[详情]
答案:E.(室管膜瘤)
影像学表现:
右侧额叶见一不规则形占位性病变,大小约为3.7×4.0×4.5cm,T1WI呈等、低信号,T2WI呈等、高信号,DWI仍呈高信号,周围脑组织少量水肿,增强扫描后病变呈明显强化,边缘水肿无强化。
病理:
镜检:肿瘤细胞弥漫增生,呈乳头状、腺样,细胞核卵圆形,深染。
免疫组化示:GFAP(散在细胞+)、Vimetin(+)、S100(-)、CK(+)、EMA(+)、ki-67(5%+)、CD99(部分+)、CD56(+)、NF(-)、CD34(-)、Hepa(-)、AFP(-)、mammaglobin(-)、RCC(-)、WT-1(-)、CD10(-)、CK7(-)、CK20(-)、Villin(-)、CR(-)、MC(-)、MOC31(-)。及少许脂肪组织,上皮混合组成。
讨论:
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占6%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。文献报道幕上室管膜瘤75 ~85 %位于脑室外。脑实质内室管膜瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,好发部位为丘脑,其次为额叶、颞叶、顶叶。实性多见于成人,囊性多见于青少年。
幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主,多有局部运动功能障碍和癫痫。
影像表现:
CT:肿瘤体积常较大,肿瘤大部或部分由囊性成分构成,肿瘤实质常位于边缘,与脑室无关,瘤周一般无水肿或仅有轻度水肿,增强扫描肿瘤实质及囊壁轻至中度强化,肿瘤实质内常有条状或点状钙化。
MRI:一般表现为混杂长T1长T2改变,由于瘤内发生出血、囊变、钙化,信号常不均匀,病变多呈圆形或者卵圆形。
增强:注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化,明显的花环状强化最常见。
鉴别诊断:
脉络丛乳头状瘤:T1呈等或稍高信号,T 2呈高信号,与脑室关系密切,但本病囊变较少见,瘤体多位于扩大的脑室内,被脑脊液环绕,边缘凹凸不平,呈颗粒状,增强扫描明显强化。
囊性星形细胞瘤:星形细胞瘤也可发生囊变,有时瘤周水肿较轻,与囊实性型脑实质内室管膜瘤表现类似,但本病多发生于小脑,大脑半球少见,增强扫描一般不强化或强化不明显。
节细胞胶质瘤:少见,多发生于儿童和青少年,病变多呈囊性或囊实性,增强扫描囊壁强化,可见到囊壁结节性强化,当病变位于大脑半球时,与囊实性脑实质内室管膜瘤不易鉴别。
胶质母细胞瘤:常累及双侧额叶,出血较多见,肿瘤内出血及坏死较室管膜瘤常见,强化多呈“花环状”强化。