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渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是一种危及生命的脱髓鞘综合征，通常发生在快速纠正严重慢性低钠血症后的5-7天。临床表现为精神状态改变、四肢瘫痪、呼吸困难、构音障碍和吞咽困难等。虽然发病机制尚不清楚，可能是因为迅速增加的渗透压将水移出细胞作为纠正溶质失衡的反应。这导致胶质细胞的收缩，从而导致血脑屏障的破坏，使炎症介质进入中枢神经系统，破坏了少突胶质细胞和髓鞘。故本文通过五个小病例了解一下ODS。

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病例简介

                                 

病例1：

患者，女性，55岁，高血压和血脂异常病史，出现头晕、嗜睡和多次呕吐。初始血钠＜100mmol/L，补钠5天后出现意识模糊。头MRI如下：

 

病例2：

患者，男性，18岁，终末期肾病病史，接受重组促红细胞生成素、血液透析等治疗。急性胃肠炎2天，血压90/62毫米汞柱，化验：血红蛋白10.2 gm/dL，尿素111 mg/dL，肌酐8.4 mg/dL，钠：136 mEq/L，钾4.9 mEq/L。在抗炎补液治疗后48小时，患者出现了神志不清和全身性强直性阵挛发作。头MRI如下：

 

病例3：

患者，女性，67岁，高血压病史，长期服用利尿剂控制血压，行双膝关节置换手术后昏睡，吞咽困难和四肢瘫痪。化验：Hb 12.3 g/dl，血清Na 140 mEq/L， K 2.9 mEq/L， Cl 106 mEq/L，总蛋白5 g/dl（正常范围6.5 ~ 8.2 g/dl），白蛋白2.8 g/dl。T2加权MRI显示基底节区和室周区异常高信号，如下：

 

 

病例4：

患者，男性，47岁，2型糖尿病病史，血糖控制差，全身强直性阵挛发作入院。MRI T2加权和FLAIR图像可见延髓和脑桥中央高信号（箭头）。血糖为838 mg/dL （46.5 mmol/L），尿素21 mg/dL，肌酐1.1 mg/dL， MDRD计算肾小球滤过率为71 mL/min，血清钠133 mmol/L，氯89 mmol/L。钙、钾、磷、镁、血红蛋白、白细胞和血小板都在正常范围内。

 

病例5：

患者，女性，21岁，妊娠剧吐病史。入院时钠：107 mmol/L，钾1.1 mmol/L，入院后48 h神经系统症状加重，出现张力低，震颤和自发性肌阵挛。MRI如下：

导师点评

赵尧辉博士对上述病例进行分析点评：

渗透压力和血脑屏障（BBB）的破坏可导致急性脱髓鞘，称为渗透性脱髓鞘综合征（ODS）。1959年，Adams 和Victor首次在营养不良患者和慢性酒精中毒患者中报告了渗透性脱髓鞘综合征，它通常发生在大脑中吸收渗透液最慢的区域，包括中央脑桥（30%-50%）和桥外部位（20%-50%）或两者兼有。如果累及脑桥，则称为脑桥中央髓鞘溶解（CPM），如果累及到中枢神经系统的其他部位如基底节、丘脑，则称为桥外髓鞘溶解（EPM）。它可以发生在所有年龄组，是一种相对不常见的疾病。

 

脱髓鞘的特征是髓鞘的丢失和轴突的保留。脱髓鞘疾病可分为几种类型：炎症性脱髓鞘、病毒性感染、渗透压紊乱和缺氧缺血。其中渗透性髓鞘溶解具有代表性，并与高渗、低钾血症或低钠血症的快速纠正有关。桥脑的病变通常局限于中央脑桥，但也可能扩展到被盖部。EPM可累及中脑、丘脑、基底核和小脑。

 

一般来说，ODS与快速纠正低钠血症有关，像病例1；然而，很多时候与血清钠变化无关。最常见的诱发因素是慢性酒精中毒，许多患者在酗酒的晚期发展为ODS。在酗酒或戒酒期间摄入的食物或水减少而引起的渗透变化可能是ODS发展的原因。ODS可见于肝移植术后、高氨血症治疗后或透析失衡综合征患者。一般在间歇性血液透析期间或之后不久出现神经症状和脑水肿，并与侵袭性透析密切相关，如病例2。在低钾血症存在的情况下，可以在钠浓度没有显著变化的情况下发生渗透脱髓鞘。长期服用利尿剂也与渗透髓鞘形成有关，如病例3。

 

病例4 ODS的发生与高血糖或纠正高血糖有关，ODS继发于高渗性高血糖状态的相关报道很少。重度烧伤患者尤其容易发生ODS， ODS与这些患者的高血糖、无氮血症和/或高钠血症引起的血清高渗密切相关。低钠血症可在妊娠剧吐中观察到，低钠血症快速纠正后可能发生ODS，如病例5。

 

需要注意的是，ODS在正常和高钠血症患者中也有报道，特别是与酒精中毒、肝细胞功能障碍、透析、肝移植、锂中毒、化疗、慢性肾功能衰竭、缺氧缺血、重症监护治疗和代谢紊乱，如营养不良、糖尿病、低钾血症、低磷血症、尿毒症、长期利尿等。其他不太常见的原因是精神源性多饮、烧伤、手术等。

 

ODS发病机制不明确，目前认为和BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞髓鞘毒性因子的释放有关。渗透平衡需要依赖Na+-K+ - ATP酶泵的活性。渗透损害和能量代谢障碍会导致血脑屏障的破坏，炎症介质进入中枢神经系统，损害少突胶质细胞，进而释放髓磷脂毒素，导致髓鞘溶解和中央桥脑血管源性水肿。选择性脱髓鞘或病变优先累及脑桥或中脑的确切机制尚不清楚。这可能是因为中央桥区白色纤维和灰色纤维呈紧密的网格状排列，使其特别容易发生渗透脱髓鞘。EPM也发生在白色纤维和灰色纤维最多的区域。渗透压改变引起的细胞水肿可能导致纤维束受压，进而导致脱髓鞘。

 

CPM的临床特征是高度可变，可以出现吞咽困难和构音障碍等球部症状。皮质脊髓束受累导致四肢瘫痪，脑桥被盖或丘脑的损伤可导致闭锁综合征。肌张力障碍、共济失调、震颤、脑病、谵妄、癫痫和昏迷等都有描述。这些临床表现通常发生在高渗性损伤后5至7天，但也出现在2周或更长时间以后。

 

MRI是首选的检查方法，MRI显示桥脑基底部病变成蝶形或三叉戟形、中脑T2/Flair高信号、双侧丘脑和基底节也可见高信号，弥散加权成像有助于疾病的早期发现。三叉戟征是因为皮质脊髓束豁免，但也可以见于多发性硬化和威尔逊等疾病。影像学上的表现可能会延迟。如果临床怀疑强烈，那么要10 - 14天后复查。

 

既往文献认为ODS死亡率较高，有文献报道了静脉注射免疫球蛋白、激素、血浆置换、促甲状腺激素释放激素（TRH）治疗成功的案例。但是需要更多的证据来证明其有效性，我们临床上要做到预防为主，早期识别和诊断，及时治疗。

 

参考文献： 

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