作者：陈书军，陆军第八十二集团军医院口腔科

坏死性筋膜炎（necrotizing fasciitis，NF）是一种以皮下组织和深浅筋膜坏死为特征的严重软组织感染，发病率每十万人0.3～15 例不等，韩国的发病率为每十万人0.86 例。NF 在美国国内战争期间就已经被发现，1871 年，Jones 描述了一种快速进展的致死性软组织感染，死亡率高达46%，并将其定义为“医院坏疽”。此后的命名包括非梭菌属气性坏疽、溶血性链球菌性坏疽、坏死性丹毒、坏死性蜂窝织炎、Fournier 坏疽和坏死性软组织感染等。

1952 年，Wilson 首先使用“坏死性筋膜炎”一词，指出筋膜坏死是该类疾病的共同特征， 该命名逐渐被广泛接受。因为与其他软组织坏死性感染疾病（如坏死性肌炎）在临床表现和治疗上有明显的近似性，近年来被统归于坏死性软组织感染（necrotizing soft-tissue infection, NSI）。由于对NF 的认识是一个渐进的过程，历史上的称谓很多，造成中英文文献中对NF 的命名不尽相同，目前最常用的是NF 和NSI。

累及特殊部位的NF 也有各自的称谓， 如发生于口底部位的NF， 被称为腐败坏死性蜂窝织炎或路德维希咽峡炎；发生于会阴部的NF 被称为Fournier 坏疽；发生于颈部的NF 下行至纵隔时，被称为下行性坏死性纵隔炎（descending necrotizing mediastinitis,DNM），具有极高的死亡率。颈部的NF 文献也常常归于深颈部感染（deep neck infection, DNI），或者称重症DNI，而很少单独列出。这些不同的称谓，给文献检索和疾病的诊治造成了困难。

NF 临床少见， 许多医师终其一生可能仅遇到极少病例，故而对该疾病的认识不足；即使临床遇到，也一般认为是比较严重的化脓性感染。近年来有关NF的文献报道逐渐增多，一方面是医师对该病的认识提高，另一方面也可能与抗生素使用普及后的耐药性增加有关。我们对NF 的认识也是从2007 年开始，最初称为严重面颈部软组织感染，但其发病特点和临床进程完全不同于一般的化脓性感染，查阅文献，才逐步理解NF 的相关诊断和治疗。NF 最常见的发病部位是胸、四肢、会阴、腹部和腹股沟。发生于头颈部的NF 临床报道非常少见，或为个案报道，或混杂于普通感染中。

头颈部NF （head and neck necrotizing fasciitis，HNNF） 也称为颈面部NF （cervico-facialNF），其发病率未见报道。有文献调查统计1965—2016 年间发生于颈部的NF （cervical necrotizing fasciitis, CNF）的英文报道共207 篇，涉及1 235 例患者。相比四肢和胸部筋膜，头颈部筋膜系统更为复杂，形成许多间隙，各间隙互相交通，并包绕很多重要的解剖结构，导致死亡率更高。感染初期未能有效控制时，可迅速沿头颈部筋膜板上行或下行，发生包括上呼吸道梗阻、DNM、静脉血栓和脓毒血症等各种危及生命的并发症。

历史上大部分的文献报告常将CNF 归于颈面部NF，但随着对CNF 的认识不断加深， 与颅面部的NF 在病情进展和预后方面的不同，逐渐被单独列为一个病种，而将下颌骨下缘以上的NF 称为颅面部NF（cranio-facial NF）。

1. 分型和病理特征

根据致病的细菌种类，目前常将NF 分为3 型：Ⅰ型是多种细菌引起的混合感染， 包括革兰阳性球菌、革兰阴性杆菌和梭菌属在内的厌氧菌，常见于老年患者，特别是有系统性疾病者，如糖尿病，常无创伤史；Ⅱ型是单一细菌感染，即A 族乙型溶血性链球菌，可发生于任何年龄，包括健康的年轻人；Ⅲ型是由革兰阴性的海洋生物引起， 最常见的是创伤弧菌。临床上以Ⅰ型最为常见。

虽然3 种类型在致病病原体上有所不同， 但其临床病理特征和治疗基本相同， 主要的病理进程和特征表现为微生物产生酶和毒素，引起皮下和筋膜的微小血管血栓，导致供血障碍，引起组织坏死。

