在水肿,并沿中央白质束扩展。肿瘤通常无钙化。
增强CT: 肿瘤明显强化,但不均匀。肿瘤少血管(或坏死)区周围常有一增强的厚边。
MRI: 增强后GBM也表现为不均匀强化的异质性肿块。Tl加权图像表现为一混合信号肿块,有不规则厚壁,可见因高度血管化和出血导致的明显流空现象。不同年龄的T2加权图像都有同样的异质性和出血表现。MR 也可见外周性水肿。
血管造影: GBM表现为高度血管化病变,可类似于动静脉畸形。常表现为有着显著肿瘤充盈、对比淤滞和异常血管通路汇集的大肿块。
要点:治疗包括手术结合放疗。GBM患者预后很差。
精选文献:
1. Dahnert, W. Radiology Review Manual. Baltimore: Williams and Wilkins, 1996.
2. Moosa, AR, Schmpff, SC, Robsen, MC. Comprehensive Textbook of Oncology. Baltimore: Williams and Wilkins, 1991.
3. Osborn, AG. Diagnostic Neuroradiology. St. Louis: Mosby, 1994.
4. Rubin, P, ed. Clinical Oncology. Philadelphia: WB Saunders, 1993.