视神经脊髓炎( neuromyelitis optica, NMO),也称 Devic病或 Devic综合征,是一种严重的、以体液免疫介导的选择性侵犯视神经和脊髓为主的特发性炎性脱髓鞘和坏死性疾病。 NMO好发于非白人人种,我国是 NMO的高发地区。过去, NMO被认为是
NMO的诊断目前主要依据 2006年 Wingerchuk修订标准:( 1)两个必要条件:视神经炎和
在常规 MR影像上, NMO患者脊髓病变主要累及脊髓中央灰质区域,脑部病变主要分布在下丘脑、第三、第四脑室周围富含水通道蛋白 4( aquaporin 4, AQP-4)的区域。上述相对特异性的 MRI表现为 NMO的影像诊断提供了证据,但仍需大宗病例的观察。 MR功能成像为研究 NMO脑部变化的模式、发生机制等方面的问题提供了契机。 DTI可以早期发现 NMO患者看似正常脑实质的隐匿性改变,磁化传递成像( magnetization transfer imaging, MTT)技术研究发现 NMO患者脑部看似正常脑灰质磁化传递率降低,基于体素的形态测量学(voxel-based morphometry, VBM)技术可以敏感地探测到 NMO患者脑部体积的变化,静息态
MRI征象观察对于 NMO的鉴别诊断具有重要意义。在日本,复发型 NMO被称为视神经脊髓型多发性硬化(optico spinal multiple sclerosis, OSMS),也可以表现为视神经炎及脊髓炎,但目前研究认为 NMO和 OSMS是两个不同的疾病实体。因此, MRI表现对于两者的鉴别就显得尤为重要,这对于患者治疗方法的选择有较大意义。尽管 NMO的 MRI研究逐渐增多,但目前关于 NMO特征性的 MRI表现认识还不够,尚需要大样本的纵向追踪研究,以及对病变预测、转归及病情监测方面的研究。相信随着对本病 MRI诊断及研究的不断深入,NMO规范化的诊断、鉴别诊断、疗效评估及预后判断能力将会得到逐步提高。
本文作者:解放军总医院放射诊断科马林
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