2. 病因和风险因素

引起HNNF 的病因很多， 包括牙源性感染、外伤、昆虫叮咬、烧伤、扁桃体周围脓肿、外科术后感染、静脉导管置入等，其中以牙源性感染多见。可能与未能及时治疗牙疾病、忽视牙健康有关。牙源性感染中常见的是下颌磨牙的牙周和根尖周病变。NF 常见的危险因素包括糖尿病、免疫抑制剂状态、免疫系统紊乱、肥胖、长期使用糖皮质激素治疗、慢性肾功能不全、外周血管病、心血管疾病、肝脏疾病、营养不良、高龄、静脉注射毒品、酗酒和肿瘤等。而HNNF 的风险因素缺乏文献支持，在我们的研究中糖尿病和高龄为危险因素。

3. 临床表现和诊断

NF 的早期呈现红、肿、热、痛等非特征性炎症表现，包括皮肤变化、组织肿胀、发热、疼痛，很难与蜂窝织炎、丹毒、伤口感染等感染性疾病鉴别，造成对该病诊断和治疗的延误， 往往带来更高的致死率。

Hakkarainen 等的经验认为，当出现以下体征时，应立即进行手术探查：①皮肤大疱；②皮肤坏死前出现皮肤瘀斑； ③临床检查或放射学评估组织中存在气体；④皮肤麻木。但这些体征仅见于少数病例（7%～44%）。另外一些特异性较低的常见体征包括：①与检查区域不成比例的疼痛；②水肿延伸到皮肤充血区域以外；③全身性毒性反应；④抗生素治疗后感染仍有进展。

皮下气肿传统上被强调为NF 的典型发现，但少见，更重要的是其缺失不足以排除NF。随着病程进展，患肢皮肤可出现瘀斑，继而出现大面积坏死，筋膜呈现灰白色坏死和组织液恶臭，此时诊断容易明确。HNNF 同样在早期无特异性临床表现， 因为牙源性占大多数， 多数患者发病近期有牙痛病史或牙科治疗史。

在我们的诊治过程中，极少见初期病例，可能原因包括： ①牙痛和牙科治疗被当作一种普通疾病， 轻度疼痛和肿胀等感染症状被认为是一种常见的存在；②抗生素使用普遍，来源简单，患者会主动应用治疗， 除非病情严重超出其预期才到医院就诊；③大众可能对抗生素作用的信任度很高，认为一种无效，换一种就有作用；④基层和诊所医师对严重感染的认识不足。基于以上的可能原因，来院就诊的HNNF 患者常常已经出现严重症状，包括严重肿胀、严重开口受限、颈部活动受限、呼吸困难、高热等全身中毒症状，这对疾病的治疗和预后带来重大挑战。实验室检查被认为是一种必须但同样缺乏特异性的检查手段。常用的检查均为常规项目，包括血常规、C 反应蛋白（C-reactive protein, CRP）、降钙素原（procalcitonin，PCT）、肝肾功能及血糖水平等。

与手术相关的项目，包括凝血功能、血型、血液传染病检测等。根据中毒严重程度， 检查凝血和纤溶系统功能、心功能等。这些实验室检查项目可用于评估患者的病情严重程度，也可以通过复查，根据数据变化评估疾病的治疗效果、病情恢复程度以及指导用药。白细胞计数、CRP、PCT 都曾被研究用于NF 的预测性诊断。Wong 等甚至通过临床总结，依据实验室检查CRP、白细胞计数、血红蛋白、血清钠、血肌酐和血糖为基础， 建立了LRINEC （the laboratory riskindicator for necrotizing fasciitis）评分系统，用于NF的诊断，但该评分方法的实际应用效果还存在争议，有学者认为其特异性不足。Cribb 等在2019 年依据年龄、感染部位、炎症标志物等建立了SIARI 评分系统。

目前这些评分系统在NF 的早期诊断中仅可作为预测的参考，尚未形成一致的结论，导致在临床诊断中医师的经验变得至关重要。影像学检查在NF 的诊断中具有重要作用。可用的影像学检查手段包括超声、CT 和MRI。与实验室检查相同，早期的NF 影像学上缺乏特异性表现，最具有特异性的是气体形成， 但气体仅在少数病例中存在，而且不存在气体不代表不是NF。普通X线片的诊断价值普遍不被认可， 只有在不具备其他检查条件， 且有气体形成时才有意义。超声是一种无创的检查，可在床旁操作，影像表现为筋膜水肿、沿筋膜的脓液和气体形成， 有报道其在气体形成的早期阶段敏感性甚至优于CT 等检查。

但这需要丰富的经验，在我国，超声由专门的超声医师操作，而不是临床医师，对于临床都不易遇到的疾病，超声医师很难符合“有经验”的要求。CT 目前被认为是对NF的诊治最具有价值的影像学检查手段， 具有高分辨率和多平面重建能力，操作时间短，临床可行性强，筋膜增厚和沿筋膜的气体形成观察更加直接。

在增强CT 中， 增厚而无强化的筋膜表现被认为对NF 的诊断具有极大价值，但也存在争议，有报道其并不具有100%特异性。MRI 的优势在于软组织的分辨率上，相比CT，除在气体的观察方面略逊之外，其在感染的软组织影像观察上更胜一筹，也更敏感，深筋膜增厚也更易被观察到，但存在的问题是操作时间长，成本高，在很多医院急诊难以实现。对于HNNF 而言，CT 也是最具有价值且必需的影像学检查手段。

因大部分非初期患者常伴有呼吸道梗阻风险，在有限的时间内完成检查十分重要；同时感染可能不局限于口周，有向下到达纵隔、向上到达颅顶帽状腱膜的可能，需要快速、大范围的影像资料，这些是超声和MRI 所不能实现的。同时，由于头颈部解剖结构复杂， 有很多间隙及重要神经血管结构，CT 检查对于手术的入路选择、重要结构的保护十分重要。

另外，因为牙源性病因为主，除病史和临床牙科检查之外，曲面体层片或CBCT 是必要的辅助检查手段，可以直观了解牙病变和可疑病因，以便术中同时处理。去除病因是HNNF 治疗中至关重要的一环。需要重点指出的是，在头颈部解剖中，以间隙的解剖最为流行，也是手术操作的界限，而筋膜常常是构成间隙边界的部分，其内部为间隙，但在NF 中，筋膜则作为主要受累组织， 如咬肌肌内筋膜在HNNF 常受累， 也需要进行分离； 但此并非咬肌间隙，咬肌间隙指咬肌和颌骨之间的潜在间隙，这给疾病的部位描述造成极大困难， 目前并没有相关的文献进行研究。

我们的研究中仍然袭用传统的间隙说法，但这并不准确。另外，对于头颈部筋膜的研究，颈部筋膜相对成熟，虽然有部分争议，但大致认同；而对于面深部的筋膜，包括颞下区、腮腺咬肌区及颊部等部位，仍缺乏认同感。手术探查是诊断NF 的金标准，包括HNNF。实验室检查和影像学检查虽然均有不同程度的敏感性，但其特异性均非100%。手术探查可以直视水肿坏死的筋膜， 一个特征性表现被称为“指分实验”（finger test）阳性，在早期诊断中，可以在皮肤切一小口至筋膜层，用手指做潜行分离。

正常情况下，筋膜是连接皮肤和皮下组织的结构，具有韧性；而在NF，筋膜变脆，极易沿着筋膜分离，称为阳性。在HNNF的外科治疗中，因为坏死筋膜累及多个间隙，指分是沟通不同间隙、充分引流的关键手段，较之器械分离更加充分， 也容易保护重要结构。另外一个特征是“洗肉水样”脓液（dishwater fluid），由于混合性感染，脓液呈现淡咖啡色的洗肉水样，稀薄，伴有恶臭。在部分厌氧菌已控制的病例，脓液可呈淡黄色，类似于革兰阳性球菌感染。第三个特征是灰白色的坏死筋膜，与周围组织易于分离。

NF 的诊断要基于病史、实验室数据、影像学检查和外科探查。早期病例诊断困难，但早期诊断对于预后又具有重要意义。诊断越晚，手术介入越晚，死亡率越高。因此，对于医师来说是一个挑战。在HNNF 中，早期病例极其少见，我们仅遇到1 例，患者咽痛1 天就诊。病程中表现为颈部皮肤充血的急速进展，舌骨水平的皮肤充血至达锁骨水平仅用时2 天，对普通抗生素无效，因为缺乏数据支持，对于HNNF 的早期诊断不予置评。

在对HNNF 的诊断经验中，有以下几点需要关注：①颌面颈部肿胀，近期有牙痛病史或牙科治疗史，如拔牙；②抗生素使用后，初期效果尚可稳定病情，突然不可控，局部和全身情况急剧恶化；③影像学检查感染累及多个间隙，伴或不伴气体形成；④病情进展迅速，一般抗生素无效。在HNNF 的临床表现中，有一点与其他部位NF 明显不同，极少见到皮肤坏死，一个可能原因是牙源性病因。初期病变一般累及深筋膜，最常见是颈深筋膜浅层（颌下腺包膜及周围筋膜），而很少累及颈浅筋膜，皮肤血供影响小；二是面颈部皮肤血供丰富，侧支循环多。

NF 需要与其他的感染性软组织疾病相鉴别，包括丹毒、蜂窝织炎等。对于早期病例，由于缺乏特征性表现，鉴别较困难，但有一些表现可以提示NF 的可能， 如一般软组织感染皮肤感觉异常与其外观病变范围相一致， 而NF 可以表现为皮肤红斑外的严重疼痛或麻木。软组织感染通常有一个发展过程，有时间性；而NF 发展迅速，甚至超出大部分医师的认知。随着疾病的进展，到需要手术探查的阶段时，诊断变得简单，因为NF 有特殊的表现。NF 还应与其他坏死性软组织感染相鉴别，包括气性坏疽，临床表现不同的是NF 很少累及肌肉， 而气性坏疽可导致肌肉坏死，但在治疗上两者无明显差异。

4. 治疗和预后

NF 的标准治疗方法包括广谱抗生素治疗、广泛的外科清创和支持治疗， 这些治疗同样适用于HNNF。NF 多是由需氧菌、厌氧菌或兼性厌氧菌协同作用的混合性感染， 但细菌培养是一个非常困难的工作，优势菌并不明显，特别是厌氧菌的培养所需条件苛刻，阳性率并不高。在我们的细菌培养中，极少出现阳性结果， 可能与入院前的抗生素使用和培养条件所限有关。

因为NF 进展迅速，致死率高，选择抗生素不能保守， 一般倾向于覆盖革兰阳性球菌、革兰阴性杆菌和厌氧菌的单种抗生素或联合应用，常用的有第四代头孢菌素（如头孢吡肟）加硝基咪唑类抗生素（如甲硝唑）、广谱半合成青霉素类（如哌拉西林他唑巴坦）加硝基咪唑类、碳青霉烯类抗生素（如亚胺培南和美罗培南），国外亦有用克林霉素，但在国内似乎耐药性普遍， 也有联合万古霉素进行治疗。

在我们的病例中， 碳青霉烯类抗生素最为常用，并没有出现明显的药物相关并发症，病情均得到控制。我们的经验是，在获得充分引流的情况下，抗生素似乎成为辅助手段， 其目的在于控制全身中毒症状，而不是局部炎性反应。单纯的高效抗生素治疗对早期的HNNF 治疗是否有效尚不得而知，我们唯一一例早期病例， 单独应用亚胺培南， 控制病灶牙后，病情得以痊愈，但这不足证明单独抗生素应用的效果，国际文献中也未见报道。

在发病初期，2～3 天之内， 如果没有脓液形成， 可以考虑单独抗生素使用， 但无法提供有效证据。除非患者有严重脓毒血症，一般情况下，HNNF 的预后普遍较好。广泛清创被认为是控制病情的重要手段， 而延迟手术则导致死亡率急剧上升。目前认为，NF 确诊后应尽快接受手术清创。大部分医师主张广泛激进的清创，彻底清除坏死和可疑坏死筋膜。对于HNNF，我们认为， 筋膜间隙的充分分离引流重要性远远大于清除坏死组织， 并在实践中得到证实。

一个原因是，头颈部筋膜深在，受解剖区域和重要组织结构的限制，筋膜的暴露和清除极难彻底；另一原因是，头颈部大部分部位筋膜比较薄而疏松，容易脱落，随引流排出，而肢体的筋膜粗厚致密，难以脱落，容易成为细菌聚集部位。在头颈部比较致密的筋膜是腮腺咬肌筋膜、颞筋膜和帽状腱膜，这些部位的坏死筋膜应尽量切除，如果因为美观或担心损伤重要结构，也可待其自行坏死脱落，只是换药周期较长，但对预后似乎无影响。

支持治疗对于严重感染的控制和康复至关重要，包括液体和营养补充。在NF 的治疗中，还有一些辅助措施。高压氧（hyperbaric oxygen，HBO）治疗的效果仍有争议，其价值并未被普遍接受。我们的病例并没有采用HBO 治疗， 在急症期患者因为全身情况和呼吸道状况，不能接受HBO，但这并不影响HNNF 的预后。另外的治疗包括免疫球蛋白、糖皮质激素，均是针对脓毒血症，可以参考脓毒症指南。

因糖尿病是NF的风险因素，在治疗中一定要注意控制血糖。负压伤口治疗（negative pressure wound therapy,NPWT） 在国内一般称为负压封闭引流（vacuum sealing drainage, VSD），国外称为VAC（vacuum assisted closure），但NPWT 是较标准的称谓，是一种采用特殊海绵连接负压装置促进伤口愈合的治疗方法。

NPWT 的出现，引发了伤口治疗的革命性变革， 在临床上复杂伤口的治疗方面得到越来越广泛的应用，特别是糖尿病足、腹腔开放、压力性溃疡、开放性骨折、胸部创伤和皮瓣移植。这种技术促进伤口愈合的机制是通过在伤口表面施加持续或间断负压，提供一个湿润的环境，减轻伤口周围组织水肿，促进伤口床血液循环，减少细菌种植，促进伤口肉芽颗粒和上皮形成。在感染疾病的治疗中，NPWT 也展现了良好效果。NPWT 最常用于四肢，在头颈部因为解剖不规则，影响封闭效果，并没有获得广泛应用。

我们应用数十例，获得了很好效果，通过团队合作和经验总结，极大减轻了患者痛苦、换药次数，减轻了医师的换药负担，缩短了病程，减少了住院时间，非常适于临床推广，也可普及到普通的化脓性感染。Johns 描述的疾病死亡率达到46%， 而在正式的文献报道中NF 死亡率为0%～76%不等， 有较大差异。

随着对该病认识的增加，抗生素的使用以及脓毒症治疗标准的不断完善，死亡率逐渐下降。然而NF 仍是一种致死性感染性疾病， 如不及时治疗，死亡率仍很高。目前普遍认为，与NF 死亡率最相关的因素是发病到外科干预的时间，时间越短预后越好。因此，早期诊断十分重要，如延误诊断，或进行不必要的操作，则预后受到极大影响。

HNNF 危及生命的并发症包括脓毒血症、呼吸道梗阻、颈静脉血栓和DNM。呼吸道梗阻较为常见，以往认为局麻下的气管切开是维持气道的金标准， 但随着先进气道管理技术的发展，如纤维支气管镜和可视喉镜的应用，气管切开已经不被提倡。DNM 是一种极具威胁的并发症， 死亡率可高达17.5%。在我们的经验中，HNNF 除非就诊过晚，严重脓毒症引起全身器官功能衰竭和循环障碍，或是下行至纵隔引起DNM，具有较高的死亡率，否则很少引起死亡，预后良好。另外糖尿病虽然是患病的风险因素， 但住院后良好的血糖控制并不影响预后，这与以往的文献报道不同。

5. 总结

HNNF 是一种少见的严重头颈部感染性疾病，主要表现为皮下组织和筋膜坏死，很少累及肌肉，进展迅速， 可沿筋膜上行或下行， 引起包括呼吸道梗阻、DNM、脓毒血症、静脉血栓、感染性休克等严重并发症，必须高度重视。诊断依赖于病史采集、实验室检查、影像学检查和手术探查， 确诊后应及时处理，主要处理措施包括广谱抗生素使用、充分外科引流和支持治疗， 充分外科引流对于病情的控制和预后至关重要。

来源：陈书军.头颈部坏死性筋膜炎诊治进展[J].中国口腔颌面外科杂志,2025,23(03):215-220.DOI:10.19438/j.cjoms.2025.03.002.